Dobrze się żyje z idiopatyczną fibroza płuc (IPF)

Uczenie się, że masz idiopatyczne włóknienie płuc (IPF), jest wydarzeniem zmieniającym życie. Oznacza to, że cierpisz na przewlekłą chorobę płuc, której można się spodziewać z czasem coraz gorzej. Często powoduje znaczną i postępującą duszność (duszność), zmęczenie i kaszel, objawy, które mogą stać się dość ograniczające; i najprawdopodobniej w końcu doprowadzi do śmierci.

Jednak ludzie, którzy mają IPF rzeczywiście mają dużo do powiedzenia na temat tego, jak dobrze (lub jak słabo) zrobią to z tym stanem. Ludzie, którzy najlepiej radzą sobie z IPF, to najczęściej ci, którzy biorą czynny udział w zarządzaniu własnym stanem. Będą starali się zrozumieć jak najwięcej o IPF i dostępnych terapiach i odegrają aktywną rolę w podejmowaniu decyzji, które terapie są dla nich najbardziej odpowiednie. Będą uwzględniać wszystkie zmiany stylu życia, które jak wykazano zmniejszają objawy i przedłużają przeżycie. Będą także dbać o to, aby oni i ich lekarze bacznie obserwowali prowadzone, aktywne badania mające na celu opracowanie nowych, skutecznych metod leczenia IPF.

Co powinieneś wiedzieć o IPF

IPF jest spowodowane nieprawidłowym włóknieniem (bliznowaceniem) tkanki płucnej. Z powodu tego zwłóknienia, płuca stają się nieskuteczne w wymianie gazów między powietrzem w pęcherzykach płucnych (worki powietrzne) a krwioobiegiem. W rezultacie tlen ma trudniejszy czas dostania się do krwiobiegu. W miarę nasilania się zwłóknienia, duszność i inne objawy często powodują IPF.

Nasze idee dotyczące przyczyny postępującego zwłóknienia płuc ewoluowały w ostatnich latach. Początkowo sądzono, że bliznowacenie płuc było spowodowane stanem zapalnym w tkankach płucnych, a leczenie miało na celu zakłócenie procesu zapalnego za pomocą leków, takich jak steroidy, metotreksat i cyklosporyna. Jednak ten rodzaj leczenia nigdy nie okazał się bardzo korzystny.

Niedawno większość badaczy zaczęła wierzyć, że głównym problemem w IPF jest to, że tkanka płuc po prostu leczy się nienormalnie. To nieprawidłowe leczenie, a następnie zwłóknienie, może wystąpić w odpowiedzi na stosunkowo niewielkie uszkodzenia płuc, nawet te trywialne uszkodzenia płuc, które występują przy normalnym życiu.

Ta koncepcja nieprawidłowego leczenia w IPF jest ważna, ponieważ dała naukowcom nowy cel w zakresie terapii, a mianowicie znalezienie sposobów zakłócania nieprawidłowego procesu gojenia w celu ograniczenia zwłóknienia. Podczas gdy proces gojenia w tkance płucnej jest niesamowicie złożony i obejmuje interakcje między gospodarzem różnych typów komórek i cząsteczek, wiele już osiągnięto.

Dwa nowe leki zostały już zatwierdzone dzięki tej nowej linii badań (pirfenidon i nintedanib), a kilka innych leków jest obecnie opracowywanych i testowanych pod kątem leczenia IPF.

Najważniejszą rzeczą, o której należy pamiętać, jest to, że istnieje więcej powodów do optymizmu w odniesieniu do leczenia IPF niż kiedykolwiek wcześniej. A jeśli masz IPF, tym więcej możesz zrobić, aby spowolnić postęp choroby, tym większe masz szanse na skorzystanie z nowych terapii, które mogą stać się dostępne w nadchodzących latach.

Co możesz zrobić, jeśli masz IPF

Idź do specjalisty.

IPF może być trudną chorobą, którą może zarządzać lekarz. Ponieważ jest on tak złożony, a optymalne zarządzanie IPF często wymaga podejmowania krytycznie ważnych decyzji w odpowiednim momencie, ludzie z IPF zwykle osiągają najlepsze wyniki, gdy są pod opieką kogoś, kto jest przyzwyczajony do radzenia sobie z tą chorobą. Więc jeśli masz IPF, powinieneś zdecydowanie rozważyć współpracę ze specjalistą medycyny płucnej; jeszcze lepiej, specjalista od płuc, który jest szczególnie zainteresowany IPF.

Powinieneś poprosić swojego lekarza o skierowanie do takiego specjalisty. Jeśli masz problemy ze znalezieniem specjalisty z zakresu płuc, strona internetowa Fundacji Fibrozy Płuc może pomóc Ci znaleźć osobę, która jest stosunkowo blisko Twojego domu.

Specjalista będzie szczególnie pomocny w podejmowaniu decyzji, czy powinieneś otrzymywać nowsze leki na IPF, a kiedy najlepszy czas, by je rozpocząć. Ponadto, jeśli przeszczep płuc będzie kiedykolwiek brany pod uwagę, specjalista od chorób płuc będzie w stanie ocenić optymalny czas takiej procedury i poprowadzi Cię przez złożony proces jej uzyskania.

Specjalista w dziedzinie chorób płuc, szczególnie ten o specjalnym zainteresowaniu IPF, będzie na bieżąco śledził najnowsze badania dotyczące leczenia IPF, a nawet może być w stanie zalecić konkretne badania kliniczne, w których można wziąć udział, jeśli jesteś zainteresowany. ClinicalTrials.gov może również dostarczyć tego rodzaju informacje.

Podejmij kroki, aby ograniczyć dalsze uszkodzenia płuc.

Jest kilka rzeczy, które możesz zrobić, aby spowolnić postęp w zwłóknieniu płuc. Ponieważ wydaje się, że IPF jest spowodowane nieprawidłowym procesem gojenia w odpowiedzi na uszkodzenie płuc, powinieneś zrobić wszystko, co możliwe, aby uniknąć możliwego do uniknięcia uszkodzenia płuc. Te kroki powinny przynajmniej obejmować:

Przestań palić. Palenie tytoniu jest przyczyną stałego podrażnienia i uszkodzenia tkanki płucnej. Osoby z IPF, które paliły, a szczególnie te, które palą, mają znacznie gorsze rokowanie niż osoby niepalące. Konieczne jest, abyś nie palił i aby każdy, kto mieszka z tobą, również nie palił. Jeśli palisz, dowiedz się, co możesz zrobić, aby rzucić palenie.

Zaszczep się. Powinieneś zrobić wszystko, aby uniknąć zapalenia płuc lub innych infekcji płuc. Oznacza to otrzymywanie corocznych szczepionek przeciwko grypie i szczepienie na pneumokokowe zapalenie płuc.

Zdecydowanie należy rozważyć leczenie GERD. Refluks żołądkowo-przełykowy (GERD) jest częstą przyczyną zgagi. Okazuje się, że refluks przełykowy jest dość powszechny u osób z IPF. U wielu z tych osób GERD nie powoduje żadnych zauważalnych objawów, ale wciąż ma miejsce.

Podczas tych zdarzeń refluksowych (niezależnie od tego, czy powodują one objawy, czy nie) niewielka ilość kwasu żołądkowego często dostaje się do płuc, co powoduje (co u ludzi bez IPF) niewielkie i przemijające uszkodzenie płuc. Jednak u tych z IPF to proste uszkodzenie płuc jest przekształcane w pogarszanie się zwłóknienia płuc. Z tego powodu wielu specjalistów uważa, że ​​prawie każdy z IPF powinien zostać poddany leczeniu GERD, bez względu na to, czy ma objawy refluksu czy nie. Powinieneś przynajmniej omówić tę opcję leczenia z lekarzem.

Terapia tlenowa. Dodatkowy tlen jest bardzo pomocny u osób z IPF i należy omówić to leczenie z lekarzem. Ludzie z IPF zwykle stwierdzają, że są w stanie wykonywać więcej ćwiczeń, jeśli używają tlenu podczas wysiłku. W miarę postępu choroby ciągła terapia tlenowa może znacznie złagodzić objawy duszności w spoczynku. Ponadto terapia tlenowa może pomóc w zapobieganiu wystąpienia nadciśnienia płucnego, które zwykle występuje w IPF.

Program rehabilitacji płucnej. Uczestnictwo w programie rehabilitacji płuc, podobnie jak w przypadku osób z przewlekłą obturacyjną chorobą płuc, jest bardzo pomocne u osób z IPF. Programy te obejmują trening fizyczny, trening technik oddechowych, wsparcie emocjonalne i porady żywieniowe. Wszystkie te aspekty rehabilitacji płucnej pomagają zmniejszyć objawy i poprawić rokowanie osób z IPF. Powinieneś poprosić swojego lekarza, aby skierował cię do jednego.

Dieta żywieniowa. Utrzymanie odpowiedniego odżywiania jest bardzo ważne dla poprawy wyników, ale dobre odżywianie może być wyzwaniem, jeśli masz IPF. Powinieneś dążyć do diety, która zawiera dużo owoców, warzyw i chudego mięsa. Jedzenie mniejszych, częstszych posiłków jest często łatwiejsze u osób z IPF niż spożywanie większych posiłków. Dietetyk może być bardzo pomocny w prowadzeniu coachingu w zakresie uzyskania potrzebnego odżywienia.

Grupy wsparcia. Dołączenie do grupy wsparcia może być bardzo pomocne. Warto wiedzieć, że są inni ludzie, którzy doświadczają tych samych problemów, co ty. Interakcja z nimi i uczenie się, jak sobie poradzili (i pomaganie innym w radzeniu sobie) mogą być dość wzmacniające i podnoszące na duchu. Twój specjalista w zakresie chorób płuc powinien móc polecić lokalną grupę wsparcia. Fundacja Fibrosis Pulmonary może również pomóc Ci znaleźć taką w Twojej okolicy.

Słowo od DipHealth

IPF to poważny stan z poważnymi konsekwencjami. Mimo to, osoba z IPF ma dzisiaj więcej powodów do optymizmu niż kiedykolwiek wcześniej, zwłaszcza jeśli otrzymuje specjalistyczną opiekę medyczną i bierze czynny udział w robieniu wszystkiego, co może pomóc w utrzymaniu zdrowia.