Zrozumienie dyssonomii w autonomicznym układzie nerwowym

Autonomiczny układ nerwowy kontroluje ważne funkcje organizmu, takie jak tętno i ciśnienie krwi, które utrzymują nas przy życiu bez naszego myślenia o nich. Prawie każde zaburzenie medyczne może w jakiś sposób wpłynąć na autonomiczny układ nerwowy, chociaż stosunkowo niewiele chorób atakuje autonomiczny układ nerwowy. Poniżej przedstawiono niektóre z najczęstszych postaci dysfunkcji autonomicznego układu nerwowego lub dysautonomii:

Ostry Autonomiczny Paraliż

Ostry paraliż autonomiczny, opisany po raz pierwszy w 1975 roku, pozostaje niezwykle rzadki, ale służy jako dobry przykład tego, co dzieje się, gdy wszystkie autonomiczne funkcje nerwowe są zagrożone. Objawy pojawiają się ponad tydzień lub kilka tygodni z całkowitą utratą większości funkcji autonomicznych i obejmują suche oczy, niedociśnienie ortostatyczne, brak wydzielania śliny, impotencję, upośledzenie czynności pęcherza i jelit oraz bóle brzucha i wymioty. Zarówno włókna przywspółczulne, jak i współczulne są uderzone, chociaż inne nerwy są oszczędzone. Nakłucie lędźwiowe może wykazywać podwyższone białko w CSF. Przyczyna jest rzadko spotykana, choć prawdopodobnie jest to choroba autoimmunologiczna podobna do zespołu Guillaina-Barre'a. Najlepsze leczenie jest niejasne, choć niektóre sugerują poprawę po wymianie osocza lub podaniu IVIG.

Idiopatyczne niedociśnienie ortostatyczne

Rzadko występująca choroba zwyrodnieniowa, idiopatyczne niedociśnienie ortostatyczne pojawia się w późnym wieku i obejmuje zmiany neuronów współczulnych po zwojach nerwowo-mięśniowych, które w razie potrzeby zapobiegają przyspieszeniu pracy serca. Jest to bardzo rzadkie; bardziej powszechna centralna dysautonomia preglobowa obejmuje degenerację części rdzenia kręgowego, przez którą autonomiczne włókna nerwowe przemieszczają się w rogu bocznym. W obu przypadkach leczenie rozpoczyna się od nieinwazyjnych zmian stylu życia, w tym noszenia pończoch ciśnieniowych i powolnego przechodzenia od siedzenia do stania. Jeśli jest to niewystarczające, konieczne mogą być leki takie jak midodryna lub Florinef.

Wtórne niedociśnienie ortostatyczne

W tej bardzo rozpowszechnionej formie dysautonomii, obwodowa neuropatia, taka jak ta występująca w cukrzycy, również wpływa na obwodowy autonomiczny układ nerwowy. Istnieje wiele innych przyczyn, w tym intensywne spożywanie alkoholu, niedobory składników odżywczych lub toksyczne narażenia.

Dysautonomia towarzysząca neuropatii cukrzycowej jest szczególnie powszechna i może występować z impotencją, biegunką i zaparciem, a także z niedociśnieniem ortostatycznym. Objawy te mogą być lub nie być tak poważne, jak towarzyszące im zmiany sensoryczne wywołane obwodową neuropatią cukrzycową. Ważne jest również, aby pamiętać, że te neuropatie obwodowe czasami poprzedzają diagnozę cukrzycy, a niektóre testy laboratoryjne stosowane do diagnozowania cukrzycy, takie jak poziom hemoglobiny A1c, mogą nadal pozostawać w normalnym zakresie. Innymi słowy, nerwy obwodowe mogą być bardziej czułe niż testy diagnostyczne stosowane przez lekarzy do wykrywania cukrzycy.

Inne postacie neuropatii obwodowej, takie jak te spowodowane amyloidozą, mają jeszcze silniejsze dysautonomie. Dziedziczna neuropatia spowodowana chorobą Fabry'ego (niedobór alfa-galaktozydazy) może również powodować wyraźną dysautonomię.

Syndrom Rileya

Podczas gdy około jedna czwarta osób w wieku powyżej 65 lat ma pewien rodzaj dysautonomii, na co wskazuje niedociśnienie ortostatyczne, dysautonomia jest znacznie mniej powszechna u osób bardzo młodych.Jedynym wyjątkiem jest odziedziczona dysautonomia zwana syndromem Riley-Day.

Zespół Rileya jest dziedziczony w sposób autosomalny recesywny, co oznacza, że ​​rodzice mogą nie odczuwać wpływu, mimo że dziecko ma tę chorobę. Objawy obejmują niedociśnienie ortostatyczne, nietrwałe ciśnienie krwi, słabą regulację temperatury, nadmierne pocenie się, cykliczne wymioty, chwiejność emocjonalną i zmniejszoną wrażliwość na ból. Objawy te są prawdopodobnie spowodowane niewydolnością normalnej migracji komórkowej podczas rozwoju.

Uraz i autonomiczny układ nerwowy

Współczulne nerwy przebiegają przez rdzeń kręgowy w tak zwanych pośrednich kolumnach komórkowych. Jeśli te kolumny zostaną przerwane z powodu urazu z niedociśnieniem, może dojść do utraty pocenia, paraliżu pęcherza i unieruchomienia przewodu pokarmowego; nazywa się to szokiem kręgowym. Wydaje się, że nalokson łagodzi niektóre z objawów: funkcje współczulne i przywspółczulne powrócą po pewnym czasie, ale nie będą już pod kontrolą wyższych struktur. Na przykład, jeśli ciśnienie krwi spadnie, obwodowe naczynia krwionośne nie będą się zwężać, ponieważ polega to na komunikacji pomiędzy rdzeniem w pniu mózgu a resztą ciała przez rdzeń kręgowy. Inne odruchy pozostaną jednak nietknięte. Jeśli skóra jest na przykład zaciśnięta na ramieniu, naczynia krwionośne w tym ramieniu zwężą się, powodując zwiększone ciśnienie w tej kończynie.

Ludzie, którzy są tetraplegiczni w wyniku urazu rdzenia kręgowego mogą również cierpieć z powodu tzw. Dysrefleksji autonomicznej. Ciśnienie krwi wzrasta, tętno zwalnia, a części poniżej zmiany mogą być zaczerwienione i nadmiernie pocić się, oprócz skurczów nóg i mimowolnego opróżniania pęcherza. Autonomiczna dysrefleksja może zagrażać życiu, jeśli nie zostanie natychmiast leczona.

Ciężkie urazy głowy lub krwotoki mózgowe mogą również uwalniać katecholaminy z nadnerczy i zwiększać napięcie układu współczulnego. Czasami masy mogą naciskać na pień mózgu, co prowadzi do intensywnego nadciśnienia, nieregularnego oddechu i spowolnienia serca w tak zwanej odpowiedzi Cushinga, ponurej wartości zwiększonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego.

Dysautonomia z powodu narkotyków i toksyn

Uderzenie kręgosłupa jest podobne do innych kryzysów autonomicznych zwanych "burzami współczulnymi", które mogą być spowodowane użyciem niektórych leków, takich jak kokaina. Wiele przepisywanych leków działa przez działanie na autonomiczny układ nerwowy i to samo dotyczy niestety wielu toksyn. Środki owadobójcze na przykład fosforoorganiczne i sarin powodują nadczynność przywspółczulną.

Inne Dysautonomie

Hiperhydroza jest mniej zagrażającą życiu, ale wciąż potencjalnie kłopotliwą dysautonomią, która powoduje niewłaściwie ciężki pot. W przeciwieństwie do tego, nadmierna potliwość powoduje zbyt małe pocenie się, co może być niebezpieczne, jeśli prowadzi do przegrzania.

Zjawisko Raynauda powoduje zmniejszenie przepływu krwi w palcach na zimno i jest często związane z neuropatią obwodową lub chorobą tkanki łącznej, taką jak twardzina.

Dysfunkcja pęcherza jest powszechna i może wynikać z wielu różnych problemów, w tym z dysautonomii. Unerwienie pęcherza moczowego jest złożone, a pozornie prosty akt oddawania moczu polega na ścisłej współpracy pomiędzy dobrowolnymi, współczulnymi i przywspółczulnymi funkcjami nerwów. Być może dlatego, że właściwa funkcja pęcherza zależy od tak wielu różnych składników, nie jest zaskakujące, że problemy są powszechne i mogą obejmować nietrzymanie moczu lub zatrzymanie moczu.

W jednym artykule niemożliwe jest zajęcie się wszystkimi aspektami dysautonomii. Oprócz tego, co omówiliśmy, może to mieć wpływ na niektóre części ciała, takie jak oko (jak w zespole Hornera) lub na kończynę (jak w odruchowej dystrofii współczulnej). Ten artykuł może służyć jako ogólne wprowadzenie i zachęcić do dalszego czytania dla tych, którzy chcą więcej informacji.