Pancoast Tumors: objawy, leczenie i długość życia

Guzy Pancoast to rodzaj raka płuc, który zaczyna się na górze prawego lub lewego płuca i atakuje ścianę klatki piersiowej. Są również powołani lepsze guzy w obrębie bruzdy . Guzy Pancoast często mają unikalne objawy znane jako "zespół Pancoast", który polega na bólu w barku i na wewnętrznej stronie ręki i ręki. Biorąc pod uwagę około trzech do pięciu procent nowotworów płuc, guzy są często błędnie zdiagnozowane przez pewien czas z powodu zarówno ich niezbyt częstych objawów, jak i trudności z widzeniem tych nowotworów na zdjęciu rentgenowskim. Wiele z tych nowotworów rozpoznaje się na etapie, kiedy można wykonać zabieg chirurgiczny (często po chemioterapii i radioterapii), a rokowanie jest często lepsze niż inne typy raka płuc. Dowiedz się o innych sposobach, w których tego typu nowotwory są unikalne i jak są diagnozowane i leczone.

Objawy

Objawy guza Pancoasta wynikają ze ściskania struktur (nerwów) leżących w pobliżu górnej części płuca, gdzie występuje nowotwór. Klasyczne objawy są nazywane Zespół Pancoasta-Tobiasza i obejmują:

Ból ramienia i barku

Ból w ramieniu często promieniuje w dół ramienia (zwłaszcza wewnętrzna część ramienia i na różowawej stronie ręki). Ten ból jest często ciężki i nieubłagany. Ból może również promieniować pod pachą lub w łopatkę. (Ból barku może być pierwszym objawem raka płuc, szczególnie u tych, którzy mają guzy Pancoast.)

Słabość w mięśniach rąk

Ludzie mogą odczuwać osłabienie mięśni ręki, które można łatwo zlekceważyć ze względu na układ mięśniowo-szkieletowy.

Mrowienie i kłujące odczucia w dłoni

Można zauważyć dziwne uczucie, takie jak mrowienie, szczególnie palców w kształcie pierścionka i różowawych palców.

Zespół Hornera

Zespół Hornera jest konstelacją objawów obejmujących opadanie powieki (opuchlizna powieka) lub zwężenie naczyń (ewentualny brak lub brak pocenia po jednej stronie twarzy, często poprzedzony uderzeniami gorąca i poceniem po jednej stronie twarzy) i zwężeniem źrenicy (zwężony źrenica oka).

Obrzęk ramienia

Czasami występuje obrzęk górnej części ramienia z powodu nacisku na żyłę podobojczykową (żyłę przebiegającą pod obojczykiem).

Jeśli masz jakiekolwiek objawy sugerujące nowotwór Pancoast, porozmawiaj ze swoim lekarzem lub uzyskaj drugą opinię. Wiele z tych nowotworów jest na początku pomijanych z powodu zarówno ich unikalnych objawów, jak i dlatego, że mogą być trudne do zobaczenia na zdjęciu rentgenowskim.

Lokalizacja i anatomia

Guzy Pancoast występują w górnej części prawego lub lewego płuca (rejon wierzchołkowy) i atakują struktury w pobliżu tego obszaru. Mogą to być:

• Żebra (często 1. i 2. żebra) i kręgów.
• Splot ramienny, skupisko nerwów zlokalizowane w okolicy pachy.
• Nerwy lub naczynia krwionośne w górnej części płuc (na przykład tętnica podobojczykowa, nerw przeponowy, nawracający nerw krtaniowy i nerw błędny).

Medyczna / anatomiczna definicja zespołu Pancoast

Dla tych, którzy chcą bardziej dogłębnej definicji zespołu Pancoasta, American College of Chest Physicians definiuje zespół Pancoasta jako guzy płucne, które atakują każdą ze struktur wierzchołka (górnej części płuca) klatki piersiowej, w tym pierwszych żeber klatki piersiowej, dolne korzenie nerwowe splotu oskrzelowego, łańcuch współczulny i gwiaździste zwoje w pobliżu wierzchołka klatki piersiowej lub naczyń podobojczykowych (naczynia podobojczykowe obejmują tętnicę i żyłę, które przemieszczają się pod obojczykiem lub obojczykiem).

Przyczyny

Palenie jest odpowiedzialne za wiele z tych nowotworów, ale ważne jest, aby pamiętać, że diagnoza raka płuc jest obecnie bardziej powszechna u osób niepalących (zarówno byłych palaczy, jak i tych, którzy nigdy nie palili). Inne czynniki ryzyka raka płuc to ekspozycja na radon, bierne palenie i ekspozycja zawodowa na substancje chemiczne i substancje, o których wiadomo, że powodują raka płuc. Podczas gdy rak płuc ogólnie zmniejszył się wraz z mniejszą liczbą osób palących, wzrasta on u młodych dorosłych, zwłaszcza młodych kobiet, które nigdy nie paliły.

Diagnoza

Rozpoznanie guzów Pancoast jest często opóźnione z dwóch powodów. Te guzy są mniej prawdopodobne mieć typowe objawy raka płuc, takie jak duszność i kaszel, a ludzie często najpierw widzą chirurga ortopedy lub neurologa w celu wykrycia objawów. Guzy Pancoast są również trudne do zauważenia na zdjęciach rentgenowskich klatki piersiowej ze względu na ich lokalizację.

Około 25 procent przypadków raka płuc jest nieobecnych na zdjęciach rentgenowskich klatki piersiowej, ale guzy Pancoast są jeszcze bardziej nieobecne.

Często stosuje się kombinację tomografii komputerowej i rezonansu magnetycznego - z MRI ważnym przed zabiegiem chirurgicznym w poszukiwaniu zaangażowania nerwów. (MRI są rzadziej stosowane z innymi typami raka płuc). W celu postawienia diagnozy często wykonuje się biopsję płuca o pewnej postaci - czy to biopsja klatki piersiowej otwartej klatki piersiowej (torakotomia), czy biopsja węzłów chłonnych powyżej obojczyka (biopsja węzła chłonnego nadobojczykowego). Można również wykonać inne testy, takie jak bronchoskopia.

Inscenizacja

Staging często odbywa się za pomocą kombinacji PET scan / CT, a skanowanie PET może być bardzo ważne w planowaniu leczenia, ponieważ badanie z 2015 roku wykazało, że skany PET zmieniały inscenizację (i w konsekwencji najlepsze wybory leczenia) u 21 procent osób z tymi nowotworami.

Wiele z tych nowotworów to niedrobnokomórkowy rak płuca stopnia IIB. Na podstawie stopnia zaawansowania raka płuca TNM, większość z nich to T3 lub T4, co oznacza, że ​​guz jest często większy niż 7 centymetrów (lub 3 1/2 cala) średnicy w momencie diagnozy.

Diagnoza różnicowa

Objawy zespołu Pancoasta są najczęściej związane z guzami Pancoast, ale zostały odnotowane z powodu łagodnych przyczyn, takich jak infekcje wirusami, bakteriami lub grzybami.

Rodzaj raka płuc

Guzy Pancoast są zwykle postacią niedrobnokomórkowego raka płuc. Spośród nich około 2/3 to gruczolakorak płuca, a 1/3 to rak płaskokomórkowy lub rak wielkokomórkowy. Ponieważ obecnie dostępnych jest kilka terapii ukierunkowanych na raka gruczołowego płuc, a teraz także w przypadku raka płaskonabłonkowego, bardzo ważne jest, aby wykonać profilowanie genów (profilowanie molekularne) na guzie.

Leczenie

Możliwości leczenia osób z nowotworami Pancoast zależą od rozległości guza. Obecnie dla osób z guzami stadium I do stadium III, "idealne" leczenie obejmuje połączenie chemioterapii i radioterapii, a następnie zabieg chirurgiczny. Opcje obejmują:

Chemioterapia i ukierunkowane terapie

Leczenie guzka Pancoasta zwykle rozpoczyna się od chemioterapii raka płuca, bez względu na to, czy operacja jest możliwa, czy nie. Ze względu na lokalizację, która może utrudniać operację, celem jest możliwie jak największe zmniejszenie guza przed operacją. Ponadto wiele z tych nowotworów ma "ukierunkowane mutacje", anomalie genetyczne wykryte w testach genowych, dla których dostępne są terapie celowane. Jeśli nie masz badań genów, zwanych także profilowaniem molekularnym lub profilowaniem genów, porozmawiaj ze swoim lekarzem.

Chirurgia

Zabiegi chirurgiczne można często wykonywać na guzach Pancoast, ale zwykle wykonuje się je po chemioterapii i / lub terapii celowanej oraz radioterapii, aby zmniejszyć guzy. Chemioterapia przed zabiegiem nazywa się "terapią indukcyjną". Ta operacja może być bardzo trudna i ważne jest znalezienie centrum raka, w którym chirurdzy znają ten typ guza. W przeciwieństwie do niektórych nowotworów, które rozprzestrzeniły się na kości, niektóre osoby z nowotworami Pancoast, które zaatakowały kręgi, mogą być z powodzeniem leczone operacyjnie.

Podczas operacji często usuwane są również węzły chłonne w klatce piersiowej między płucami (zwane węzłami chłonnymi śródpiersia).

Podczas gdy operacja guzów Pancoasta odbywała się zwykle za pomocą torakotomii (otwarta operacja klatki piersiowej, w której oddzielono lub usunięto żebro), badanie z 2014 r. Sugerowało, że chirurgia minimalnie inwazyjna z użyciem chirurgii torakoskopowej wspomaganej wideo (VATS) może być bezpieczna i skuteczna.VATS polega na wykonywaniu małych nacięć w klatce piersiowej i użyciu narzędzi do usuwania guza.

Ponieważ nowotwory Pancoast często wiążą się z nerwami, często zaleca się obecność chirurga klatki piersiowej i neurochirurga w tych operacjach.

Radioterapia

Jeśli leczenie ukierunkowane na wyleczenie nie jest możliwe, radioterapia może być nadal pomocna jako terapia paliatywna, stosowana w celu łagodzenia bólu i innych objawów. Radioterapia może być również stosowana wraz z chemioterapią w celu "zmniejszenia" guza przed operacją.

Terapia ukierunkowana

Jak wspomniano wyżej, każdy w przypadku niedrobnokomórkowego raka płuca, a zwłaszcza gruczolakoraka płuca, należy wykonać profilowanie molekularne na nowotworze. Leki są obecnie zatwierdzone dla osób z mutacjami EGFR, rearanżacjami ALK, rearanżacjami ROS1, mutacjami BRAF i innymi, z dalszymi leczeniami badanymi w badaniach klinicznych.

Immunoterapia

Immunoterapia to nowy, ekscytujący sposób leczenia raka płuc, z pierwszymi lekami zatwierdzonymi w tej kategorii w 2015 roku. Chociaż nie działa on dla wszystkich, niektórzy ludzie - nawet ci z zaawansowanym rakiem płuc - mieli długotrwałą kontrolę nad chorobą te zabiegi.

Badania kliniczne

Guzy Pancoast są dość rzadkie, a badania kliniczne są w trakcie oceny nowych metod leczenia.

Rokowanie

Znaczna poprawa przeżycia z guzów Pancoast została osiągnięta w ciągu ostatnich kilku dekad. Ogólnie rzecz biorąc, guzy Pancoast mają lepsze rokowanie niż nowotwory zlokalizowane bardziej centralnie w płucach, a wskaźnik przeżycia może być lepszy niż w przypadku innych nowotworów na podobnym etapie

Stwierdzono, że dwuletnia przeżywalność wynosi od 55% do 70% - znacznie więcej niż w przypadku niektórych innych nowotworów płuc, a u pacjentów z guzami Pancoasta, które można leczyć operacyjnie, 5-letni wskaźnik przeżycia wynosił od 50 do 77 procent.

Ważne jest, aby pamiętać, że te współczynniki przeżycia mogą być znacznie wyższe, ponieważ nowsze terapie ukierunkowane, jak również leki immunoterapeutyczne, zostały zatwierdzone po ukończeniu tych badań.

Jeśli zostałeś zdiagnozowany

Ponieważ nowotwory Pancoast są dość rzadkie, a ponieważ operacja jest trudna, bardzo ważne jest rozważenie uzyskania drugiej opinii, jeśli zdiagnozowano u ciebie. Badania mówią nam, że uczenie się jak najwięcej o twoim raku nie tylko pomaga ci poczuć większą kontrolę, ale może również pomóc w twoich wynikach. Zapoznaj się z tymi wskazówkami na temat tego, co zrobić, gdy jesteś niedawno zdiagnozowany, a także jak zbadać raka online.

Bycie swoim własnym obrońcą w zakresie leczenia raka uczyniło różnicę dla wielu ludzi, a według National Cancer Institute, osoby z rakiem płuc powinny rozważyć opcję badań klinicznych.

Być może słyszeliście więcej o raku piersi i różowych wstążkach, ale społeczność chorych na raka płuc jest aktywna i bardzo wspierająca. Nawet jeśli nie jesteś typem osoby, która lubi grupy wsparcia lub media społecznościowe, rozważ łączenie się z innymi osobami żyjącymi z tą samą chorobą.

A jeśli to właśnie twoja osoba jest zdiagnozowana, powinieneś dowiedzieć się, co powinieneś zrobić, gdy twój ukochany choruje na raka płuc.