Chłoniak z angioimmunoblastycznym chłoniakiem typu T Omówienie

Chłoniak angioimmunoblastyczny T (AITL) jest rzadkim typem chłoniaka nieziarniczego (NHL). Powstaje z komórek T, które są rodzajem białych krwinek odpowiedzialnych za ochronę organizmu przed infekcjami. Może występować w skrócie ATCL i wcześniej nazywano limfadenopatią angioimmunoblastyczną.

Co oznacza Angioimmunoblastic?

Termin "angio" odnosi się do naczyń krwionośnych. Ten chłoniak ma pewne niezwykłe cechy, w tym wzrost liczby małych nieprawidłowych naczyń krwionośnych w częściach ciała, które są dotknięte."Immunoblast" jest terminem używanym dla niedojrzałej komórki odpornościowej (lub komórki limfatycznej). Są to komórki, które normalnie dojrzewają do limfocytów, ale pewna ich liczba normalnie żyje w szpiku kostnym, gotowa do proliferacji, gdy potrzeba więcej limfocytów. Jeśli zamiast tego rozmnażają się w swojej niedojrzałej formie i nie dojrzewają, są nowotworowe. Rakowe komórki T w chorobie AITL są immunoblastami.

Kto to wpływa?

Chłoniak angioimmunoblastyczny typu T stanowi jedynie około 1% wszystkich chłoniaków nieziarniczych. Dotyczy osób starszych, ze średnim wiekiem przy diagnozie około 60 lat. Jest nieco częściej u mężczyzn niż u kobiet.

Objawy

W AITL występują zwykle objawy chłoniaka, które obejmują powiększenie węzłów chłonnych (zwykle odczuwanych w szyi, pachach i pachwinie), a także gorączkę, utratę wagi lub nocne poty.

Ponadto chłoniak naczyniowo-limfatyczny o charakterze angioimmunoblastycznym ma wiele nietypowych objawów. Należą do nich wysypki skórne, bóle stawów i niektóre nieprawidłowości we krwi. Objawy te są związane z tak zwaną reakcją immunologiczną w organizmie, wywołaną przez niektóre nieprawidłowe białka wytwarzane przez komórki rakowe. Często pojawiają się infekcje, ponieważ choroba osłabia układ odpornościowy.

Ten chłoniak ma również bardziej agresywny przebieg niż większość chłoniaków nieziarniczych. Zajęcie wątroby, śledziony i szpiku kostnego jest częstsze. Objawy B występują również częściej. Te cechy, niestety, mogą sygnalizować gorszy wynik po leczeniu.

Diagnoza i testy

Podobnie jak inne chłoniaki, diagnoza AITL opiera się na biopsji węzłów chłonnych. Po postawieniu diagnozy należy wykonać szereg testów, aby określić, w jakim stopniu rozprzestrzenił się chłoniak. Należą do nich tomografia komputerowa lub skan PET, test szpiku kostnego i dodatkowe badania krwi.

W przypadku wysypki skórnej można pobrać biopsję ze skóry, aby znaleźć pewne charakterystyczne cechy, które pomagają zidentyfikować tę chorobę.

Leczenie

Pierwsze leczenie tego chłoniaka jest często ukierunkowane na objawy immunologiczne - wysypkę, ból stawów i nieprawidłowości we krwi. Sterydy i kilka innych środków okazało się użytecznych w zmniejszaniu tych objawów.

Po potwierdzeniu rozpoznania i zakończeniu badań stagingu rozpoczyna się chemioterapia. CHOP jest najczęściej stosowanym schematem chemioterapii. Jednak nawrót choroby jest powszechny i ​​może nastąpić w ciągu kilku miesięcy od początkowej kontroli choroby. Dalsze leczenie tego chłoniaka jest trudne. Podjęto kilka prób, w tym przeszczepy szpiku kostnego lub komórek macierzystych. Wyniki choroby pozostają jednak gorsze od częstszych typów chłoniaka o wysokim stopniu złośliwości.