Przyczyny i leczenie nadmiaru żelaza

Przeciążenie żelazem to stan, w którym w ciele jest więcej żelaza niż ciało może usunąć. Technicznym terminem przeładowania żelazem jest hemochromatoza. Istnieją dwa główne powody przeładowania żelazem: 1) dziedziczna hemochromatoza lub 2) hemochromatoza transfuzyjna. Dziedziczna hemochromatoza to schorzenie przekazywane rodzinom. Transochłonna hemochromatoza występuje, gdy dana osoba wymaga wielu transfuzji czerwonych krwinek (RBC).

Żelazo znajduje się wewnątrz hemoglobiny, białka wewnątrz RBC. Żelazo ma za zadanie pomóc transportować tlen do wszystkich tkanek. Normalnie organizm pochłania tyle żelaza z diety, aby nadążyć za produkcją RBC. Jeśli nie spożywasz wystarczającej ilości pokarmu żelazem, poziom żelaza zmniejsza się, powodując niedokrwistość z niedoboru żelaza. Kiedy RBC osiągają koniec życia, żelazo w nich jest poddawane recyklingowi, aby można było je wykorzystać w nowych produkowanych RBC.

Dlaczego wielokrotne transfuzje krwinek czerwonych powodują żelazne przeciążenie?

Żelazo znajduje się we wszystkich RBC w jednostce transfuzji krwi. Tak więc każda transfuzja RBC, którą otrzymuje człowiek, jest zasadniczo wlewem dożylnym (IV) żelaza. Problem polega na tym, że ciało ma ograniczone możliwości pozbycia się tego nadmiernego żelaza. Ponadto, osoby z talasemią absorbują więcej żelaza niż potrzebują z diety, co pogarsza problem.

Kto jest zagrożony transfuzyjnym żelaznym przeciążeniem?

Każdy, kto otrzymuje wiele transfuzji RBC jest zagrożony, ale ludzie, którzy są uzależnieni od transfuzji są najbardziej zagrożeni. Dotyczy to osób z niedokrwistością sierpowatokrwinkową, które przeszły udar mózgu (lub są obarczone wysokim ryzykiem udaru), poważną beta-talasemią, niedokrwistością diamentową, niedokrwistością aplastyczną i zespołem mielodysplastycznym. Osoby z nowotworem, które wymagają wielokrotnych transfuzji podczas leczenia chemioterapią lub przeszczepem szpiku kostnego, są również zagrożone transfuzyjnym nadmiernym obciążeniem żelazem.

W jaki sposób monitor mojego lekarza na żelazne przeciążenie?

Ludzie, którzy będą potrzebować transfuzji przez całe życie, są z reguły dokładnie monitorowani pod kątem przeciążenia żelazem. U tych pacjentów przeładowanie żelazem można zaobserwować po 12 do 15 transfuzji RBC. Nadciśnienie żelaza zazwyczaj monitoruje się, przeprowadzając najpierw badanie krwi nazywane ferrytyną. Ferrytyna reprezentuje całkowitą ilość żelaza przechowywanego w twoim ciele.Ferrytyna jest zazwyczaj narysowana według harmonogramu, co jeden do trzech miesięcy, aby lekarz mógł zobaczyć, jak trenduje (czyli czy wzrasta wartość?). Chelatowanie, określenie leków stosowanych do usuwania żelaza, rozpoczyna się zwykle po zawartości ferrytyny powyżej 1000 ng / ml. Niestety, poziom ferrytyny zależy od rzeczy innych niż przeciążenie żelazem. Podwyższony poziom ferrytyny można zaobserwować podczas choroby i stanu zapalnego.

Z powodu ograniczeń związanych z ferrytyną opracowano inne metody oceny nadmiaru żelaza. Wcześniej przeładowanie żelazem monitorowano biopsjami wątroby, w których usunięto niewielką część wątroby i oceniono na obecność żelaza. Obecnie większość ludzi można monitorować za pomocą rezonansu magnetycznego (MRI) wątroby i / lub serca. MRI może obliczyć zawartość żelaza w wątrobie (LIC) podobną do wyników biopsji wątroby. Chelatacja rozpoczyna się, gdy LIC jest większa niż 3 mg na gram suchej masy wątroby. Podobnie, MRI serca może zmierzyć ilość żelaza znajdującego się w mięśniu sercowym.

Jakie komplikacje mogą wystąpić z żelaznym przeciążeniem?

Gdy wszystkie typowe miejsca do przechowywania żelaza nie będą już dostępne, żelazo można następnie przechowywać w wątrobie, sercu, trzustce i narządach endokrynologicznych (zwykle nazywane gruczołami). Kiedy żelazo jest przechowywane w tych miejscach, uszkadza narząd. Może to spowodować zwłóknienie lub bliznowacenie wątroby, kardiomiopatię (chorobę mięśnia sercowego), cukrzycę (spowodowaną żelazem w trzustce), niedoczynność tarczycy (niski poziom hormonów tarczycy) i hipogonadyzm (powodujące zmniejszenie libido i impotencję u mężczyzn i brak cykli menstruacyjnych u kobiet). Aby zapobiec tym poważnym i potencjalnie zagrażającym życiu powikłaniom, nadmiar żelaza jest traktowany agresywnie.

Jak traktowane jest transfuzjalne żelazo?

Przeciążenie żelazem z transfuzji jest leczone za pomocą chelatacji, leków podawanych w celu usunięcia żelaza z organizmu. Dostępne są trzy leki.

1. Deferoksamina (Desferal)
2. Deferasirox (Jadenu lub Exjade)
3. Deferiprone (Ferriprox)

Terapeutyczna flebotomia: Jeśli w pewnym momencie jesteś w stanie przerwać transfuzję, żelazne przeciążenie można leczyć seryjną flebotomią. Puszczenie krwi jest podobne do dawstwa krwi, kiedy duża ilość krwi jest usuwana z organizmu. W obrębie RBC usunięte jest żelazo, a gdy zostaną one zastąpione przez szpik kostny, wykorzysta nadmiar żelaza przechowywanego w twoim ciele.