Microtia Deformity of the Ear Overview

Microtia to deformacja ucha, która występuje u co 6 000-12 000 urodzeń. Istnieje kilka stopni mikrotomii, od części ucha zewnętrznego do całkowitego braku zewnętrznego ucha. Kiedy występuje mikrotezja, zwykle nie ma przewodu słuchowego. Nazywa się to atrezją.

Dziecko z mikrotją i atrektą zwykle będzie miało normalny zmysłowy słuch i umiarkowane do ciężkiego przewodzeniowe uszkodzenie słuchu. Wszystko to oznacza, że ​​ucho wewnętrzne dziecka jest normalne (normalny stan czuciowo-zmysłowy), ale ponieważ nie ma kanału słuchowego, nie ma możliwości, aby dźwięk "przewodził" do ucha wewnętrznego przez przewód słuchowy. Kiedy utrata słuchu pojawia się z powodu problemu ucha zewnętrznego lub środkowego, nazywane jest to przewodzeniowym ubytkiem słuchu. Kiedy utrata słuchu pojawia się z powodu problemu ucha wewnętrznego, nazywane jest to niedosłuchem odbiorczym.

Uważa się, że mikrografia może być spowodowana niedokrwieniem lub zmniejszonym przepływem krwi podczas rozwoju.

Na szczęście ucho wewnętrzne (lokalizacja narządu słuchu i równowagi) tworzy się w innym czasie niż uszy zewnętrzne i środkowe. W rezultacie ucha wewnętrznego będzie funkcjonować na normalnym poziomie, nawet u dziecka z mikrocją. Nerki rozwijają się mniej więcej w tym samym czasie, co uszy, dlatego ocena jest zwykle wykonywana przed opuszczeniem szpitala po urodzeniu. Microtia występuje częściej u Japończyków i Indian amerykańskich z Navaho, a także częściej u mężczyzn. Jeśli dotyczy to tylko jednego ucha, częściej dotyczy to prawego ucha. Około 10% czasu, oba uszy są zaangażowane. Szanse na ten stan powracające w przyszłej ciąży wynoszą mniej niż 6%.

Pierwszym priorytetem będzie sprawdzenie słuchu dziecka. We wszystkich przypadkach pilne jest zapewnienie dziecku maksymalnego poziomu dźwięku, aby zmaksymalizować rozwój mózgu i rozwój mowy. Zaleca się test BAER (ang. Brain auditory evoked response) z behawioralnym badaniem słuchu, gdy dziecko jest nieco starsze. Skan CT (tomografia komputerowa) zostanie również wykonany w celu określenia anatomii struktur kostnych oraz uszu środkowego i wewnętrznego.

Rodzice z mikrocją mają poczucie winy za stan swojego dziecka. To nie wina rodzica!

Ważne jest, aby zobaczyć specjalistę od genetyki w celu oceny historii rodziny. Niektóre dzieci z mikrocją będą miały inne schorzenia, takie jak zespół Goldenhara, zespół Treachera-Collinsa i mikrosomia połowicza (niedorozwój struktur po jednej stronie twarzy). Dzieci mogą również mieć zaburzenia w uchu środkowym. Nieprawidłowości zębów i szczęki mogą być również związane z mikrochirurgią.

Istnieją różne możliwości, aby pomóc w rozpoznawaniu dzieci z mikrocją i atrezją.

Zakotwiczony w kości aparat słuchowy (BAHA) jest opcją w chirurgii kanału słuchowego, aby poprawić słuch.

Plany leczenia będą unikalne dla każdego dziecka z powodu różnic w tym stanie. Interdyscyplinarny zespół będzie musiał współpracować, aby zapewnić dziecku najlepiej skoordynowaną opiekę. Zespół ten będzie składał się z otolaryngologa (specjalisty w zakresie ucha, nosa i gardła), chirurga plastycznego, audiologa (specjalisty słuchu), lekarza genetycznego, dentysty, logopedy oraz pediatry lub pielęgniarki pediatrycznej. W niektórych przypadkach pracownik socjalny lub psycholog może pomóc rodzinie w radzeniu sobie z tym stanem i podejmowaniem decyzji.

Nawet jeśli jedno ucho nie jest uszkodzone i dobrze słyszy, zalecany jest aparat słuchowy z przewodnictwem kostnym, który zapewnia stymulację słuchu i promuje rozwój mózgu słuchu po stronie chorej. Dopóki dziecko nie będzie na tyle dorosłe, aby operować, można zastosować aparat słuchowy wspomagający przewodnictwo kostne na pasku przypominającym pałąk.

Film wideo: 6-miesięczny chłopiec z prawostronną mikrotją i atrezją słyszący czysty dźwięk w jego prawym uchu po raz pierwszy. Zmiana w jego zachowaniu wskazuje na to, że zaczyna słyszeć czysty dźwięk w prawym uchu.

Zazwyczaj dziecko będzie miało około 4-10 lat, jeśli zostanie wykonana operacja rekonstrukcji ucha. Ucho zewnętrzne będzie zazwyczaj rekonstruowane, czasami za pomocą kawałka kości żebrowej, aby utworzyć strukturę ucha. To ucho zewnętrzne może leczyć przez kilka miesięcy przed drugim etapem operacji, aby stworzyć kanały uszne.

Jeśli u dzieci występują również wady ucha środkowego (takie jak zespół Treacher-Collins), operacja rekonstrukcji kanału słuchowego może nie poprawiać słuchu. Opcją może być zakotwiczony w kości aparat słuchowy, idealny dla dziecka, które ma problemy z uchem środkowym, ale nienaruszone ucho wewnętrzne i strukturę nerwów w mózgu.