Co to jest ostra białaczka promielocytowa (APL)

Co to znaczy, jeśli masz ostrą białaczkę promielocytową (APL) i jak ją leczy?

Przegląd

Ostra białaczka promielocytowa (APL) jest podtypem ostrej białaczki szpikowej (AML), nowotworu krwi. Możesz również usłyszeć, że jest to M3 AML. W Ameryce Północnej APL stanowi około 10% wszystkich przypadków związanych z AML. We Włoszech i na obszarach Ameryki Południowej APL może stanowić aż 65% przypadków. Występuje jednakowo u kobiet i mężczyzn, a mediana wieku wystąpienia to 40 lat.

Chociaż jest pod wieloma względami podobny do innych podtypów, APL jest charakterystyczny i ma bardzo specyficzny reżim leczenia. Wyniki leczenia APL są bardzo dobre i uważa się, że najbardziej uleczalny rodzaj białaczki. Wskaźnik wyleczeń wynosi aż 90%.

Genetyka i ostra białaczka promielocytowa (APL)

Nieprawidłowość genetyczna lub mutacja najczęściej obserwowana w DNA komórek białaczki to translokacja między chromosomami 15 i 17. Oznacza to, że część chromosomu 15 odrywa się i jest zamieniana z częścią chromosomu 17. Ta mutacja prowadzi do wytwarzanie białka, które powoduje, że tworzenie się komórek krwi "utknie" na etapie promielocytowym, gdy białe krwinki są bardzo młode i niedojrzałe.

Czym są promielotki?

Promyelocyty są komórkami, które wchodzą w skład linii rozwojowych tego typu białych krwinek, z "dziećmi" będącymi mieloblastami lub blastami, a dorosłymi są mielocyty znane jako neutrofile, eozynofile, bazofile i monocyty. Komórki białaczki promielocytowej można porównać do ludzkich nastolatków. Wyglądają trochę jak dorośli, ale nie mogą dostać pracy, płacić rachunków, prowadzić samochodu ani wykonywać codziennych funkcji w pełni dojrzałych ludzi. Podobnie promielocytowe komórki krwi są zbyt słabo rozwinięte, aby pełnić role w pełni dojrzałych białych krwinek w ciele.

Objawy i symptomy

Pacjenci z APL wykazują wiele takich samych objawów jak inne typy ostrej białaczki szpikowej (AML). Większość objawów białaczki wynika z komórek rakowych "wypychających" szpik kostny i zakłócających produkcję zdrowych czerwonych krwinek, białych krwinek i płytek krwi. Te objawy obejmują:

• Mając niską energię lub czując zmęczenie przez cały czas
• Oddychanie podczas wykonywania regularnych czynności
• Blada skóra
• Niewyjaśnione gorączki
• Zwiększony czas gojenia skaleczeń i siniaków
• Kości Achy lub stawy
• Trudności z "zwalczaniem" infekcji

Oprócz tych objawów AML, pacjenci z APL wykazują również inne charakterystyczne objawy. Często będą:

• Występują poważne problemy z krwawieniem, takie jak siniaki, krwawienia z nosa, krew w moczu lub ruchy jelit. Dziewczęta i kobiety z APL mogą zauważyć niezwykle ciężkie miesiączki.
• W tym samym czasie często dochodzi do nieprawidłowego, nadmiernego krzepnięcia krwi.

Objawy białaczki mogą być bardzo niejasne i mogą być również objawami innych, nienowotworowych stanów. Jeśli martwisz się o swoje zdrowie lub zdrowie ukochanej osoby, zawsze najlepiej zasięgnąć porady lekarza.

Leczenie

Leczenie ostrej białaczki promielocytowej (APL) jest bardzo różni się od innych rodzajów ostrej białaczki, więc właściwa identyfikacja jest krytyczna.

Większość pacjentów z APL leczonych początkowo z kwasem all-trans retinowym (ATRA), wyspecjalizowaną formą witaminy A.Terapia ATRA jest wyjątkowa, ponieważ faktycznie zmusza komórki białaczki promielocytowej do dojrzewania, podobnie jak to, że ukończenie college'u zmusza nastolatków w naszym porównaniu do dorosłej roli (cóż, przynajmniej czasami). Ta faza leczenia jest określana jako "indukcja".

Podczas gdy ATRA może spowodować remisję pacjenta APL przez popychanie wszystkich komórek białaczkowych do dojrzałości, nie może wyleczyć źródła białaczki. W rezultacie długotrwałe wyniki leczenia poprawiają się, gdy lekarze dodają standardową chemioterapię. Ta twarz leczenia jest określana jako "konsolidacja".

Po chemioterapii ludzie są często kontynuowani na ATRA przez co najmniej rok, czasami w połączeniu z innymi lekami. Ta ostatnia faza leczenia nazywa się "konserwacją".

Jeśli białaczka nie reaguje na ATRA i chemioterapię, lub jeśli wraca, APL może być również leczony trójtlenek arsenu (ATO).

Rokowanie

Leczenie APL jest skuteczne w zdecydowanej większości przypadków.

Radzenie sobie i wsparcie

Chociaż ostra białaczka promielocytowa ma doskonałe rokowanie, przynajmniej w odniesieniu do białaczki, "dostanie się" może być trudne i drenujące. Sięgnij do rodziny i przyjaciół. Nie przejmuj się potrzebą pomocy i otrzymywania pomocy na tym etapie swojego życia. Możesz być zaskoczony, że nie tylko pomaga ci, gdy inni pomagają, ale także daje im szczęście. Sprawdź te wskazówki dotyczące radzenia sobie z białaczką i chłoniakiem.

Poświęć czas na poznanie przetrwania. Kiedy leczenie raka kończy się, zamiast podniecenia wiele osób odczuwa depresję. Trwałe efekty uboczne leczenia i czas spędzony na emocjonalnym rollercoasterze raka mogą sprawić, że będziesz się zastanawiał, czy kiedykolwiek poczujesz się normalnie. Poproś o pomoc i nie akceptuj swojej "nowej normalności". Jest wiele rzeczy, które można zrobić, aby pomóc chorym na raka. I nie zapominajcie, że czasami dobro może również pochodzić z raka. Badania faktycznie mówią nam, że rak zmienia ludzi w dobry sposób, nie tylko zły.