Anaplastyczny chłoniak wielkokomórkowy (ALCL)

Anaplastyczny chłoniak wielkokomórkowy (ALCL) jest stosunkowo rzadkim typem chłoniaka nieziarniczego (NHL), który powstaje z komórek T. Komórki T to rodzaj komórek odpornościowych, które chronią organizm przed infekcjami. Istnieją dwa typy chłoniaka anaplastycznego z dużych komórek, pierwotnego typu układowego i pierwotnego typu skóry.

• Typ układowy wpływa na węzły chłonne i inne narządy.
• Typ skórny dotyczy głównie skóry

Podstawowy typ układowy

Układowy typ ALCL dotyczy zarówno dzieci, jak i dorosłych. U dorosłych jest to stosunkowo rzadki chłoniak, ale u dzieci ALCL stanowi 1 na 10 przypadków wszystkich chłoniaków. Większość osób z tym chłoniakiem najpierw skarży się na powiększone węzły chłonne, chociaż rzadko wpływa na jelita lub kość bez angażowania węzłów chłonnych.

Diagnozę wykonuje się za pomocą biopsji z węzłów chłonnych lub dotkniętych narządów. Biopsja pokazuje specjalny wzór anaplastyczny tego chłoniaka pod mikroskopem. Patolog często testuje tkankę biopsyjną za pomocą specjalnych markerów chłoniaka, które mogą zidentyfikować unikalną cząsteczkę o nazwie CD30 na powierzchni komórek nowotworowych w ALCL. Obecność tej cząsteczki CD30 odróżnia ją od innych typów NHL.

Przeprowadzono także test na obecność specjalnego białka, zwanego białkiem ALK. Nie wszystkie osoby z ALCL są dodatnie dla ALK. Ci, którzy mają białko ALK, radzą sobie lepiej po leczeniu niż ci, którzy tego nie robią. Dzieci częściej mają białko ALK niż dorośli.

Po potwierdzeniu rozpoznania ALCL przeprowadza się serię testów, aby znaleźć stadium chłoniaka.

Systemowa ALCL jest leczona chemioterapią. Wyniki leczenia są na ogół dobre, szczególnie dla osób z pozytywnym wynikiem testu ALK. Rytuksymab, przeciwciało monoklonalne, stosowane w większości popularnych form NHL, nie jest stosowane w ALCL, ponieważ nie działa w przypadku chłoniaków komórek T. Zamiast tego, Brentuksimab vedotin (Adcetris) jest skierowany przeciwko cząsteczce CD30 i został zatwierdzony przez FDA w 2011 r. Do leczenia ALCL u pacjentów z chorobą pozostałą po leczeniu lub u których choroba powróciła po wcześniejszym pomyślnym leczeniu.

Podstawowy typ skóry

Skórny typ ALCL dotyczy głównie skóry. Jest drugim najczęstszym typem chłoniaka nieziarniczego, który atakuje skórę - po skórnym chłoniaku z komórek T (CTCL). ALCL skóry jest nadal rzadkim schorzeniem, dotykającym głównie starszych ludzi.

Dotknięte osoby najpierw zauważają obrzęki lub owrzodzenia na skórze. Wizyta u lekarza zwykle powoduje biopsję skóry, co potwierdza diagnozę. Do oznaczenia choroby jako ALCL wymagane są badania markerów dla specjalnej cząsteczki CD30.

Około 1 na 4 osoby z ALCL skóry dotknęło węzły chłonne blisko guzków skóry lub wrzodów. Testy można wykonać w celu wykluczenia chłoniaka w klatce piersiowej i brzuchu. Badanie szpiku kostnego można wykonać w ramach rutynowych badań.

ALCL skóry ma doskonałe rokowanie. Jest to wolno rosnąca choroba, która rzadko zagraża życiu. U niektórych pacjentów może nawet zniknąć bez leczenia. W przypadku osób ze zmianami skórnymi ograniczonymi do niewielkiego obszaru leczenie radioterapią stanowi leczenie z wyboru. Osoby z rozległym zaangażowaniem skóry mogą być leczone małymi dawkami leku zwanego metotreksatem, w postaci tabletek doustnych lub zastrzyków.