Przegląd chłoniaka grudkowego

Chłoniak grudkowy jest powszechnym typem chłoniaka nieziarniczego (NHL). Jest to zwykle wolno rosnący chłoniak, który powstaje z komórek B (limfocyty B), rodzaj białych krwinek.

Chłoniak grudkowy jest również nazywany leniwy lub niska ocena chłoniaka z powodu jego powolnego charakteru, zarówno pod względem jego zachowania - wolniejszego wzrostu - jak i tego, jak wygląda pod mikroskopem - mniej anormalny (bardziej zróżnicowany) niż złośliwe nowotwory o wysokim stopniu złośliwości.

Czynniki ryzyka

Folikular może dotknąć każdego w dowolnym wieku, ale najczęściej występuje u osób starszych. Średni wiek w momencie rozpoznania wynosi około 55 lat i dotyczy zarówno kobiet, jak i mężczyzn.

Rozpowszechnienie

Chłoniak grudkowy jest najczęstszym rodzajem wolno rosnącego chłoniaka, z około 15 000 osób w Stanach Zjednoczonych zdiagnozowanych każdego roku.

Objawy i symptomy

Pojawienie się chłoniaka grudkowego jest często subtelne, z niewielkimi znakami ostrzegawczymi, które mogą pozostać niezauważone przez długi czas. Objawy mogą obejmować:

• Powiększanie węzłów chłonnych - Obrzęk węzłów chłonnych w niektórych rejonach ciała jest najczęstszym objawem chłoniaka grudkowego. Węzły te mogą być odczuwalne w szyi, pod pachą lub w pachwinie lub mogą być odnotowane w testach obrazowania w innych rejonach ciała (takich jak śródpiersiowe węzły chłonne w klatce piersiowej lub zaotrzewnowe węzły chłonne w jamie brzusznej). (Centrum nauki węzła chłonnego omawia funkcję węzłów chłonnych i lokalizacji na większej głębokości).
• Gorączka nieznanego pochodzenia (FUO) - podwyższona temperatura (ponad 100,4 stopni F lub 38 stopni C), która występuje przez trzy lub więcej kolejnych dni bez oczywistej przyczyny, może być objawem chłoniaka. Zamiast być związanym z niezdiagnozowaną infekcją, uważa się, że FUO jest spowodowane chemicznymi szlakami sygnałowymi związanymi z samym nowotworem, co zwiększa temperaturę ciała.
• Niezamierzona utrata masy ciała - Niewyjaśniona utrata masy ciała jest definiowana jako utrata 5 do 10 procent masy ciała (na przykład 7,5 do 15 funtów w przypadku osoby ważącej 150 funtów) przez okres 6 miesięcy lub krócej.

• Nocne poty - Nocne poty różnią się od uderzeń gorąca i pocenia się, ponieważ wiele razy dosłownie oblewają się, a ludzie muszą zmieniać pościel i pościel, czasem kilka razy w ciągu nocy.
• Zmęczenie - zmęczenie Rakiem często różni się od "zwykłego zmęczenia" tym, że nie poprawia się z dobraną nocą snu lub filiżanką kawy.
• Skrócenie oddechu
• Uogólniona Swędzenie - Swędzenie ma tendencję do występowania całego ciała i może być bardzo intensywne.

Objawy chłoniaka typu B obejmują trzy podstawowe objawy, które mogą pomóc w przewidywaniu postępów nowotworu i reakcji na leczenie i obejmują:

• Gorączka
• Niezamierzona utrata masy ciała
• Drenujące nocne poty

Diagnoza

Chłoniak grudkowy jest zwykle diagnozowany z biopsją węzłów chłonnych. Może to być wykonane jako biopsja chirurgiczna (z takimi guzami, które są wyczuwalne jak szyja) lub biopsja rdzenia (dla głębszych węzłów w ciele).

Mała próbka zajętego węzła jest pobierana i badana pod mikroskopem przez patologa. Cechy dotkniętego węzła sugerują obecność chłoniaka. Oprócz wyglądu pod mikroskopem wykonuje się testy immunohistochemiczne w celu sprawdzenia markerów nowotworowych CD chłoniaka i określenia typu chłoniaka nieziarniczego.

Dlaczego to się nazywa chłoniak "folikularny"

Podobnie jak większość chłoniaków, chłoniaki grudkowe wpływają głównie na węzły chłonne. Kiedy węzły chłonne dotknięte tym chłoniakiem są widoczne pod mikroskopem, pokazują zaokrąglone struktury zwane "mieszków włosowych". Chłoniak nazywa się zatem chłoniakiem grudkowym.

Testy po diagnozie

Poza powyższymi testami związanymi z biopsją, zwykle wymagane jest wykonanie wielu innych testów, gdy chłoniak grudkowy zostanie po raz pierwszy zdiagnozowany. Pozwalają one lekarzowi zobaczyć dokładny zakres choroby i na które organy są narażone. Wymagane są zwykle badania krwi, tomografia komputerowa i badania szpiku kostnego.

Nowsze badania dotyczyły również przydatności skanów PET / CT do monitorowania chłoniaka grudkowego, na przykład, gdy wyniki badania TK są niejasne. W badaniu PET-CT przed badaniem CT wstrzyknięta jest znacznik radioaktywny (18F-fluorodeoksyglukoza), a obszary aktywnej choroby zapalają się, jeśli przyjmują radioaktywną glukozę. Pomaga to odróżnić aktywne regiony raka od obszarów tkanki bliznowatej, które mogą wyglądać podobnie do tomografii komputerowej.

Gradacja

Stadium chłoniaka grudkowego wskazuje, w jakim stopniu choroba się rozprzestrzeniła i jest ważna przy wyborze najlepszych metod leczenia i oszacowaniu rokowania choroby. Chłoniak rozprzestrzenia się do węzłów chłonnych, a także innych narządów w organizmie, w tym do szpiku kostnego. Istnieją cztery etapy chłoniaka, które obejmują:

• Etap I - W grę wchodzi tylko jeden węzeł chłonny (lub struktura limfatyczna).
• Etap II - zaangażowane są dwa lub więcej węzłów chłonnych (lub struktury limfatyczne), ale tylko z jednej strony (powyżej lub poniżej) przepony.
• Etap III - zaangażowane są węzły chłonne (lub struktury) po obu stronach przepony.
• Stadium IV - Chłoniak jest obecny w szpiku kostnym i / lub w tkankach lub narządach innych niż węzły chłonne lub struktury limfatyczne.

Oprócz liczby, chłoniaki mają również oznaczenie A lub B, z A oznacza, że ​​nie ma objawów B, a B wskazuje na obecność objawów B chłoniaka (wymienionych powyżej w objawach).

Postęp

Chłoniak grudkowy jest zwykle chorobą wolno rosnącą i często pozostaje niezauważony przez długi czas w organizmie, zanim zostanie zdiagnozowany. Ponieważ objawy są subtelne, choroba jest często zaawansowana przed postawieniem diagnozy, a większość osób zdiagnozowana jest, gdy chłoniak jest w stadium III lub IV.

Jednak nawet w bardziej zaawansowanych stadiach choroby nie ma bezpośredniego zagrożenia życia w chwili rozpoznania. Choroba ma tendencję do występowania "woskowania i zaniku", co oznacza, że ​​ulega ona ponownemu wybuchowi i cofa się kilkakrotnie w ciągu kilku lat. Chociaż żaden z tych leków nie jest leczony w zaawansowanych stadiach, wielu pacjentów przeżywa leczenie przez 8 do 10 lat lub więcej.

Transformacja

Chłoniak grudkowy często ulega przemianie w pewnym momencie, od choroby tlącej do aktywnie postępującej choroby. Nazywa się to transformacją. Transformacja może nastąpić we wszystkich komórkach lub tylko w jednej określonej części raka. Obecność objawów B zwiększa szansę, że guz zmieni się w najbliższej przyszłości. Po "przeobrażeniu" chłoniaka grudkowego często traktuje się go podobnie do rozlanego chłoniaka z dużych limfocytów B.

Przyczyny

Nie jesteśmy pewni, co powoduje chłoniaki, choć istnieją pewne czynniki ryzyka związane ze zwiększonym ryzykiem. Niektóre czynniki ryzyka związane z chłoniakiem i chłoniakiem grudkowym (FL) w szczególności obejmują:

• Dieta niższa w owocach i warzywach
• Niższe poziomy aktywności fizycznej
• Palenie tytoniu - W przeciwieństwie do innych chłoniaków nieziarniczych ryzyko zapalenia płuc u osób palących wzrasta.
• Spożywanie alkoholu - spożywanie alkoholu może wpływać na ryzyko w obu kierunkach; niewielkie ilości wina wiążą się z nieznacznie niższym ryzykiem, a wyższe dzienne ilości alkoholu wiążą się ze zwiększonym ryzykiem.
• Wiek (jak wspomniano powyżej, FL rośnie wraz z wiekiem)
• Otyłość
• Immunosupresja
• Ekspozycje środowiskowe na pestycydy, rozpuszczalniki przemysłowe i węglowodory
• W niektórych przypadkach może występować podatność genetyczna.
• W przeciwieństwie do innych rodzajów chłoniaków nieziarniczych, FL nie jest związane z infekcjami Epsteina-Barra, H.pylori.
• Ekspozycja na światło UV jest związana z zmniejszony ryzyko. (Witamina D może odgrywać rolę ochronną przeciwko FL).

Leczenie

Dostępnych jest kilka opcji leczenia chłoniaka grudkowego, z najlepszymi wyborami mającymi związek ze stanem raka, jego agresywnością (stopniem), innymi stanami chorobowymi, ogólnym stanem zdrowia i leczeniem, które stosowałeś w przeszłości. W przypadku wczesnych stadiów choroby samo promieniowanie może być wszystkim, co jest potrzebne. W zaawansowanym stadium choroby poniższe leki są często stosowane w połączeniu (patrz terapia skojarzona poniżej). Opcje mogą obejmować:

Zaczekaj i patrz - Jeśli chłoniak grudkowy nie powoduje objawów, czuwanie może być "leczeniem" z wyboru. Dzięki uważnemu oczekiwaniu będziesz uważnie obserwowany za pomocą egzaminów i testów obrazowych, dzięki czemu można rozpocząć leczenie, gdy rak zacznie się rozwijać. Może to zabrzmieć przerażająco, choć stwierdzono, że wskaźnik przeżycia nie zmienia się, gdy stosuje się to podejście.

Radioterapia - W przypadku chłoniaków grudkowych stopnia I leczenie napromienianiem może być jedyną konieczną terapią i może wyleczyć chorobę. Zaangażowana radioterapia terenowa (IFRT) jest często stosowaną metodą promieniowania. W przeciwieństwie do radioterapii z rozszerzonym polem, IFRT dostarcza promieniowanie tylko do dotkniętych tkanek, oszczędzając zdrową tkankę. (Radioterapia niesie ryzyko wtórnych nowotworów, a to zmniejsza to ryzyko.)

Chemoterapia - Chemioterapia jest często stosowana z dobrymi reakcjami. Jest często stosowany jako część terapii skojarzonej (patrz poniżej).

Ukierunkowana terapia - Terapia celowana wykorzystuje leki, które bezpośrednio są skierowane przeciwko komórkom nowotworowym lub szlakom sygnałowym zaangażowanym w rozwój nowotworu. Przeciwciało monoklonalne Rituxan (rytuksymab) jest często stosowane (patrz terapie skojarzone) wraz z chemioterapią i ma znaczną różnicę w przeżywalności. Przeciwciała monoklonalne, takie jak rytuksymab, są wytwarzanymi przez człowieka przeciwciałami zaprojektowanymi do przyłączania się do określonych markerów obecnych w komórkach chłoniaka (markery CD). Zarówno rytuksymab jak i Gazyva (obinutuzumab) atakują marker nowotworowy CD20.

Stwierdzono również, że Treanda (bendamustyna) zwiększa przeżycie bez progresji, ale ma większą częstość występowania działań niepożądanych. Gazyva (obinutuzumab) i bendamustyna mogą działać u tych, którzy nie reagują na rytuksymab.

Radioimmunoterapia - Radioimmunoterapia to leczenie, w którym lek (zazwyczaj przeciwciało monoklonalne) jest łączony z cząstkami promieniowania, umożliwiającymi lekowi dostarczanie promieniowania dokładnie do komórek rakowych. Przykładem jest Zevalin (itru-90 ibritumomab tiuksetan).

Badania kliniczne - Obecnie w badaniach klinicznych analizuje się wiele leków i procedur, w tym lek immunoterapeutyczny Keytruda (pembrolizumab), przeszczepy komórek macierzystych i wiele innych. Oto niektóre z najnowszych odkryć w badaniach nad chłoniakami.

Terapie łączone

Istnieje kilka terapii skojarzonych, które mogą być stosowane zarówno początkowo, jak i gdy postępuje chłoniak grudkowy. Obejmują one:

• R-Bendamustyna (rytuksymab i bendamustyna) - Ta kombinacja wydaje się mieć mniej skutków ubocznych (mniej obwodowej neuropatii i wypadania włosów).
• Tylko Treanda (bendamustyna)
• Sam Rituximab
• R-CHOP (rytuksymab, cyklofosfamid, doksorubicyna, winkrystyna i prednizon)
• R-CVP (rytuksymab, cyklofosfamid, winkrystyna i prednizon)
• Fludara (fludarabina) i rytuksymab
• Zydelig (idelalisib) z rytuksymabem lub bez niego
• Revlimid (lenalidomid) z rytuksymabem lub bez niego

Terapia podtrzymująca - Kiedy chłoniak grudkowy reaguje, terapia celowana, taka jak rytuksymab, może być kontynuowana przez kilka lat, aby pomóc w przedłużeniu remisji.

Skutki uboczne

Skutki uboczne leczenia będą zależeć od konkretnego leczenia, które otrzymujesz. W przypadku terapii celowanej, takiej jak rytuksymab, najczęstszym działaniem niepożądanym są reakcje alergiczne podczas infuzji rytuksymabu. Inne działania niepożądane mogą obejmować małą liczbę krwinek i kaszel lub wydzielinę z nosa.

Rokowanie

Jeśli chłoniak grudkowy znajdzie się we wczesnym stadium, może być uleczalny za pomocą radioterapii. Jednak nawet z bardziej zaawansowanymi stadiami choroby ludzie często mogą przeżyć wiele lat po leczeniu. Narzędzie o nazwie Międzynarodowy Wskaźnik Prognostyczny lub FLIPI o nazwie Follicular Lymphoma Index jest czasem używane w celu uzyskania informacji na temat konkretnej prognozy. Indeks ten uwzględnia kilka różnych czynników i podaje liczbę, która szacuje 10-letnią przeżywalność choroby.

Należy pamiętać, że istnieje wiele różnych czynników, które wpływają na rokowanie z rakiem, a czasami ludzie żyją znacznie dłużej niż oczekiwano lub na odwrót. Wiemy, że używanie tytoniu, otyłość i spożywanie alkoholu są związane z gorszym przeżyciem, dlatego zdrowy styl życia jest bardzo ważny.

Korona

Leczenie chłoniaka zmienia się szybko. Ważne jest, aby dowiedzieć się wszystkiego o swoim raku. Zapoznaj się z tymi wskazówkami dotyczącymi badania raka online. Badania mówią nam, że ludzie, którzy są wykształceni na temat ich raka, nie tylko czują się bardziej kontrolowani i uprawnieni, ale również mogą mieć lepsze wyniki.

Poproś o pomoc i pozwól innym pomóc. Rozważ zaangażowanie w grupę wsparcia i / lub społeczność wsparcia chłoniaków online. Bez względu na to, jak kochasz swoich przyjaciół i rodzinę, rozmowa z innymi, którzy stoją przed takimi samymi wyzwaniami, może być bezcenna.

Przede wszystkim należy pamiętać, że znaczące postępy mają miejsce w leczeniu nowotworów, takich jak chłoniak grudkowy. Bądź swoim własnym adwokatem jako pacjentowi chorym na raka i dowiedz się o tych odkryciach. Jest wiele nadziei.

Opieka

Jeśli zastanawiasz się, przez co przechodzi twoja ukochana osoba, możesz chcieć sprawdzić, co powiedzieli ci, którzy przeżyli raka, kiedy zadano pytanie: jak to jest żyć z rakiem? Chłoniak grudkowy, będąc powoli rozwijającym się rakiem, jest często obecny przez wiele lat.Innymi słowy, jest to maraton, a nie sprint. Poświęć chwilę, aby dowiedzieć się, jak dbać o siebie, jak dbać o kogoś bliskiego z rakiem.