O zespole Klippel-Trenaunay-Weber

Zespół Klippel-Trenaunay-Weber (KTW), znany również jako zespół Parkesa-Webera, to zaburzenie naczyń krwionośnych obecne od urodzenia. Badacze nie są pewni, dlaczego tak się dzieje, ponieważ wydaje się, że nie są one przekazywane genetycznie. Zespół Klippel-Trenaunay-Weber dotyczy zarówno mężczyzn, jak i kobiet. Nie wiadomo dokładnie, jak często się pojawia.

Objawy

Objawami zespołu KTW mogą być:

• Duży znak znamionowy plamy z wina porto (zwykle pierwszy zauważony objaw) spowodowany przez małe naczynia krwionośne pod skórą. Może być ciemnoczerwony, purpurowy, być podniesiony lub może mieć guzy na nim, które łatwo krwawią. Najczęściej plama wina porto jest duża i ponieważ zespół KTW zwykle dotyka nogi (trzy razy częściej niż inne części), znamię obejmuje, na przykład, od pośladków i biodra po palce u chorej strony ciała.
• naczyniaki krwionośne - nienormalne masy naczyń krwionośnych
• żylaki
• splątki naczyń krwionośnych zwane malformacjami tętniczymi (AVM)

• nadmierny wzrost tkanki miękkiej i kości w zaatakowanej kończynie

Problemy z naczyniami krwionośnymi i przerostem prowadzą do krwawienia, bólu, infekcji skóry (cellulitis), trudności w chodzeniu i zakrzepów krwi (które mogą odciąć krążenie krwi w nodze lub dotrzeć do innych części ciała i spowodować uszkodzenie). Każda osoba z zespołem Klippel-Trenaunay-Weber jest dotknięta na swój sposób, a napotkane problemy mogą być jedynie umiarkowanie niewygodne dla poważnego wyłączenia.

Dwa zaburzenia naczyń krwionośnych z podobnymi objawami to zespół Klippel-Trenaunay i zespół Sturge-Webera. Zarówno powodują plamy z wina porto, jak i malformacje naczyń krwionośnych. Jednak, w przeciwieństwie do zespołu Klippel-Trenaunay, zespół Parkesa-Webera i zespół Sturge-Webera obejmują AVM i są bardziej podatne na cięższą postać z trudniejszymi objawami.

Diagnoza

Objawy zespołu Klippel-Trenaunay-Weber są obecne od urodzenia. Rozpoznanie opiera się na objawach, zwłaszcza na obecności plamy z wina porto i nadmiernym wzroście tkanki miękkiej lub kości. Badanie TK i MRI są pomocne w określeniu zakresu zespołu.

Leczenie

Leczenie zespołu KTW koncentruje się na objawach. Wielu osobom pomagają proste zabiegi, takie jak elastyczne pończochy uciskowe, które zmniejszają ból i obrzęk. Laseroterapia może zmniejszyć lub wyeliminować plamy z wina porto. Czasami konieczna jest operacja w celu usunięcia dużego naczyniaka krwionośnego lub usunięcia nadmiaru tkanki z nogi, która jest mocno zarośnięta. W rzadkich przypadkach dotknięta noga może wymagać amputacji z powodu zakrzepów krwi lub poważnego przerostu.

Chociaż wyniszczające i bolesne, wiele osób z zespołem Klippel-Trenaunay-Weber radzi sobie dobrze z niewielkim leczeniem. Chirurgia jest potrzebna tylko w ciężkich przypadkach.

• Dzielić
• Trzepnięcie
• E-mail
• Tekst

Czy ta strona była pomocna? Dziekuję za odpowiedź! Jakie są twoje obawy? Źródła artykułu

• "Opis zespołu Klippel-Trenaunay." Zrozumienie syndromu Klippel-Trenaunay. Grupa wsparcia dla zespołu Klippel-Trenaunay. 26 maja 2009 r