Pierwotna progresywna afazja: objawy, typy, leczenie

Pierwotna progresywna afazja, czyli PPA, jest rodzajem demencji czołowo-czołowej, która wpływa na mowę i język - a więc słowo "afazja", które odnosi się do trudności w komunikacji ekspresyjnej i / lub receptywnej. W przeciwieństwie do choroby Alzheimera, funkcjonowanie poznawcze pozostaje nienaruszone we wczesnej PPA.

Objawy PPA

Początkowe objawy PPA obejmują trudności z przywołaniem określonego słowa, zastępując ściśle powiązane słowo, takie jak "take" dla "tack" i problemy ze zrozumieniem. Osoby z PPA często wykonują zawiłe zadania, ale mają problemy z mową lub językiem. Na przykład, mogą być w stanie zbudować skomplikowany dom, ale nie będą w stanie wyrazić się dobrze werbalnie lub zrozumieć, co inni próbują im przekazać.

W miarę postępu choroby mówienie i rozumienie słów pisanych lub wypowiadanych staje się trudniejsze, a wiele osób z PPA ostatecznie staje się niemy.

Średnio, około pięć lat po pojawieniu się pierwszych objawów związanych z językiem, PPA zaczyna wpływać na pamięć i inne funkcje poznawcze, a także na zachowanie.

Kto otrzymuje PPA?

PPA jest klasyfikowana jako rzadka choroba i szacuje się, że mniej niż 200 000 osób w Stanach Zjednoczonych żyje z tym zaburzeniem. Jednak wiele z nich może być nierozpoznanych, ponieważ mogą nie szukać pomocy medycznej lub być źle kierowani z powodu nieznajomości PPA. Co ciekawe, około dwukrotnie więcej mężczyzn niż kobiet rozwija PPA. Średni wiek zachorowania wynosi 60 lat, w większości przypadków w wieku od 40 do 80 lat. Osoby, które uzyskały PPA, częściej mają krewnego z pewnym typem problemu neurologicznego.

Co powoduje PPA?

Ludzie, którzy rozwijają PPA wykazują atrofię w obszarze mózgu, w którym kontrolowana jest mowa i język. Niektóre przypadki PPA mają składnik genetyczny występujący w mutacji genu GRN.

Kategorie PPA

PPA można podzielić na trzy kategorie:

• Semantyczny PPA: Osoby tracą umiejętność wypowiadania określonych słów, a ich umiejętność rozpoznawania innych słów może się zmniejszyć.
• Agrammatic PPA: Osoby mają trudności z tworzeniem pełnych zdań. Na przykład mogą mówić za pomocą rzeczowników i czasowników, ale nie mogą łączyć ich ze słowami "do" i "z". W miarę postępu agrammatycznych PPA osoby mogą borykać się z tworzeniem dowolnych słów i mogą mieć problemy z połykaniem i kontrolą mięśni.
• Logopenic PPA: Osoby mogą napotkać trudności z lokalizowaniem poprawnych słów, aby mówić, ale zachowują zdolność rozumienia tego, co mówią do nich inni.

Leczenie PPA

Nie ma leku specjalnie zatwierdzonego do leczenia PPA. Zarządzanie chorobą obejmuje próbę zrekompensowania trudności językowych za pomocą komputerów lub iPadów, a także notatnika komunikacyjnego, gestów i rysunku. Karty z wydrukowanymi niektórymi frazami lub słowami mogą być również pomocne w umożliwieniu osobie wyrażania siebie. Inne podejścia obejmują szkolenie w zakresie wyszukiwania słów przez logopedę.

Ponadto, niektóre badania, które obejmowały prowadzenie zajęć językowych, technik komunikacji, poradnictwa i edukacji dla osób mieszkających z PPA i ich małżonków wykazały znaczną poprawę komunikacji i radzenia sobie z nią po jej zakończeniu.

Prognozy i długość życia

Podczas gdy niektórzy ludzie z PPA są w stanie kontynuować pracę przez dłuższy czas, inni uważają, że nie są w stanie wykonywać swojej pracy, zwłaszcza jeśli ich praca wymaga wyższego poziomu komunikacji i współpracy z innymi.

Podobnie jak w przypadku innych demencji czołowo-czołowych, rokowanie długoterminowe jest ograniczone. Średnia oczekiwana długość życia od początku choroby wynosi 8 do 10 lat. Często komplikacje z PPA, takie jak trudności z połykaniem, często prowadzą do ostatecznego spadku.

Słowo od DipHealth

W firmie DipHealth rozumiemy, że pierwotna progresywna afazja może być trudną diagnozą, zarówno jako osoba fizyczna, jak i członek rodziny osoby z PPA. Większość ludzi korzysta z łączenia się z innymi w podobnych sytuacjach, ponieważ radzą sobie z wyzwaniami, które rozwijają się z PPA. Jednym z dostępnych zasobów na terenie całego kraju jest Stowarzyszenie na rzecz Otomana Czołowego. Oferują one kilka lokalnych grup wsparcia, a także informacje online i wsparcie telefoniczne.