Choroba Stilla: objawy, przyczyny, diagnoza, leczenie

Choroba Stilla to rodzaj zapalnego zapalenia stawów, który powoduje gorączkę, wysypkę i zapalenie stawów, a czasami narządów wewnętrznych. Still jest również nazywany młodzieńczym idiopatycznym zapaleniem stawów o początku systemowym (SJIA), ponieważ po raz pierwszy zdiagnozowano je u dzieci. SJIA to rodzaj młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów (MIZS), grupy stanów zapalenia stawów u dzieci. Choroba Stilla może również występować u dorosłych i nazywa się chorobą Stilla u dorosłych (AOSD).

Chociaż nie ma lekarstwa na tę wyniszczającą chorobę, leki i zdrowy styl życia mogą pomóc w zmniejszeniu stanu zapalnego i opanowaniu objawów.

Rozpowszechnienie

MIZS dotyka jednego na 1000 dzieci i szacuje się, że około 300 000 dzieci w Stanach Zjednoczonych zostało zdiagnozowanych z MIZS. SJIA stanowi 10 procent dzieci z MIZS.

Choroba Still u dorosłych występuje dość rzadko i uważa się, że dotyczy mniej niż jednego na 100 000 osób. Dotyczy to zarówno mężczyzn, jak i kobiet, a większość rozpoznań dotyczy młodych osób w wieku od 16 do 35 lat. Prawdziwa liczba osób żyjących z AOSD jest nieznana, ponieważ stan ten można łatwo pomylić z innymi rodzajami zapalnych artretyzów ze względu na rzadkość występowania i zmienną symptomatologię.

Objawy

Choroba Stilla powoduje objawy ogólnoustrojowe (całe ciało) zarówno u dorosłych, jak iu dzieci. Najczęstsze objawy tego stanu to:

• Gorączka: Nadal powoduje codzienne gorączki o temperaturze co najmniej 102 stopni Celsjusza, trwające tydzień lub więcej na raz. Gorączka gorączki występuje zazwyczaj po południu i wczesnym wieczorem, a co najmniej raz lub dwa razy dziennie, a temperatury wracają do normy między gorączkami.
• Wysypka: Wysypka koloru łososiowego może towarzyszyć gorączce. Wysypka pojawi się na tułowiu, ramionach i / lub nogach. Te wysypki trwają tylko przez okres trwania gorączki i będą występować w różnych częściach ciała z gorączką.
• Ból gardła: U dorosłych jest to jeden z pierwszych objawów choroby Stilla. Zarówno u dorosłych, jak iu dzieci wystąpią tkliwe i obrzęk węzły chłonne w szyi.
• Bóle stawów: Stawy mogą stać się zaognione, bolesne i sztywne. Kolana i nadgarstki są najczęściej dotknięte, ale inne stawy mogą również stać się zaognione.
• Ból w mięśniach: Ból mięśni wywołuje gorączkę. Ból mięśni może być ciężki i zakłócić najprostsze czynności codziennego życia.

Artretyzm u dzieci

Dzieci mogą również rozwinąć artretyzm w kręgosłupie, szczęce i stawach biodrowych. Są to obszary, w których SJIA może powodować największe zniszczenia i wymagać operacji wymiany stawów. Im więcej dotkniętych stawów, tym bardziej dotkliwe SJIA. Około jedna trzecia dzieci z SJIA rozwinie przewlekłe zapalenie wielostawowe (zapalenie stawów dotykające pięciu lub więcej stawów), które będzie kontynuowane w wieku dorosłym.

Problemy związane z rozwojem u dzieci

SJIA może powodować problemy z rozwojem u dzieci. Gdy stawy są poważnie dotknięte, wzrost może być spowolniony, szczególnie w rękach i nogach. Czasami jest to choroba sama w sobie, a innym razem jest to związane z lekami do leczenia stanu.

Objawy rzadsze

Dodatkowe, ale rzadziej występujące objawy Still u dzieci i dorosłych obejmują:

• Powiększona wątroba lub śledziona
• Zapalenie w podszewce serca, stan zwany osierdzia
• Zapalenie płuc, zwane zapaleniem opłucnej
• Ból brzucha i obrzęk
• Ból z oddychaniem
• Utrata masy ciała bez żadnego wysiłku

Przyczyny

Przyczyna choroby Still jest nieznana. Niektóre badania sugerują, że Still może być wywołany trwającymi infekcjami, w tym drobnoustrojami. Mikroby są niewielkie, takie jak bakterie, grzyby i drożdże.

Inne badania sugerują, że choroba Stilla jest chorobą autoimmunologiczną. Choroby autoimmunologiczne to stany, w których układ odpornościowy atakuje własne zdrowe tkanki.

Żadna teoria o tym, co może powodować Stałego, nie została potwierdzona. Dość powiedzieć, że nie jest znana dokładna przyczyna choroby Stilla.

Potencjalne przyczyny chorób autoimmunologicznych

Kiedy zobaczyć lekarza

Rozpoznanie choroby Stilla może być trudne, ponieważ ma pewne cechy charakterystyczne dla innych chorób, w tym tocznia i choroby z Lyme.

Ważne jest, aby osoby, które mają objawy Stilla, skontaktowały się z lekarzem, a jeśli występują problemy z oddychaniem, natychmiastowe uzyskanie pomocy medycznej jest priorytetem.

Przed postawieniem diagnozy należy wykluczyć inne problemy medyczne.Historia medyczna i badanie fizyczne to zazwyczaj pierwsze kroki. Praca we krwi może sprawdzić poziom zapalenia, liczbę krwinek, poziom żelaza i podwyższone poziomy enzymów wątrobowych. Obrazowanie może szukać uszkodzenia stawów, stanu zapalnego, powiększenia wątroby lub śledziony oraz gromadzenia się płynu w płucach i jamie klatki piersiowej.

Leczenie

Nie ma lekarstwa na chorobę Stilla i nie ma sposobu, aby temu zapobiec. Po postawieniu diagnozy celem jest opanowanie objawów i spowolnienie choroby, aby zapobiec lub zmniejszyć komplikacje.

Wczesne leczenie zazwyczaj obejmuje zapobieganie stanom zapalnym przy użyciu niesteroidowych leków przeciwzapalnych (NLPZ), w tym ibuprofenu i naproksenu. Dawki aspiryny w dużych dawkach są czasem stosowane w chorobie Still u dorosłych, ale nie są zalecane u dzieci z SJIA z powodu wysokiego ryzyka toksyczności w porównaniu z innymi NLPZ.

Kortykosteroidy, takie jak prednizon, mogą pomóc, gdy objawy nie reagują na NLPZ, ale te leki nie mogą być stosowane przez długi czas, ze względu na działania niepożądane.

Dla osób, których objawy utrzymują się, leki immunosupresyjne są terapią drugiego rzutu. Leki te wpływają na odpowiedź zapalną układu odpornościowego i obejmują leki, takie jak metotreksat i hydroksychlorochina.

Niedawno stwierdzono, że choroba Stilla obejmuje substancje powodujące zapalenie, w tym białko cytokinowe, interleukinę. Wiedza ta umożliwiła lekarzom rozpoczęcie leczenia lekiem Still za pomocą leków biologicznych, w tym wstrzyknięć biologicznych, takich jak infliksymab (Remicade), adalimumab (Humira) i etanercept (Enbrel) i Tocilizumab (Actemra), leczenie dożylne (przez żyłę za pomocą kroplówki dożylnej).).

Co sprawia, że ​​ból stawów jest lepszy i gorszy

Komplikacje

Potencjalne powikłania choroby Stilla obejmują:

• Wspólne zniszczenie z powodu przewlekłego stanu zapalnego
• Zapalenie serca
• Nadmiar płynu wokół płuc
• Zespół aktywacji makrofagów (MAS). To powikłanie choroby jest rzadkie, ale może być śmiertelne. MAS może powodować niskie liczby krwinek, bardzo wysoki poziom trójglicerydów (rodzaj tłuszczu we krwi) i nieprawidłową czynność wątroby.

Słowo od DipHealth

Chociaż nie ma lekarstwa na chorobę Stilla, można go leczyć i można go opanować. Leczenie może zmniejszyć stan zapalny i inne objawy. Niektóre osoby mogą rozwinąć przewlekłe zapalenie stawów, ale leki mogą pomóc. Ważne jest również, aby ćwiczyć zdrowe życie, które obejmuje zbilansowaną dietę, ćwiczenia fizyczne, niepalenie tytoniu, zarządzanie stresem i wystarczającą ilość odpoczynku.