Pierwotne stwardnienie rozsiane (PLS) Objawy i leczenie

Pierwotna stwardnienie boczne (PLS) jest postępującą degeneracyjną chorobą neuronów ruchowych. PLS wpływa na komórki nerwowe w organizmie, które kontrolują ruchy mięśni dobrowolne, zwane neuronami ruchowymi. Z biegiem czasu te neurony ruchowe tracą zdolność do funkcjonowania, powodując bezbolesne, ale postępujące osłabienie i sztywność mięśni.

Nie wiadomo, dlaczego występuje PLS ani w jaki sposób komórki nerwowe są niszczone. Pierwotne stwardnienie boczne zaczyna się po 40-50 roku życia. Nie wiadomo, ilu ludzi na świecie jest dotkniętych PLS, ale jest to bardzo rzadkie.

Objawy

Utrata komórek nerwowych powoduje, że mięśnie stają się sztywne i trudne do poruszania. Zazwyczaj problemy mięśniowe zaczynają się w nogach i przesuwają się w górę do tułowia, ramion i mięśni twarzy i szyi. Postęp PLS jest różny w różnych przypadkach - niektóre mogą rozwijać się szybko w ciągu kilku lat lub powoli w ciągu kilku dekad.

Objawy początkowe. W wielu przypadkach pierwszym objawem PLS jest osłabienie mięśni i sztywność kończyn dolnych. Inne początkowe objawy to:

• Jedna noga jest zwykle dotknięta bardziej niż druga, z wolnym postępem do drugiej nogi
• Powolne, sztywne ruchy nóg z powodu mimowolnych skurczów mięśni (spastyczność)
• Trudności z chodzeniem i utrzymaniem równowagi, takie jak potknięcia lub potknięcia
• Skurcze dotkniętych mięśni
• Ogólna niezdarność

Objawy progresywne.Osoby dotknięte chorobą mogą mieć coraz więcej trudności w chodzeniu. Może być wymagane użycie laski lub podobnego urządzenia do wspomagania chodzenia. W niektórych przypadkach mogą wystąpić inne objawy rozwoju osłabienia mięśni nóg. Inne objawy mogą obejmować:

• Skurcze mięśni w dłoniach lub u podstawy mózgu.
• Bolesne skurcze mięśni nóg, pleców lub szyi
• Problem z poruszaniem ramionami i robieniem takich zadań, jak czesanie włosów lub mycie zębów
• Trudności z tworzeniem słów (dyzartria) lub mówienie
• Trudności w połykaniu (dysfagia)
• Utrata kontroli nad pęcherzem późnym w przebiegu pierwotnego stwardnienia bocznego

Objawy powoli z czasem się pogarszają.

Diagnoza

Nie ma specyficznego testu na pierwotne stwardnienie boczne, więc w większości przypadków diagnoza występuje w wyniku eliminacji innych możliwych przyczyn objawów. Ponieważ stwardnienie zanikowe boczne (ALS lub choroba Lou Gehriga) jest bardziej znana, a ponieważ dwie choroby często wykazują podobne objawy, PLS często mylony jest z ALS.

Leczenie

W tej chwili nie ma lekarstwa na PLS, więc leczenie koncentruje się na łagodzeniu objawów choroby. Leczenie PLS obejmuje:

• Leki takie jak baklofen i tyzanidyna zmniejszają skurcze mięśni
• Leczenie farmakologiczne w celu wyeliminowania utraty kontroli nad pęcherzem
• Terapia fizyczna i zajęciowa pomagająca zmniejszyć skurcze, poprawić ruchomość i zapewnić urządzenia ułatwiające chodzenie i jedzenie
• Terapia mowy wspomagająca mówienie
• Ortotyka i wkładki do butów zmniejszające problemy z chodzeniem i stopami

Wsparcie

Pierwotna stwardnienie boczne przynosi stopniową niesprawność i utratę funkcji, ale nie wpływa na umysł ani nie skraca bezpośrednio życia pacjentów. Z tego powodu grupy wsparcia, takie jak Spastic Paraplegia Foundation dla pacjentów i ich rodzin, są kluczem do przystosowania się do fizycznych i emocjonalnych obciążeń choroby.

• Dzielić
• Trzepnięcie
• E-mail
• Tekst

Czy ta strona była pomocna? Dziekuję za odpowiedź! Jakie są twoje obawy? Źródła artykułu

• Narodowy Instytut Neurologicznych Zaburzeń i Udaru. NINDS Strona informacyjna o pierwotnej stronie stwardnienia bocznego.
• Spastic Paraplegia Foundation. O PLS.
• Spastic Paraplegia Foundation. Zabiegi i terapie.
• Krajowa Organizacja ds. Rzadkich Chorób. Pierwotne stwardnienie boczne.