Diagnozowanie i leczenie zapalenia skórno-mięśniowego

Zapalenie skórno-mięśniowe jest chorobą zapalną (miopatią), która atakuje przede wszystkim skórę i mięśnie, ale może wpływać na inne układy narządów w organizmie. Badania sugerują, że jest to zaburzenie autoimmunologiczne, w którym organizm atakuje własne zdrowe komórki.

Zapalenie skórno-mięśniowe może występować u osób w każdym wieku. U dorosłych szczyt zachorowania ma około 50 lat. Znany jako młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe u dzieci, szczytowy wiek wystąpienia ma 5-10 lat. Dotyczy kobiet dwukrotnie częściej niż mężczyzn i występuje u osób o różnym pochodzeniu etnicznym.

Objawy

Zapalenie skórno-mięśniowe powoduje objawy w skórze i mięśniach, takie jak:

• Czerwonawo-purpurowa do ciemnoczerwonej wysypki w symetrycznym rozmieszczeniu wokół oczu (wysypka heliotropowa)
• Ciemnoczerwone guzy (grudki Gottrona) lub podwyższone plamy (blaszki) nad kostkami, palcami lub palcami, łokcie, kostki lub kolana
• U dzieci ostre żółte lub mięsiste guzki (zwapnienie) mogą pojawić się na tych samych kościstych wzniesieniach
• Niektóre osoby mają również łuszczącą się skórę głowy lub rozproszone wypadanie włosów
• Objawy mięśni obejmują zmęczenie lub osłabienie podczas wchodzenia po schodach, unoszenia się z pozycji siedzącej lub podnoszenia ramion.

Chociaż rzadziej występują u osób z zapaleniem skórno-mięśniowym, mogą również występować objawy ogólnoustrojowe, takie jak zapalenie stawów, duszność lub trudności w połykaniu lub mówieniu. Dorośli powyżej 60. roku życia z zapaleniem skórno-mięśniowym wydają się mieć większe ryzyko zachorowania na raka.

Diagnoza

Osoby z zapaleniem skórno-mięśniowym często mają objawy skórne jako objawy początkowe. Charakterystyczne wysypki i grudki, a także guzki wapniowe u dzieci, zasugerują diagnozę. Czasami zmiany skórne mogą być mylone z toczniem rumieniowatym, łuszczycą lub liszaj płaski. Dzieci z zapaleniem skórno-mięśniowym mogą być trudne do zdiagnozowania do momentu pojawienia się charakterystycznych objawów skórnych.

Oprócz objawów skórnych można wykonać badania krwi w celu wykrycia enzymów mięśniowych i markerów stanu zapalnego. Niektóre osoby z zapaleniem skórno-mięśniowym mają pozytywny wynik testu krwi przeciwjądrowej (ANA). Rezonans magnetyczny (MRI), elektromiografia (EMG) i biopsja mięśni mogą oceniać choroby mięśni i ich uszkodzenia.

Leczenie

Leczenie zapalenia skórno-mięśniowego koncentruje się na kontrolowaniu chorób mięśni i objawów skórnych. Ogólnie kortykosterydy, takie jak prednizon, podaje się w celu zmniejszenia zapalenia mięśni. Jeśli sterydowe skutki uboczne stają się ciężkie, mogą być stosowane leki immunosupresyjne lub cytotoksyczne, takie jak metotreksat (Rheumatrex) lub azatiopryna (Imuran). Metotreksat może również pomóc w zmniejszeniu objawów skórnych. Osoby z zapaleniem skórno-mięśniowym są światłoczułe i powinny chronić skórę przed ekspozycją na słońce.

W przypadku osłabienia mięśni terapia fizyczna i zajęciowa może pomóc w poprawie funkcji mięśni i zapobiec komplikacjom, takim jak przykurcze. Niektóre osoby mogą wymagać leczenia objawów ogólnoustrojowych lub powikłań.

Perspektywy

Większość osób z zapaleniem skórno-mięśniowym wymaga długotrwałego leczenia. Pęknięcie może skomplikować leczenie choroby u dzieci i młodzieży. U niektórych osób może rozwinąć się rak lub niewydolność narządów, co prowadzi do skrócenia średniej długości życia. Jednak wiele osób dobrze reaguje na leczenie i odczuwa ulgę w niektórych lub wszystkich swoich objawach.