Hiperbilirubinemia (podwyższona bilirubina) - objawy i więcej

Hiperbilirubinemia to nagromadzenie bilirubiny, brunatno-żółtego związku, który powstaje w wyniku rozkładu starych lub uszkodzonych krwinek czerwonych. Zwykle bilirubina jest chemicznie zmieniona przez wątrobę, dzięki czemu może być bezpiecznie wydalana z kału i moczu. Jednakże, jeśli twoje czerwone krwinki są rozkładane z nienormalnie dużą szybkością lub twoja wątroba nie działa tak jak powinna, może wystąpić hiperbilirubinemia. U niemowląt może to po prostu wynikać z niezdolności organizmu do wykonywania zadania oczyszczania bilirubiny w pierwszych dniach życia. W każdym razie stan ten może wskazywać na chorobę.

Objawy

W przypadku hiperbilirubinemii nadmierne gromadzenie się bilirubiny może objawiać się charakterystycznymi objawami żółtaczki, w tym:

• Żółknięcie skóry i białek oczu
• Ciemnienie moczu, czasami do brązowawego odcienia
• Jasne, gliniane taborety
• Ekstremalne zmęczenie
• Utrata apetytu
• Ból brzucha
• Zgaga
• Zaparcie
• Wzdęcia
• Wymioty

Powikłania mogą wystąpić, głównie u noworodków, jeśli poziomy bilirubiny stają się toksyczne w mózgu. Może to prowadzić do stanu zwanego kernicterus, w którym mogą wystąpić napady padaczkowe, nieodwracalne uszkodzenie mózgu i śmierć.

Przyczyny

Istnieje wiele różnych powodów, dla których może wystąpić hiperbilirubinemia. Przyczyny mogą być zasadniczo podzielone przez rodzaj zaangażowanej bilirubiny.

Nieskoncentrowana bilirubina powstaje w wyniku rozpadu czerwonych krwinek. Nie jest rozpuszczalny w wodzie ani nie może być wydalany z moczem.

Skoniugowana bilirubina jest niezwiązaną bilirubiną, która została zmieniona przez wątrobę, aby była rozpuszczalna w wodzie i łatwiej przechodziła w moczu i żółci.

Typowe przyczyny hiperbilirubinemii to:

• Niedokrwistość hemolityczna, w której czerwone krwinki są szybko niszczone, często w wyniku raka (takiego jak białaczka lub chłoniak), chorób autoimmunologicznych (takich jak toczeń) lub leków (takich jak acetaminofen, ibuprofen, interferon i penicylina)
• Choroby wątroby, które uniemożliwiają przekształcenie bilirubiny w bilirubinę skoniugowaną, w tym wirusowe zapalenie wątroby, marskość i niealkoholowe stłuszczenie wątroby
• Niedrożność przewodu żółciowego, w której bilirubina nie może być dostarczana do jelita cienkiego w żółci, często w wyniku marskości, kamieni żółciowych, zapalenia trzustki lub nowotworów
• Brak bakterii trawiennych u noworodków, który zapobiega rozpadowi bilirubiny (hiperbilirubinemia noworodków)
• Zaburzenia genetyczne, które pośrednio zaburzają funkcjonowanie wątroby (takie jak dziedziczna hemochromatoza lub niedobór alfa-1 antytrypsyny) lub bezpośrednio osłabiają czynność wątroby (np. Zespół Gilberta)

Ponadto niektóre leki mogą wywoływać hiperbilirubinemię poprzez upośledzenie funkcji wątroby, często w połączeniu z zaburzeniami czynności wątroby lub w wyniku długotrwałego stosowania lub nadużywania. Należą do nich niektóre antybiotyki (takie jak amoksycylina i ciprofloksacyna), leki przeciwdrgawkowe (takie jak kwas walproinowy), leki przeciwgrzybicze (jak flukonazol), doustne środki antykoncepcyjne, statyny i tylenol (acetaminofen).

Nawet pewne zioła i środki ziołowe są znane jako wysoce toksyczne dla wątroby, w tym żeń-szeń chiński, żywokost, Jin Bu Huan, kava, herbata kombucha i sassafras.

Diagnoza

Hiperbilirubinemię można zdiagnozować za pomocą badania krwi. Test mierzy poziom całkowitej bilirubiny (zarówno nieskoniugowanej i nieskoniugowanej), jak i bezpośredniej (sprzężonej) bilirubiny we krwi. Pośrednie (nieskoniugowane) poziomy bilirubiny można wywnioskować z wartości bilirubiny całkowitej i bezpośredniej.

Chociaż laboratoria często używają różnych zakresów referencyjnych, ogólnie rzecz biorąc, dla starszych dzieci i dorosłych, następujące zakresy są uważane za normalne:

• Bilirubina całkowita: 0,3 do 1,2 miligrama na decylitr (mg / dL)
• Bilirubina bezpośrednia (sprzężona): 0 do 0,3 mg / dL

U noworodków wartość normalna byłaby pośrednią (nieskoniugowaną) bilirubiną poniżej 5,4 mg / dl w ciągu pierwszych 24 godzin od urodzenia.

Bilirubina jest często włączana jako część panelu testów oceniających czynność wątroby i enzymy, w tym transaminazę alaninową (ALT), aminotransferazę asparaginianową (AST), fosfatazę alkaliczną (ALP) i bilirubinę gamma-glutamylopeptydazową (GGT).

Można zlecić dodatkowe badania, aby określić przyczynę dysfunkcji, szczególnie w przypadku żółtaczki. Można zlecić analizę moczu, aby ocenić ilość wydalanej bilirubiny w moczu, oferując lekarzom wskazówkę co do lokalizacji problemu.

Testy obrazowe, takie jak ultrasonografia i tomografia komputerowa (CT) są szczególnie przydatne, ponieważ mogą pomóc w odróżnieniu niedrożności dróg żółciowych od choroby wątroby, w tym raka. Ultradźwięki mogą to zrobić szybko i bez promieniowania jonizującego. Skany CT są bardziej czułe w wykrywaniu nieprawidłowości wątroby lub trzustki.

Biopsja wątroby może być stosowana tylko wtedy, gdy istnieje już pewna diagnoza marskości wątroby lub raka wątroby.

Niezależnie od przyczyny, zwykle należy powtórzyć badanie stężenia bilirubiny, aby monitorować odpowiedź na leczenie lub śledzić postęp lub ustąpienie choroby.

Diagnozy różnicowe

Jeśli poziom bilirubiny zostanie podniesiony, lekarz będzie chciał zidentyfikować przyczynę. Należy pamiętać, że hiperbilirubinemia nie jest chorobą samą w sobie, ale raczej cechą choroby.

W tym celu lekarz będzie musiał rozróżnić przyczyny, które można ogólnie sklasyfikować w następujący sposób:

• Przed wątrobą, co oznacza, że ​​problem pojawił się przed wątrobą, a mianowicie w wyniku gwałtownego rozpadu czerwonych krwinek
• Wątrobiany, co oznacza, że ​​problem pojawił się w wątrobie
• Po wątrobie, co oznacza, że ​​problem pojawił się po wątrobie, a mianowicie w wyniku niedrożności dróg żółciowych

Przyczyny przed-wątrobowe są zróżnicowane ze względu na brak bilirubiny w moczu (ponieważ niesubordynowana bilirubina nie może być wydalana z moczem). Oprócz panelu badań krwinek czerwonych, lekarz może zażądać biopsji szpiku kostnego lub aspiracji w przypadku podejrzenia raka lub innych poważnych chorób. Pod względem objawów śledziona prawdopodobnie byłaby powiększona, podczas gdy kolor kału i moczu byłby prawidłowy.

Przyczyny wątroby charakteryzują się podwyższonymi enzymami wątrobowymi i dowodem bilirubiny w moczu. Można zastosować badania obrazowe, takie jak USG lub RTG, aby sprawdzić, czy wątroba jest w stanie zapalnym. Biopsja wątroby może być zalecana, jeśli istnieją oznaki marskości lub raka wątroby. Testy genetyczne mogą być stosowane w celu rozróżnienia różnych typów wirusowego zapalenia wątroby lub w celu potwierdzenia zaburzeń genetycznych, takich jak hemochromatoza lub zespół Gilberta. Powiększenie śledziony byłoby oczekiwane.

Przyczyny po-wątrobowe charakteryzują się normalnymi niezwiązanymi poziomami bilirubiny i normalną śledzioną. Do identyfikacji kamieni żółciowych można zastosować tomografię komputerową (CT), natomiast USG i testy kału mogą być wykonywane w celu wykrycia nieprawidłowości trzustki.

Na koniec nie ma pojedynczego testu, który mógłby rozróżnić podstawowe przyczyny hiperbilirubinemii. Leczenie będzie kierowane przez zdiagnozowany stan i może obejmować od zakończenia toksycznego leku do operacji i długotrwałej przewlekłej terapii.

Leczenie

Leczenie hiperbilirubinemii zależy od przyczyny. Warunek nie jest traktowany w izolacji.

Żółtaczka u osób dorosłych może nie wymagać specjalnego leczenia, takiego jak w przypadku ostrego wirusowego zapalenia wątroby, w którym objawy hiperbilirubinemii zwykle ustępują same po ustąpieniu infekcji. To samo dotyczy zespołu Gilberta, który nie jest uważany za szkodliwy i nie wymaga leczenia.

Jeśli stan jest wywołany przez lek, wszystko, co może być wymagane, to przerwanie lub zmiana leczenia. Niedokrwistość hemolityczna może być leczona suplementami żelaza.

W przypadkach hiperbilirubinemii powodującej obturacyjną operację może być konieczna operacja (zwykle laparoskopowa) w celu usunięcia kamieni żółciowych lub innych źródeł niedrożności. Ciężkie choroby wątroby lub trzustki wymagałyby opieki wykwalifikowanego hepatologa, oferującego różne opcje leczenia, od terapii lekowych po przeszczepy narządów.

Hiperbilirubinemia noworodków może nie wymagać leczenia, jeśli żółtaczka jest łagodna.W przypadkach umiarkowanych i ciężkich leczenie może obejmować terapię światłem (która zmienia strukturę cząsteczek bilirubiny u noworodków), immunoglobulinę dożylną (która zapobiega gwałtownemu rozpadowi czerwonych krwinek) lub transfuzję krwi.

Chociaż nie ma domowych metod leczenia, które mogłyby znormalizować hiperbilirubinemię, można uniknąć dodatkowego stresu dla wątroby, wycinając alkohol, czerwone mięso i przetworzoną żywność oraz ograniczając spożycie kawy i cukru rafinowanego.

Konstytucyjne objawy żółtaczki można złagodzić za pomocą dostępnych bez recepty leków zobojętniających, środków przeczyszczających lub środków zmiękczających stolec. Podczas gdy zwiększone błonnik pokarmowy może pomóc złagodzić zaparcia, może również zwiększyć wzdęcia. Jeśli wystąpią silne nudności lub wymioty, lekarz prowadzący może przepisać lek przeciwwymiotny Reglan (metoklopramid).

W przypadku wystąpienia hiperbilirubinemii lub jakichkolwiek objawów niewydolności wątroby należy porozmawiać z lekarzem przed przyjęciem jakichkolwiek leków, leków lub w inny sposób.