Omówienie zespołu Stevensa-Johnsona

Zespół Stevensa-Johnsona (SJS) jest zwykle uważany za ciężką postać rumienia wielopostaciowego, który sam w sobie jest rodzajem reakcji nadwrażliwości na leki, w tym lekami sprzedawanymi bez recepty, lub infekcją, taką jak opryszczka lub chodzące zapalenie płuc, które jest spowodowany Mycoplasma pneumoniae.

Inni eksperci myślą o zespole Stevensa-Johnsona jako osobnym stanie od rumienia wielopostaciowego, który zamiast tego dzielą się na rumień wielopostaciowy i rumień wielopostaciowy.

Aby jeszcze bardziej zagmatwać sprawę, istnieje również ciężka postać zespołu Stevensa-Johnsona: Toksyczna martwica naskórka (TEN), która jest również znana jako zespół Lyella.

Zespół Stevensa-Johnsona

Dwaj pediatrzy, Albert Mason Stevens i Frank Chambliss Johnson, odkryli zespół Stevensa-Johnsona w 1922 roku. Zespół Stevensa-Johnsona może zagrażać życiu i może powodować poważne objawy, takie jak duże pęcherze na skórze i zrzucanie skóry dziecka.

Zespół Stevensa-Johnsona występuje z częstością około 1,5 do 2 przypadków na milion osób rocznie, więc jest to dość rzadkie. Niestety, około 5 procent osób z zespołem Stevensa-Johnsona i 30 procent z toksyczną martwiczą nekrolizą ma tak poważne objawy, że nie dochodzi do siebie.

Dzieci w każdym wieku i dorośli mogą cierpieć na zespół Stevensa-Johnsona, chociaż osoby z obniżoną odpornością, takie jak HIV, są bardziej narażone na ryzyko.

Objawy

Zespół Stevensa-Johnsona na ogół zaczyna się od objawów grypopodobnych, takich jak gorączka, ból gardła i kaszel. Następnie, od 1 do 3 dni, rozwinie się dziecko z zespołem Stevensa-Johnsona:

• uczucie pieczenia na wargach, w policzkach (błonie śluzowej policzków) i oczach
• płaska czerwona wysypka, która może mieć ciemne centra lub rozwijać się w pęcherze
• obrzęk twarzy, powiek i / lub języka
• czerwone, przekrwione oczy
• wrażliwość na światło (światłowstręt)
• bolesne wrzody lub nadżerki w jamie ustnej, nosie, gałce ocznej i błonie śluzowej narządów płciowych, które mogą prowadzić do strupu

Powikłania zespołu Stevensa-Johnsona mogą obejmować owrzodzenie rogówki i ślepotę, zapalenie płuc, zapalenie mięśnia sercowego, zapalenie wątroby, krwiomocz, niewydolność nerek i sepsę.

Pozytywny znak Nikolskiego, w którym górne warstwy skóry dziecka wypadają po potarciu, jest oznaką ciężkiego zespołu Stevensa-Johnsona lub że przekształciła się w toksyczną nekrolizę naskórka.

Dziecko jest również klasyfikowane jako mające toksyczną nekrolizę naskórka, jeśli ma więcej niż 30 procent oderwania naskórka (skóry).

Przyczyny

Chociaż ponad 200 leków może wywołać lub wywołać zespół Stevensa-Johnsona, najczęstsze obejmują:

• leki przeciwdrgawkowe (epilepsja lub napady padaczkowe), w tym Tegretol (karbamazepina), dilantyna (fenytoina), fenobarbital, depakot (kwas walproinowy) i lamictal (lamotryginę)
• antybiotyki sulfonamidowe, takie jak Bactrim (Trimetoprim / Sulfametoksazol), który jest często stosowany w leczeniu UTI i MRSA
• antybiotyki beta-laktamowe, w tym penicyliny i cefalosporyny
• niesteroidowe leki przeciwzapalne, zwłaszcza typu oksykamowego, takie jak Feldene (Piroxicam) (zazwyczaj nie przepisywane dzieciom)
• Zyloprim (allopurinol), który jest zwykle stosowany w leczeniu dny moczanowej

Zespół Stevensa-Johnsona jest zwykle uważany za spowodowany przez reakcje na lek, ale infekcje, które mogą być z nim związane, mogą obejmować również te spowodowane przez:

• wirus opryszczki pospolitej
• Mycoplasma pneumoniae bakterie (chodzące zapalenie płuc)
• Wirusowe zapalenie wątroby typu C
• Histoplasma capsulatum grzyb (histoplazmoza)
• Wirus Epstein-Barr (mono)
• Adenovirus

Zabiegi

Leczenie zespołu Stevensa-Johnsona zwykle rozpoczyna się od zatrzymania jakiegokolwiek leku, który wywołał reakcję, a następnie leczenia podtrzymującego do czasu, aż pacjent wróci do zdrowia po około 4 tygodniach. Ci pacjenci często wymagają opieki w oddziale intensywnej opieki medycznej, a leczenie może obejmować:

• Płyny dożylne
• Suplementy odżywcze
• antybiotyki do leczenia wtórnych infekcji
• leki przeciwbólowe
• leczenie ran
• steroidy i dożylna immunoglobulina (IVIG), chociaż ich stosowanie jest nadal kontrowersyjne

Leczenie zespołu Stevensa-Johnsona jest często koordynowane w ramach podejścia zespołowego, z lekarzem OIT, dermatologiem, okulistą, pulmonologiem i gastroenterologiem.

Rodzice powinni natychmiast zwrócić się do lekarza, jeśli sądzą, że ich dziecko może mieć zespół Stevensa-Johnsona.