Benign Essential Blepharospasm: objawy, przyczyny, więcej

Łagodny skurcz powiek jest postępującym zaburzeniem neurologicznym i rodzajem dystonii lub nieprawidłową postawą mięśniową. W łagodnym, istotnym kurczu powiek, niekontrolowane skurcze mięśni powodują mimowolne zamknięcie powiek. Gdy stan ten jest poważny, może spowodować, że osoba stanie się niewidoma funkcjonalnie. Chociaż nie ma lekarstwa, dostępnych jest kilka terapii, które pomagają radzić sobie z objawami i postępem.

Objawy

Chociaż schorzenie to nie jest groźne dla życia (łagodne), objawy łagodnego pierwotnego kurczu powiek mogą w znacznym stopniu wpływać na jakość życia danej osoby. Wczesne objawy choroby zwykle pojawiają się stopniowo i mogą obejmować:

• Suche oczy
• Skręcanie oczu
• Wrażliwość na światło
• Miga bardziej niż zwykle
• Trudności z utrzymaniem otwartych oczu
• Podrażnienie oczu (może być pogorszone przez bodźce, takie jak wiatr)

Objawy mogą być bardziej zauważalne, gdy osoba jest zmęczona lub zdenerwowana.

Początkowo objawy łagodnego pierwotnego kurczu powiek mogą być odczuwane tylko w jednym oku, ale stan prawie zawsze obejmuje oba oczy, gdy stan się pogarsza.

W miarę postępu choroby osoba z łagodnym kurczeniem powiek zwykle zaczyna zauważać, że objawy występują tylko wtedy, gdy są przebudzone. Czasami dobry sen opóźnia wystąpienie objawów następnego dnia. Osoba może również zauważyć, że objawy są mniej wyraźne, gdy są bardzo skoncentrowane na zadaniu.

W końcu osoba z łagodnym kurczeniem powiek odczuwa tak częste i intensywne zamykanie powiek, że może stać się funkcjonalnie ślepa. Funkcjonalna ślepota odnosi się do faktu, że nawet jeśli wzrok osoby jest normalny, nie są w stanie zobaczyć, ponieważ nie są w stanie kontrolować zamknięcia oczu.

Czasami oczy mogą pozostać zamknięte przez kilka godzin. Może to poważnie przeszkadzać człowiekowi w wykonywaniu wielu zadań codziennego życia, takich jak czytanie i prowadzenie samochodu.

Ponad połowa osób z łagodnym pierwotnym kurczem powiek może doświadczyć objawów dystonii w innych częściach ciała, zwykle w jamie ustnej, twarzy lub szyi. Gdy niekontrolowane ruchy rozprzestrzeniają się na te obszary, stan ten jest czasami określany jako zespół Meige.

Przyczyny

Przyczyna łagodnego pierwotnego kurczu powiek jest nieznana. Nierzadko zdarza się, że osoby bez historii rodzinnej lub znane czynniki ryzyka rozwijają tę chorobę. Ogólnie rzecz biorąc, łagodny pierwotny kurcz powiek prawdopodobnie rozwija się z powodu połączenia wielu czynników.

Łagodny skurcz powiek nie jest częstym schorzeniem, występującym u około 20 000 do 50 000 osób w Stanach Zjednoczonych każdego roku. Większość ludzi rozwija ten stan, gdy są w wieku powyżej 50 lat; średni wiek pierwszych objawów wynosi 56 lat. Wydaje się, że kobiety wydają się rzadziej rzadziej niż mężczyźni, ale przyczyny tego nie są jasne.

Łagodny skurcz kurczowy występuje zwykle sporadycznie. Jednak niektóre przypadki zaobserwowano w rodzinach. Dlatego możliwe jest, że genetyka odgrywa rolę, chociaż naukowcy muszą jeszcze powiązać łagodny pierwotny kurcz powiek z określonym genem. Naukowcy podejrzewają również, że stan ten może być związany z dysfunkcją w części mózgu kontrolującej ruch (zwoje podstawy).

Inne czynniki, takie jak ekspozycje środowiskowe, mogą wywołać chorobę u osób predysponowanych do jej rozwoju.

U osób może wystąpić bardziej prawdopodobny rozwój łagodnego, istotnego kurczu powiek, jeśli występuje inna postać dystonii lub stanów powodujących podobne objawy, takie jak stwardnienie rozsiane lub choroba Parkinsona. W niektórych przypadkach leki stosowane w leczeniu choroby Parkinsona mogą powodować u człowieka objawy kurczów powiek.

Łagodny skurcz powiek jest czasami mylony z późną dyskinezą, innym zaburzeniem ruchu, które może wystąpić, gdy ludzie przyjmują pewne leki. Te dwa warunki mogą wyglądać podobnie, jeśli osoba z łagodnym pierwotnym kurczeniem powiek ma objawy na twarzy i szyi, a nie tylko na oczach. Jednak późne dyskinezy zwykle nie powodują całkowitego zamknięcia się mimowolnie oczu, co może pomóc lekarzom w rozróżnieniu tych dwóch zaburzeń podczas próby postawienia diagnozy.

Możliwe, że osoba, która doznała urazu lub uszkodzenia oka, może z większym prawdopodobieństwem rozwinąć dystonię atakującą powieki, chociaż naukowcy nie stworzyli konkretnego przyczynowo-skutkowego powiązania pomiędzy uszkodzeniem lub chorobą oka a łagodnym istotnym kurczeniem powiek.

Diagnoza

Nie ma określonego markera, który można by przetestować podczas diagnozowania łagodnego istotnego kurczu powiek. Obecnie nie ma testów obrazowania ani testów laboratoryjnych, które można zastosować do zdiagnozowania stanu.

Łagodny skurcz kurczowy jest zwykle diagnozowany po tym, jak lekarz rozważył historię medyczną pacjenta i przeprowadził dokładny test fizykalny. Diagnoza jest zwykle potwierdzana przez specjalistę, np. Neurologa lub okulistę, gdy wykluczono inne przyczyny objawów.

Jakiego rodzaju lekarza do oczu powinienem zobaczyć?

Leczenie

Objawy łagodnego, istotnego kurczu powiek mogą w znacznym stopniu zakłócić życie osoby. Chociaż nie ma lekarstwa na ten stan, istnieje kilka możliwości leczenia.

Kiedy dana osoba jest po raz pierwszy zdiagnozowana z łagodnym istotnym kurczem powiek, ich lekarz może zalecić, aby zaczęli od wypróbowania leków doustnych w celu leczenia choroby. Klasą leków początkowo oferowaną są zazwyczaj leki antycholinergiczne, takie jak Thorazine, które są również stosowane w leczeniu choroby Parkinsona i innych zaburzeń ruchowych. Mogą być również oferowane benzodiazepiny, takie jak Klonopin lub Ativan, leki przeciwhistaminowe i przeciwdrgawkowe.

Jeśli leki nie działają w celu leczenia choroby, lekarz może zalecić osobie z łagodnym pierwotnym kurczem powiek otrzymywanie zastrzyków toksyny botulinowej (Botox), która jest zatwierdzona przez FDA do leczenia łagodnego, istotnego kurczu powiek. Wielu lekarzy zaleci zastrzyki z botoksu jako leczenie pierwszego rzutu u pacjentów z łagodnym pierwotnym kurczeniem powiek. Ludzie zwykle potrzebują zastrzyków z botoksu w regularnych odstępach czasu, takich jak co trzy miesiące, w celu opanowania choroby.

Nie każda osoba z łagodnym kurczeniem powiek będzie dobrze reagować na leki lub leczenie za pomocą zastrzyków z botoksu. W niektórych przypadkach stan jest wystarczająco silny, aby lekarz mógł zasugerować operację. Zabieg usuwania części lub wszystkich mięśni kontrolujących powieki (miektomia kątomierza) może być niezbędny, jeśli dana osoba doświadcza poważnych objawów, których nie można kontrolować za pomocą leków i / lub zastrzyków z botoksu.

W przeszłości łagodny pierwotny kurcz powiek był czasami leczony chirurgicznie w celu usunięcia części nerwów twarzowych (neurektomia), które otaczają oko, ale powikłania były częste i mogły obejmować paraliż twarzy trwający miesiące lub lata. Z powodu tych zagrożeń operacja jest dziś rzadko stosowana.

Badana jest również głęboka stymulacja mózgu jako możliwe leczenie łagodnego pierwotnego kurczu powiek.

Zarządzanie objawami

Wiele osób jest w stanie poradzić sobie z objawami łagodnego, istotnego kurczu powiek, takimi jak suchość oczu, podrażnienie i wrażliwość na światło, w sposób, który niekoniecznie wymaga leczenia lub operacji. Ludzie mogą stwierdzić, że potrafią radzić sobie z codziennymi objawami poprzez:

• Noszenie okularów przeciwsłonecznych (wewnątrz i na zewnątrz)
• Korzystanie z kropli do oczu
• Nakładanie ciepłych lub zimnych okładów na oczy
• Rozmawianie, śpiewanie lub inne angażowanie mięśni twarzy w skoncentrowany sposób

Słowo od DipHealth

Łagodny skurcz powiek jest rzadkim postępującym zaburzeniem neurologicznym, które powoduje niekontrolowane, silne zamknięcie oka. Gdy stan ten jest poważny, może spowodować, że osoba stanie się niewidoma funkcjonalnie. Stan ten występuje najczęściej u kobiet w średnim wieku. Dokładna przyczyna łagodnego pierwotnego kurczu powieki nie jest znana, ale naukowcy uważają, że prawdopodobnie dzieje się to z powodu wielu czynników genetycznych, środowiskowych i innych. Większość osób, u których występuje łagodny kurczowy kurcz powiek, nie ma historii rodzinnej ani żadnych znanych czynników ryzyka. Nie ma lekarstwa na to zaburzenie, ale można go leczyć za pomocą leków, zastrzyków z botoksu, aw ciężkich przypadkach operacji.