Co to jest niedokrwistość aplastyczna?

W niedokrwistości aplastycznej (AA) szpik kostny przestaje wytwarzać wystarczającą liczbę czerwonych krwinek, białych krwinek i płytek krwi. Niedokrwistość aplastyczna może pojawić się w każdym wieku, ale częściej występuje u dzieci i młodzieży. Zaburzenie występuje w około dwóch do sześciu osób na milion populacji na całym świecie.

U około 20% osób rozwija się niedokrwistość aplastyczna jako część wrodzonego zespołu, takiego jak niedokrwistość Fanconiego, conerita dyskeratozy lub niedokrwistość diamentowa Blackfana. Większość osób (80%) nabyła niedokrwistość aplastyczną, co oznacza, że ​​była spowodowana przez infekcje, takie jak zapalenie wątroby lub wirus Epsteina-Barr, toksyczne narażenie na promieniowanie i chemikalia, lub leki, takie jak chloramfenikol lub fenylobutazon. Badania sugerują, że niedokrwistość aplastyczna może być wynikiem zaburzenia autoimmunologicznego.

Objawy

Objawy niedokrwistości aplastycznej pojawiają się powoli. Objawy są związane z niskim poziomem komórek krwi:

• Mała liczba czerwonych krwinek powoduje niedokrwistość, z objawami, takimi jak ból głowy, zawroty głowy, zmęczenie i bladość (bladość)
• Mała liczba płytek krwi (konieczna do krzepnięcia krwi) powoduje niezwykłe krwawienie z dziąseł, nosa lub siniaków pod skórą (małe plamki zwane wybroczyny)
• Mała liczba białych krwinek (konieczna do zwalczania infekcji) powoduje nawracające infekcje lub przewlekłą chorobę.

Diagnoza

Objawy niedokrwistości aplastycznej często wskazują drogę do rozpoznania. Lekarz uzyska pełną liczbę krwinek (CBC), a krew zostanie zbadana pod mikroskopem (rozmaz krwi). CBC pokaże niski poziom czerwonych krwinek, białych krwinek i płytek we krwi. Patrzenie na komórki pod mikroskopem odróżni anemię aplastyczną od innych zaburzeń krwi.

Oprócz badań krwi, biopsja szpiku kostnego (próbka) zostanie pobrana i zbadana pod mikroskopem. W niedokrwistości aplastycznej pokaże się kilka nowych krwinek, które się tworzą. Badanie szpiku kostnego pomaga również odróżnić niedokrwistość aplastyczną od innych zaburzeń szpiku kostnego, takich jak zaburzenie mielodysplastyczne lub białaczka.

Inscenizacja

Klasyfikowanie lub ustalanie stadium choroby opiera się na kryteriach Międzynarodowej Grupy Badawczej Anemii Aplastycznej, która określa poziomy w zależności od liczby komórek krwi obecnych w badaniach krwi i biopsji szpiku kostnego. Niedokrwistość aplastyczna jest klasyfikowana jako umiarkowana (MAA), ciężka (SAA) lub bardzo ciężka (VSAA).

Leczenie

U młodych osób z niedokrwistością aplastyczną przeszczep szpiku kostnego lub komórek macierzystych zastępuje wadliwy szpik kostny zdrowymi komórkami krwiotwórczymi. Transplantacja niesie ze sobą wiele zagrożeń, więc niekiedy nie jest stosowana w leczeniu osób w średnim lub starszym wieku. Około 80% osób, które otrzymały przeszczep szpiku kostnego, ma całkowite wyleczenie.

W przypadku osób starszych leczenie niedokrwistości aplastycznej koncentruje się na hamowaniu układu odpornościowego za pomocą Atgamu (globuliny przeciwnietymocytowej), Sandimmune (cyklosporyna) lub Solu-Medrol (metyloprednizolon), samego lub w połączeniu. Odpowiedź na leczenie farmakologiczne jest powolna, a około jedna trzecia osób ma nawrót, który może odpowiedzieć na drugą rundę leczenia. Osoby z niedokrwistością aplastyczną będą leczone przez specjalistę krwi (hematologa).

Ponieważ osoby z niedokrwistością aplastyczną mają małą liczbę białych krwinek, są narażone na wysokie ryzyko infekcji. Dlatego ważne jest zapobieganie infekcjom i leczenie ich szybko po ich wystąpieniu.

"Niedokrwistość aplastyczna". O chorobach. 10 listopada 2006. Aplastic Anemia & MDS International Foundation, Inc.. 2 grudnia 2006