Rak neuroendokrynny trzustki

Śmierć Steve'a Jobsa z rzadkiej postaci raka trzustki zwanego trzustkowym rakiem neuroendokrynnym wywołała zainteresowanie rakiem trzustki. W tym wywiadzie dr Edward Wolin, ekspert w dziedzinie neuroendokrynologii związany z Cedars Sinai Medical Center, omawia trzustkowy rak neuroendokrynny i sposób, w jaki pacjenci zwalczają tę chorobę. Dr Wolin jest dyrektorem programu nowotworów i guzów neuroendokrynnych w Centrum Medycznym Cedars-Sinai i ma jedną z największych w kraju praktyk specjalizujących się w nowotworze neuroendokrynnym trzustki. Nie traktował Steve'a Jobsa.

Czy możesz wyjaśnić, czym jest nowotwór neuroendokrynny trzustki?

Raki neuroendokrynne trzustki są wolno rosnącymi nowotworami złośliwymi, które rozpoczynają się w komórkach endokrynnych (komórkach produkujących hormony) trzustki, znanych również jako komórki wysp trzustkowych. Chociaż guzy te mogą wytwarzać różne hormony trzustkowe, wiele z nich nie produkuje hormonów. W chwili rozpoznania często rozprzestrzeniły się na okolice brzucha i wątroby. Jednak współczynnik przeżycia jest zwykle znacznie wyższy niż w przypadku typowego raka trzustki (gruczolakorak), nawet gdy występują przerzuty.

Jak jest diagnozowana? Czy są jakieś objawy?

Gdy te nowotwory wytwarzają hormony, wczesne objawy mogą być ciężkie i prowadzić do wczesnej diagnozy. Na przykład, guz produkujący insulinę powoduje objawy bardzo niskiego poziomu cukru we krwi lub guz wywołujący gastrynę powoduje ostre wrzody żołądka i dwunastnicy, prowadząc do rozpoznania za pomocą TK, skan MRI lub ultrasonografii endoskopowej trzustki. Jeśli wytwarzanie hormonów nie powoduje objawów klinicznych, nowotwory będą często rosły do ​​dużych rozmiarów i rozprzestrzenią się na wątrobę i inne miejsca do czasu wykrycia na CT lub MRI. W takich przypadkach pierwszymi objawami mogą być bóle brzucha, żółtaczka, utrata masy ciała, złe samopoczucie, wzdęcia brzucha, wymioty, wysypka skórna, osłabienie i biegunka.

Kto jest zagrożony? Czy przeciętna, zdrowa osoba powinna być zaniepokojona rakiem neuroendokrynnym trzustki?

Są to bardzo rzadkie nowotwory złośliwe, z częstością 3 przypadków na milion Amerykanów, stanowiących 3% nowotworów trzustki. Dlatego przeciętna, zdrowa osoba nie powinna być bardzo zainteresowana rozwojem nowotworu neuroendokrynnego trzustki. Wyjątek stanowią niektóre rodziny, w których rak neuroendokrynny trzustki jest powszechny, zwykle współistniejący z guzami przytarczyc i przysadki. Ta rodzinna predyspozycja jest znana jako wielolekowa neoplazja endokrynna typu 1 (MEN-1).

Czy wiemy, co to powoduje?

Wiemy, że mutacja - gen meninowy powoduje MEN-1 i wiemy, że niektóre rzadkie mutacje genetyczne występują częściej w raku neuroendokrynnym trzustki, ale zazwyczaj przyczyna jest nieznana.

Czy istnieją sposoby na zmniejszenie ryzyka lub zapobieganie nowotworowi neuroendokrynnemu trzustki?

Nie ma znanego sposobu na zmniejszenie ryzyka lub zapobieganie nowotworowi neuroendokrynnemu trzustki.

Jakie zabiegi są dostępne?

Ze względu na rzadkie występowanie tych nowotworów w populacji ogólnej i wysoce wyspecjalizowany rodzaj opieki wymaganej, pacjenci są zachęcani do szukania konsultacji ze specjalistycznego centrum guza neuroendokrynnego. W takich ośrodkach istnieje ścisła współpraca z onkologią medyczną, endokrynologią, gastroenterologią, patologią, chirurgią wątrobowo-żółciową, chirurgiczną onkologią, radiologią interwencyjną, radiologią diagnostyczną i medycyną nuklearną w celu optymalizacji indywidualnej opieki nad każdym pacjentem. Leczenie obejmuje chirurgiczną resekcję pierwotnych guzów i przerzutów, ablację przerzutów mikrofalami, leczenie nowotworów za pomocą promieniowania wewnątrzwątrobowego (radioembolizacja) i chemioterapię wewnątrzwątrobową (chemoembolizacja), zatrzymanie wzrostu guza za pomocą celowanych środków biologicznych (analogi somatostatyny, inhibitory m-TOR, inhibitory kinazy tyrozynowej ukierunkowaną terapię radionuklidami znaną jako PRRT, terapia immunologiczna i leki antyangiogenne) oraz zastosowanie chemioterapii doustnej o niskiej toksyczności.

Aby dowiedzieć się więcej o Dr Edward Wolin i jego praktyce w Cedars Sinai Medical Center, odwiedź witrynę Cedars Sinai.