Objawy pierwotnego progresywnego stwardnienia rozsianego

Pierwotne postępujące stwardnienie rozsiane (PPMS) dotyka aż jedną na osiem osób ze stwardnieniem rozsianym. Spośród różnych rodzajów choroby, PPMS jest uważany za najrzadszy.

Jak PPMS różni się od innych form stwardnienia rozsianego

Najbardziej rozpowszechniona forma, znana jako SM rzutowo-remisyjne (RRMS), charakteryzuje się ostrymi atakami, a następnie okresami remisji, w których choroba nie postępuje. Kiedy postępuje, mówi się, że osoba ma wtórne postępowe (SPMS).

PPMS, przeciwnie, jest progresywne od samego początku. Osoba zdiagnozowana z PPMS nie ma typowych rzutów lub nawrotów związanych z RRMS lub SPMS. Zamiast tego objawy pojawiają się stopniowo i nie są odwracalne.

Podobnie jak w przypadku innych postaci stwardnienia rozsianego, przebieg PPMS jest bardzo zmienny, wpływając na każdą osobę inaczej. Niektóre mogą stać się niepełnosprawne w ciągu kilku lat, podczas gdy inne pozostają stabilne przez dziesięciolecia.

Objawy związane ze rdzeniem kręgowym

Jeśli chodzi o objawy, osoby z rozpoznaniem PPMS najczęściej doświadczają problemów z chodzeniem z powodu postępującej atrofii (wyniszczenia i degeneracji) rdzenia kręgowego. Znana również jako postępująca mielopatia, objawy mogą obejmować:

• Coraz spastyczny chód nazywany spastycznym niedowładem, w którym nogi zaczynają sztywnieć, powodując widoczne bezwładne i / lub rytmiczne szarpnięcie
• Słabość lub unieruchomienie po jednej stronie ciała, znane jako spastyczne niedowład połowiczy, które może wpływać na nogi, ramiona lub dłonie
• Nietolerancja ćwiczeń (zmniejszona zdolność do wykonywania ćwiczeń)
• Niezdolność i brak koordynacji mięśni (ataksja)

Gdy schorzenie kręgosłupa jest dotknięte chorobą, może zakłócać nie tylko ruch. Może to spowodować upośledzenie funkcji seksualnej, pęcherza moczowego i jelit. Zmęczenie jest również powszechne w tej i wszystkich innych postaciach stwardnienia rozsianego.

Objawy związane z mózgiem

Podczas gdy rdzeń kręgowy jest głównym celem urazu w PPMS, może to również dotyczyć mózgu, głównie części znanej jako móżdżek, który reguluje równowagę i koordynację. Znany jako postępujący zespół móżdżkowy (PCS), zaburzenie dotyczy jednej na 10 osób z rozpoznaniem PPMS i może często manifestować się za pomocą:

• Uszkodzenie delikatnego ruchu ręki z powodu silnego drżenia intencji
• Utrata napięcia mięśniowego (hipotonia)
• Utrata równowagi (ataksja chodu)
• Niezdolność do koordynowania ruchów (dysmetria), w których osoba przestawia się lub nie osiąga zamierzonej pozycji ramienia, nogi lub dłoni
• Niezdolność do wykonywania gwałtownych ruchów naprzemiennych (dysdiadochokinesia), takich jak wkręcanie żarówki

Zapalenie i neurodegeneracja wydają się być głównymi mechanizmami leżącymi u podstaw zaangażowania móżdżku i rdzenia kręgowego u pacjentów z PPMS.

Niezbyt często Objawy PPMS

O ile o wiele mniej powszechne, PPMS może wpływać na inne części ośrodkowego układu nerwowego, takie jak pień mózgu (usytuowany pomiędzy mózgiem a rdzeniem kręgowym) i mózg (główny korpus mózgu). Objawy występują tylko u około jednego procenta osób z PPMS, ale mogą obejmować:

• Problemy z połykaniem (dysfagia)
• Zawroty głowy, wymioty lub nudności
• Szybkie, mimowolne ruchy oczu (oczopląs)
• Upośledzenie widzenia lub utrata wzroku
• Upośledzona funkcja poznawcza, w tym utrata pamięci, koncentracja uwagi, ostrość werbalna lub rozumowanie przestrzenne

Słowo od DipHealth

Do niedawna nie było leków dostępnych do leczenia PPMS. Tradycyjne leki modyfikujące chorobę, takie jak Rebif i Copaxone, działają głównie poprzez zmniejszanie stanu zapalnego związanego z RRMS, ale okazały się nieskuteczne w leczeniu typu zwyrodnienia nerwów obserwowanego w PPMS.

Na szczęście sprawy się zmieniły. Obecnie mamy lek o nazwie Ocrevus (ocrelizumab), który może leczyć zarówno PPMS, jak i nawracające formy choroby. Zatwierdzony przez Amerykańską Agencję ds. Żywności i Leków (FDA) w marcu 2017 r., Ocrevus jest uważany za ogromną zmianę gry i prawdopodobnie poprawi życie osób żyjących z tą rzadką postacią stwardnienia rozsianego.