Pierwotna marskość żółciowa: co musisz wiedzieć

Pierwotna marskość żółciowa jest obecnie znana pod inną nazwą: pierwotne żółciowe zapalenie dróg żółciowych (PBC). PBC jest przewlekłą chorobą wątroby, w której drobne przewody żółciowe ulegają zniszczeniu i ostatecznie zostają zniszczone, zgodnie z National Institute of Diabetes and trawiennymi i nerkowymi chorobami (NIDDK).

Żółć odgrywa ważną rolę w wątrobie. Pomaga w procesie trawienia, rozkładając tłuszcze, cholesterol i rozpuszczalne w tłuszczach witaminy w jelicie cienkim.

Pomaga również wydalać odpady z organizmu, takie jak stare czerwone krwinki i inne metabolity, które są wydalane z kałem.

Kiedy twoje przewody żółciowe są zdrowe, przenoszą żółć z wątroby. Ale kiedy nie działają prawidłowo, żółć cofa się do wątroby, co ostatecznie prowadzi do upośledzenia funkcji wątroby i powstawania blizn. Czasami blizny mogą być trwałe.

Dlaczego to się dzieje? PBC jest uważane za chorobę autoimmunologiczną, co oznacza, że ​​organizm nie jest w stanie rozpoznać różnicy między jej zdrowymi tkankami a komórkami i obcymi najeźdźcami, i zaczyna atakować zdrową tkankę wątroby.

Objawy

W przypadku PBC proces autoimmunologiczny zwykle rozpoczyna się stopniowo, a objawy mogą pozostać niezauważone. W rzeczywistości ponad połowa wszystkich osób z PBC nie ma dolegliwości związanych z rozpoznaniem objawów, a PBC może zostać wykryte, gdy badanie krwi jest wykonywane z innego powodu.

Ale identyfikacja wczesnych objawów może poprawić wyniki leczenia.

NIDDK podaje szczegółową listę symptomów, o których należy pamiętać. We wczesnym okresie choroby objawy obejmują:

• Czuć się zmęczonym
• Skóra, która swędzi
• Suche oczy i usta

W miarę postępu choroby objawy mogą obejmować:

• Ból w jamie brzusznej
• Nudności
• Zredukowany apetyt
• Nie deformujący się rodzaj zapalenia stawów
• Słabość
• Ból mięśni i stawów
• Utrata masy ciała
• Opuchnięte nogi, kostki lub stopy
• Biegunka
• Mocz staje się ciemniejszy
• Żółtaczka lub zażółcenie oczu i skóry
• Plastry skóry zostają uniesione

Inne źródło zauważa również, że następujące symptomy mogą występować w późniejszych stadiach choroby:

• Powiększona śledziona
• Wodobrzusze lub stan, w którym płyn gromadzi się w jamie brzusznej
• Przebarwienia skóry, które nie są związane z spędzaniem czasu na słońcu
• Osteoporoza, a czasami złamania
• Podwyższony poziom cholesterolu
• Niedoczynność tarczycy lub niedoczynność tarczycy

Nawet po rozpoznaniu PBC, może minąć kilka lat, zanim pojawią się objawy, zauważa NIDDK.

Przyczyny

Konkretna przyczyna choroby jest nieznana. Chociaż PBC opisano jako chorobę autoimmunologiczną, eksperci medyczni uważają, że może ona mieć genetyczne i środowiskowe pochodzenie. Czynniki, które mogą sprawić, że dana osoba będzie bardziej podatna na rozwój PBC, to:

• Seks:Kobiety częściej niż mężczyźni rozwijają PBC.
• Historia rodzinna:Jeśli masz członka rodziny, który ma PBC, szanse na jego uzyskanie są wyższe.
• Lokalizacja:Osoby z północnej Europy i Ameryki Północnej są bardziej podatne na rozpoznanie choroby.
• Wiek:Dla większości ludzi wiek zachorowania na PBC występuje między 35 a 60 rokiem życia, stwierdza American Liver Foundation (ALF).
• Czynniki środowiskowe:Czynniki środowiskowe, które mogą zwiększać ryzyko rozwoju PBC obejmują: zakażenie bakteryjne, grzybicze lub pasożytnicze, palenie papierosów i narażenie na toksyczne chemikalia.

Diagnoza

Twój lekarz przeprowadzi szczegółową historię zdrowia, stanu zdrowia Twojej rodziny, oceni objawy i przeprowadzi fizyczny egzamin. Pamiętaj, aby dostarczyć lekarzowi wszystkich istotnych informacji, w tym jeśli ktoś z twojej rodziny został zdiagnozowany z PBC lub byłeś narażony na toksyny chemiczne.

Podczas badania fizykalnego lekarz sprawdzi obecność powiększonej wątroby lub śledziony, wysłucha Twojego brzucha za pomocą stetoskopu i sprawdzi obszary przetargowe.

Gdy osoba ma PBC, ból może występować w górnym, prawym kwadrancie brzucha.

Ponadto lekarz może również poprosić o wykonanie serii testów medycznych.

Anty-mitochondrialne przeciwciała (AMA)

Jest to badanie krwi, które bada poziom przeciwciał anty mitochondrialnych, które tworzą się w reakcji na mitochondria organizmu. Podwyższone poziomy są cechą charakterystyczną PBC.

Test specyficzny dla wątroby

Twój lekarz może zlecić badania krwi w celu sprawdzenia podwyższonych aktywności enzymów wątrobowych, szczególnie enzymu fosfatazy alkalicznej. Wysokie poziomy tego enzymu mogą wskazywać, że w twojej wątrobie lub wątrobie występuje proces chorobowy, a drogi żółciowe doznały obrażeń.

Jeśli twoja praca laboratoryjna ujawnia podwyższone poziomy AMA i enzymów wątrobowych, to może to być wystarczająca informacja dla twojego lekarza by zdiagnozować ciebie z PBC.

Testowanie cholesterolu

Jeśli masz PBC, możesz także mieć wyższy niż normalny poziom cholesterolu, który może ostrzec twojego doktora, że ​​twoja wątroba nie działa dobrze.

Dodatkowe testy

Czasami objawy PBC mogą pokrywać się z innymi chorobami. W niektórych przypadkach lekarz może zastosować specjalistyczną technikę obrazowania, taką jak ultradźwięki, elastyczna rezonans magnetyczny (MRE) lub inne instrumenty, aby wykluczyć choroby o podobnym zestawie objawów.

Jeśli rozpoznanie PBC nadal jest niepewne, lekarz może wykonać biopsję wątroby w celu zbadania tkanki z wątroby i pomóc w jej potwierdzeniu.

Leczenie

Nie ma lekarstwa na PBC, ale leki mają na celu spowolnienie postępu procesu chorobowego wątroby. Najczęściej stosowany lek nazywa się ursodiolem (znanym również jako Actigall lub Urso).

Jeśli ursodiol nie zadziała w przypadku PBC, może okazać się korzystne stosowanie drugiego leku, kwasu obetycholowego (Ocaliva). Wykazano, że ten lek poprawia czynność wątroby, gdy stosuje się go samodzielnie lub w skojarzeniu z ursodiolem. Inne leki mogą być stosowane w celu zmniejszenia stanu zapalnego w wątrobie, spowolnienia postępu choroby i zmniejszenia objawów swędzenia.

Być może nadejdzie czas walki osoby z PBC, w której leki przestaną kontrolować objawy, wątroba zacznie zawodzić i może być potrzebny ratujący życie przeszczep wątroby. Transplantacja wątroby może pomóc w przedłużeniu życia pacjenta.

Słowo od Bardzo dobrze

Podobnie jak wiele poważnych chorób, diagnoza PBC może być przytłaczająca. Dowiedz się jak najwięcej o swojej chorobie i dostępnych opcjach leczenia, aby móc radzić sobie z objawami i mieć narzędzia, których potrzebujesz, aby zmaksymalizować jakość życia.

Jeśli choroba staje się zbyt duża, aby poradzić sobie samemu, poszukaj pomocy u przyjaciół, rodziny lub profesjonalistów. Kiedy zmęczy cię zmęczenie, możesz potrzebować dodatkowej ręki, aby ukończyć codzienne czynności, a profesjonalne wsparcie może pomóc w utrzymaniu produktywnego i pozytywnego spojrzenia na życie.

Czy ta strona była pomocna? Dziekuję za odpowiedź! Jakie są twoje obawy? Źródła artykułu

• American Liver Foundation. Pierwotne żółciowe zapalenie naczyń.
• Narodowy Instytut Cukrzycy i przewodu pokarmowego i chorób nerek. Pierwotne żółciowe zapalenie dróg żółciowych (pierwotna marskość żółciowa wątroby).
• Klinika majonezu. Pierwotne żółciowe zapalenie naczyń.