Ubytek przegrody międzykomórkowej u dzieci i dorosłych

Ubytek przegrody międzykomorowej (VSD), który jest czasami nazywany "dziurką w sercu", jest jedną z najczęstszych wrodzonych wad serca. VSD występują w około czterech na każde 1000 urodzeń żywych i stanowią do 40 procent wszystkich wrodzonych wad serca. VSD jest częstym elementem niektórych bardziej złożonych typów wrodzonej choroby serca (takich jak tetralogia Fallota), ale w większości przypadków VSD jest izolowaną wadą serca.

Nasilenie VSD może się znacznie różnić w zależności od osoby. W wielu przypadkach jest to stosunkowo niewielki problem, który wymaga jedynie obserwacji w czasie. Ale w innych przypadkach VSD to poważny problem, który należy poprawić we wczesnym dzieciństwie.

W większości przypadków VSD są wykrywane w pierwszych tygodniach życia. Jednak czasami VSD może nie zostać zdiagnozowana aż do wieku dorosłego, kiedy stosunkowo umiarkowany VSD w końcu zaczyna przynosić konsekwencje. Ponadto, choć rzadko, osoba urodzona z prawidłowym sercem może rozwinąć VSD w wieku dorosłym, w wyniku nabytej choroby serca lub jako powikłanie zabiegu kardiochirurgicznego.

Co to jest VSD?

Zwykle dwie główne komory pompujące serca, prawą i lewą komorę, są oddzielone od siebie ścianą mięśniową zwaną przegrodą komorową. Ubytek przegrody między komorą jest nieprawidłowym otworem w przegrodzie komorowej, zasadniczo otworem. To otwarcie umożliwia przepływ krwi bezpośrednio z jednej komory do drugiej.

Kiedy nieprawidłowość sercowa pozwala na przepływ krwi pomiędzy lewą stroną serca i prawą stroną serca, jest to określane jako "bocznikowanie". Z VSD, nieprawidłowe przetaczanie krwi z lewej komory do prawej komory może powodować szereg problemów sercowo-naczyniowych.

Anatomia komór i zaworów serca

Dlaczego VSD są ważne?

Otwór w przegrodzie komorowej umożliwia przepływ krwi pomiędzy prawą i lewą komorą. Ponieważ ciśnienie w lewej komorze jest wyższe niż w prawej komorze, VSD wytworzy "boczną zastawkę", to znaczy zastawkę, w której część krwi w lewej komorze przepływa do prawej komory.

Duży VSD spowoduje powstanie dużego przecieku od lewej do prawej, a w konsekwencji prawa komora i krążenie płucne (krew pompowana do naczyń krwionośnych zaopatrujących płuca) zostają przeciążone krwią, a lewa komora jest " przeciążony "dodatkową pracą.

Osoby z dużym VSD zazwyczaj bardzo szybko rozwijają ciężkie objawy zastoju w płucach i / lub niewydolności serca, dlatego leczenie (medyczne i prawdopodobnie chirurgiczne) jest obowiązkowe.

U osób z umiarkowaną wielkością VSD objawy mogą rozwijać się dość stopniowo, często przez kilka lat. Przewlekłe przeciążenie krążenia płucnego u tych osób może ostatecznie doprowadzić do stałego (stałego) nadciśnienia płucnego. Dlatego ważne jest uważne monitorowanie osób z umiarkowanymi VSD w czasie i leczenie ich agresywnie, jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy nadciśnienia płucnego.

Małe VSD mogą wytwarzać niewielkie lub żadne manewrowanie, więc jest mało prawdopodobne, aby powodowały zatory w płucach lub niewydolność serca. Ponadto u małych dzieci małe VSD mogą się całkowicie zamknąć wraz z rozwojem dziecka.

Ponadto VSD o dowolnym rozmiarze wywołuje co najmniej pewną turbulencję w sercu, co nieco zwiększa ryzyko infekcyjnego zapalenia wsierdzia.

Co powoduje VSD?

Znaczna większość VSD jest wrodzona. Wynikają one z niepowodzenia przegrody międzykomorowej, która zakończyła normalne tworzenie się płodu.

Zidentyfikowano liczne nieprawidłowości genetyczne, które zwiększają ryzyko VSD. Niektóre z tych zaburzeń są związane z dobrze zdefiniowanymi warunkami genetycznymi, takimi jak zespół Downa i zespół DiGeorge'a.

Częściej wydaje się, że VSD jest spokrewniony ze sporadycznymi mutacjami genów, które nie są dziedziczone po rodzicach. Zwykle VSD u konkretnej osoby nie może być przypisana jakiejkolwiek określonej nieprawidłowości genetycznej.

VSD u niemowląt i dzieci

Ogromna większość osób z VSD rozpoznawana jest w okresie niemowlęcym lub we wczesnym dzieciństwie, gdy normalnie rozwinięte niemowlę lub dziecko albo zaczyna mieć objawy, albo wykrywa się szmer serca.

Większość dzieci z VSD zwykle rozwija się od urodzenia. Wynika to z faktu, że obecność VSD nie ma wpływu na rosnący płód. Ponieważ ciśnienia w prawej i lewej komorze są prawie równe w macicy, przed porodem występuje niewielkie lub żadne krążenie wzdłuŜ VSD.

Jednak zaraz po urodzeniu, gdy niemowlę zaczyna oddychać, a prawostronny krążenie serca jest kierowane do naczyń płucnych o niskiej oporności, ciśnienie w prawej stronie serca spada. Jeśli występuje VSD, zaczyna się od lewej do prawej manewrowanie, a jeśli VSD jest wystarczająco duża, pojawiają się objawy.

Objawy VSD u dzieci

Objawy wywołane przez VSD u niemowląt i dzieci są związane z wielkością VSD, a w konsekwencji z ilością krwi, która jest przetaczana przez VSD od lewej do prawej komory.

Duży VSD powoduje wiele manewrowania i przeciążenia krążenia płucnego. Powoduje to u noworodka problemy, w tym szybki oddech (szybkie oddychanie), nadmierne pocenie się, słabe karmienie i ogólną niezdolność do rozwoju. Dziecko może również mieć powiększoną wątrobę (od krwioobiegu), szybkie tętno i może chrząkać z każdym oddechem (wskazując na zwiększony wysiłek oddechowy).

Z drugiej strony małe VSD najczęściej nie wywołują żadnych objawów. Jednak przy małym VSD szmer sercowy staje się zwykle widoczny w ciągu pierwszego tygodnia życia. W rzeczywistości, ponieważ przetaczanie przez mały VSD powoduje więcej turbulencji krwi niż w przypadku dużego, szmer sercowy VSD jest często głośniejszy, z małym VSD.

VSD o umiarkowanym rozmiarze wywoła objawy, które są gdzieś pomiędzy tymi dwoma skrajnościami.

Ocena VSD u dzieci

Jeśli lekarz podejrzewa, że ​​VSD może być obecny, albo z powodu objawów, albo z powodu szeptu serca, ocena jest zwykle prosta. EKG może wykazywać szybkie tętno i oznaki przerostu komór (zgrubienie mięśnia sercowego). RTG klatki piersiowej może wykazywać zwiększony przepływ krwi w naczyniach płucnych i objawy powiększenia prawostronnych komór serca.

Jednak badanie echokardiograficzne jest testem, który zwykle ostatecznie ujawnia VSD, a ponadto pozwala lekarzowi oszacować wielkość przecieku od lewej do prawej.

Leczenie VSD u dzieci

Optymalne traktowanie VSD zależy od jego wielkości i stopnia manewrowania, które produkuje.

U dzieci z małymi VSD, które produkują małą zastawkę, nie zaleca się naprawy chirurgicznej. Znaczna część tych małych VSD zamknie się spontanicznie w ciągu pierwszych 12 miesięcy życia, a do 60 procent zostanie zamkniętych w ciągu kilku lat.

Jeśli mały VSD utrzymuje się, ale nadal nie daje żadnych objawów, leczenie chirurgiczne nadal nie jest zalecane, ponieważ szanse, że mały VSD kiedykolwiek doprowadzi do problemów sercowo-naczyniowych, są niewielkie. Dzieci z małymi VSD i bez objawów powinny być okresowo oceniane przez kardiologa. Jeśli kiedykolwiek pojawią się objawy, będą potrzebowali pełnej oceny serca, aby znaleźć inne potencjalne przyczyny.

Noworodki z dużymi lub umiarkowanymi VSD wymagają uważnego monitorowania i obserwacji w pierwszych tygodniach życia, ponieważ najprawdopodobniej w tym wczesnym okresie wystąpi niewydolność serca. Należy obserwować u dziecka objawy przedmiotowe lub podmiotowe niewydolności serca (szczególnie tachypnea, brak przyrostu masy ciała lub pocenie się podczas karmienia).

Jeśli u dziecka wystąpią objawy niewydolności serca, należy rozpocząć leczenie, w tym terapię moczopędną, suplementy żywieniowe wspierające normalny wzrost, oraz szczepienia, aby zmniejszyć ryzyko zakażeń, takich jak grypa i syncytialny wirus układu oddechowego. Jeśli dziecko zareaguje na to leczenie, a objawy ustąpią i wznowi się normalny wzrost, należy nadal wykonywać okresowe echokardiogramy w celu monitorowania wielkości bocznika i poszukiwania dowodów na nadciśnienie płucne.

Chirurgiczne zamknięcie VSD powinno być wykonane, jeśli dziecko nie reaguje na terapię medyczną, lub jeśli wygląda na to, że rozwija się nadciśnienie płucne.

Chirurgiczna naprawa VSD jest zwykle wykonywana z operacją na otwartym sercu, z użyciem łatki do zamknięcia ubytku przegrody. Chociaż opracowano "minimalnie inwazyjną" procedurę zamykania VSD, opartą na cewniku, jest to trudna technicznie procedura o stosunkowo wysokim współczynniku powikłań. Transcheter Zamknięcie VSD jest ogólnie zarezerwowane dla dzieci, które nie są kandydatami do otwartej chirurgicznej naprawy.

Dzieci urodzone z VSD, bez względu na to, czy wymagają leczenia chirurgicznego, wymagają trwających całe życie szczepień, aby chronić je przed infekcjami, okresowymi ocenami medycznymi i bieżącymi poradami medycznymi dotyczącymi uczestnictwa w sporcie. Aktualne wytyczne nie zalecają profilaktyki antybiotykowej zapalenia wsierdzia u osób z VSD, chyba że zastosowano plasterek chirurgiczny.

VSD w dorosłych

Izolowane VSD u dorosłych prawie zawsze reprezentują wrodzone VSD, które nie uległy spontanicznemu zamknięciu. Rzadko VSD mogą również występować u dorosłych jako powikłanie operacji kardiochirurgicznej lub w wyniku zawału serca.

Ostry VSD spowodowany zawałem serca nazywany jest pęknięciem przegrody. Pęknięcie przegrody, które na szczęście jest bardzo rzadkie, jest generalnie spowodowane bardzo dużym zawałem serca, który spowodował znaczne uszkodzenie mięśnia sercowego. Przejawia się nagłymi objawami niewydolności serca i niesie ze sobą wysokie ryzyko śmierci.

Zdecydowana większość VSD u dorosłych to wrodzone VSD.

Objawy VSD u dorosłych

Większość VSD, które utrzymują się w wieku dorosłym, to VSD o małym lub średnim rozmiarze, które albo nie powodowały żadnych objawów w dzieciństwie, albo początkowo powodowały objawy niewydolności serca (tachypnea, duszność, zmęczenie i / lub problemy ze wzrostem), ale zostały ustabilizowane za pomocą leczenia medycznego.

W wielu przypadkach, gdy dziecko rośnie, nawet trwałe VSD stają się mniejsze, a co za tym idzie, stopień przecieku serca zmniejsza się - a objawy zanikają.

Czasami jednak nieskorygowane VSD powodują wystarczające krążenie, aby stopniowo wytwarzać trwałe nadciśnienie płucne. Jeśli nadciśnienie płucne występuje u osoby z VSD, podwyższone ciśnienie w prawej części serca może spowodować, że manewrowanie przez VSD będzie faktycznie cofane. Oznacza to, że krew jest obecnie przesuwana z prawej komory do lewej komory.

Stan, w którym następuje cofanie manewru (od bocznego przejścia z lewa na prawo do bocznikowania z prawej na lewą) nazywa się zespołem Eisenmengera. Zespół Eisenmengera jest często dość tragiczną sytuacją. Często powoduje sinicę (niebieskawe przebarwienie skóry spowodowane niskim poziomem tlenu we krwi), skrajne zmęczenie i duszność, krwioplucie (kaszel krwi), bóle głowy, omdlenia i obrzęk brzucha. Jest to związane z wczesną śmiertelnością. Gdy ten stan się rozwinie, chirurgiczne zamknięcie VSD będzie nie tylko nieskuteczne, ale będzie wyjątkowo ryzykowne.

Unikanie nadciśnienia płucnego i zespołu Eisenmengera jest głównym celem chronicznego monitorowania osób z VSD.

Ocena VSD u dorosłych

Podobnie jak u dzieci, wykonywanie EKG, prześwietlenie klatki piersiowej i dokładny echokardiogram jest zwykle wystarczający do wykrycia VSD i określenia jego wielkości i stopnia manewrowania, które produkuje.

Ponadto testy warunków skrajnych są często stosowane u osób dorosłych z VSD w celu uzyskania obiektywnej miary tego, czy wada powoduje znaczne fizyczne ograniczenia. Dorośli z VSD często stopniowo i nieświadomie ograniczają swoją aktywność fizyczną, a tym samym nie zgłaszają lekarzom żadnych ograniczeń wysiłkowych. Test wysiłkowy może dać lekarzowi dokładniejszą ocenę sprawności sercowo-naczyniowej i może pomóc w formułowaniu zaleceń dotyczących naprawy chirurgicznej lub przeciwko niej.

Jeśli rozważa się operację, często wykonuje się cewnikowanie serca w celu oceny stanu tętnic wieńcowych i określenia zakresu istniejącego stałego nadciśnienia płucnego.

Leczenie VSD u dorosłych

Jak już wspomniano, chirurgiczna naprawa VSD u dzieci jest na ogół wykonywana tylko wtedy, gdy wystąpiła niewydolność serca, której nie można poradzić sobie z leczeniem. Ta relatywna niechęć do działania na dzieciach jest uzasadniona, ponieważ VSD u dzieci często zamykają się spontanicznie, lub przynajmniej stają się znacznie mniejsze w miarę upływu czasu.

Sytuacja jest inna u dorosłych. U osoby w pełni dorosłej nie ma szans, że VSD się z czasem zmniejszy.

Ponieważ VSD nie zmniejszy się, chirurgiczna naprawa VSD jest obecnie zalecana dla każdej dorosłej osoby, której VSD powoduje objawy, lub u której ocena kliniczna (głównie echokardiografia) wykazuje oznaki, że lewa komora jest przepracowana w wyniku przejścia bocznego od lewej do prawej - stan zwany "przeciążeniem komorowym".

Jednakże, ponieważ chirurgiczna naprawa VSD nie jest już bezpieczna ani skuteczna, jeśli już wystąpiło znaczne nadciśnienie płucne, operację należy wykonać przed wystąpieniem nadciśnienia płucnego. Dlatego monitorowanie przez całe życie jest konieczne dla każdego, kto urodził się z VSD.

Dzięki nowoczesnym technikom chirurgiczna naprawa VSD może być przeprowadzana u dorosłych, którzy poza tym są zdrowi z bardzo niskim ryzykiem śmierci operacyjnej lub pooperacyjnej.

Naprawa VSD naraża ludzi na pewne komplikacje, jednak niektóre z nich mogą wystąpić długo po wykonaniu zabiegu. Należą do nich resztkowa VSD (niepełna naprawa VSD), niedomykalność trójdzielna (nieszczelna zastawka trójdzielna spowodowana chirurgicznym uszkodzeniem mechanizmu zastawki) i arytmie serca.

Późne zaburzenia rytmu serca po naprawie chirurgicznej mogą obejmować PCW, częstoskurcz komorowy, migotanie przedsionków i (zwłaszcza jeśli VSD znajduje się wysoko w przegrodzie międzykomorowej, w pobliżu węzła AV i jego wiązki), blok serca.

Podobnie jak w przypadku dzieci z VSD, profilaktyka antybiotykowa nie jest zalecana dla osób dorosłych z VSD, chyba że plasterek chirurgiczny został umieszczony w sercu.

Ciąża i VSD

Kobiety z małymi lub operacyjnie naprawionymi VSD mogą przejść przez ciążę bez dodatkowego ryzyka dla siebie lub swoich dzieci.

Kobiety z VSD ze stosunkowo dużymi zastawkami lub z niewydolnością serca lub nadciśnieniem płucnym wywołanym VSD mają znacznie podwyższone ryzyko związane z ciążą. Lekarze namawiają te kobiety, aby całkowicie uniknęły ciąży.

Słowo od DipHealth

Ubytek przegrody międzykomorowej - otwór w przegrodzie serca - jest stosunkowo powszechną wrodzoną wadą serca. Ponieważ VSD u noworodka z czasem staje się mniejszy (lub w wielu przypadkach całkowicie się zamyka), unika się operacji u dzieci z VSD, chyba że VSD jest ciężka. U dorosłych z dużymi lub średnimi rozmiarami VSD, VSD nie kurczy się i z czasem staje się mniej dotkliwy, a zwykle zaleca się naprawę chirurgiczną.