Rak otrzewnej: objawy, przyczyny, diagnoza i leczenie

Rak otrzewnej lub "pierwotny rak otrzewnej" jest rzadkim rakiem, występującym tylko u około 6 na 1 milion osób. (Dla porównania, nabłonkowy rak jajnika występuje u około 120 na milion osób). Dokładna liczba jest jednak trudna do oszacowania, ponieważ uważa się, że znaczna liczba kobiet (do 15 procent), u których zdiagnozowano zaawansowanego surowiczego raka jajnika, rzeczywiście ma raka otrzewnej. Pod wieloma względami rak otrzewnej jest podobny do nabłonkowego raka jajnika, powodując podobne objawy, wyglądając podobnie pod mikroskopem i reagując na ten sam typ leczenia.

Z powodu braku wczesnych objawów pierwotny rak otrzewnej jest często diagnozowany w zaawansowanych stadiach choroby; ma tendencję do wczesnego rozprzestrzeniania się, ze względu na obfitość naczyń krwionośnych i naczyń limfatycznych w jamie brzusznej i miednicy.

Peritoneum

Otrzewna jest dwuwarstwową membraną, która wyściela organy narządów jamy brzusznej i miednicy, pokrywając przewód pokarmowy, wątrobę i narządy rozrodcze. Składa się z komórek nabłonkowych i ma wygląd zbliżony do otoczki Saran otaczającej narządy. Membrany te i niewielka ilość płynu między błonami chronią narządy, pozwalając im swobodnie poruszać się ze sobą bez przyklejania się.

Niektóre inne formy raka mogą przenosić się do otrzewnej, ale zaczyna się rak otrzewnej w ciągu komórki tworzące otrzewną (powód, dla którego jest nazywany podstawowa rak otrzewnej). Może wystąpić w dowolnym miejscu jamy brzusznej lub miednicy, a gdy się rozprzestrzenia, często rozprzestrzenia się na powierzchnię narządów jamy brzusznej i miednicy.

Pierwotny rak otrzewnej a rak jajnika

Istnieje wiele podobieństw między pierwotnym rakiem otrzewnej a nabłonkowym rakiem jajnika, w tym najczęstszymi objawami i stosowanymi metodami leczenia. Podszewka brzucha (otrzewnej) i powierzchnia jajnika wynikają z tej samej tkanki w rozwoju płodu.

Istnieje pewna myśl, że komórki otrzewnej, które powodują raka otrzewnej, mogą w rzeczywistości pozostawać komórkami jajnika, które pozostały w jamie brzusznej podczas rozwoju. Te podobieństwa między rakami są pomocne w planowaniu leczenia, ponieważ nabłonkowy rak jajnika jest znacznie bardziej powszechny i ​​przeprowadzono więcej badań.

Chociaż rak otrzewnej i rak jajnika są podobne, istnieją również istotne różnice. Osoby, u których zdiagnozowano raka otrzewnej, są starsze niż osoby z rakiem jajnika. W odniesieniu do leczenia (poniżej) szansa, że ​​chirurgia odciążająca zakończy się powodzeniem, jest większa w przypadku raka otrzewnej, ale ogólna przeżywalność jest gorsza. Sugeruje to, że istnieją różnice w biologii guza między dwoma rodzajami raka.

Objawy

Podobnie jak rak jajnika jest znany jako "cichy zabójca" z powodu braku objawów we wczesnych stadiach choroby, ludzie z rakiem otrzewnej często mają niewiele objawów, dopóki choroba nie jest dość zaawansowana. Kiedy pojawiają się objawy, są one często niejasne i niespecyficzne, z objawami obrzęku brzucha, rozlanym bólem brzucha, częstością oddawania moczu i poczuciem pełności podczas jedzenia. Inne objawy mogą obejmować zmiany w jelitach (częściej zaparcia), nieprawidłowe krwawienie z pochwy, masę brzuszną lub niezamierzoną utratę wagi.

W miarę postępu choroby płyn może gromadzić się w jamie brzusznej (wodobrzusze), wywołując dyskomfort w jamie brzusznej, nudności i wymioty oraz duszność z powodu nacisku na brzuch w poprzek płuc. Znużenie jest również powszechne.

Powikłania raka otrzewnej mogą obejmować zatory jelitowe (czasem wymagające przetoki lub otworu między jelitem a zewnętrzem ciała) i niedrożność dróg moczowych (z powodu zablokowania moczowodów przez nowotwory), czasami wymagające stentu lub nefrostomii (rurka z nerki na zewnątrz ciała).

Przyczyny i czynniki ryzyka

Nie wiadomo dokładnie, co powoduje raka otrzewnej, chociaż proces rozpoczyna się, gdy seria mutacji w komórkach otrzewnej powoduje niekontrolowany wzrost.

Rak otrzewnej występuje znacznie częściej u kobiet i ma czynniki ryzyka podobne do czynników ryzyka raka jajnika. Należą do nich wiek, u większości osób, u których zdiagnozowano wiek powyżej 60 lat, z historią raka piersi, stosowanie hormonalnej terapii zastępczej (zarówno typu kombinowanego, jak i estrogenowego), historii endometriozy i otyłości. Używanie talku poniżej talii wiąże się również ze zwiększonym ryzykiem.

Natomiast istnieją czynniki związane z niższym niż przeciętne ryzykiem rozwoju choroby. Obejmują one stosowanie doustnych środków antykoncepcyjnych (zmniejszone ryzyko może trwać 30 lat po ich odstawieniu), podwiązanie jajowodów, poród, zwłaszcza przed ukończeniem 35. roku życia, oraz karmienie piersią. Niektóre, ale nie wszystkie badania sugerują, że stosowanie aspiryny i niesteroidowych leków przeciwzapalnych, takich jak Advil (ibuprofen) może zmniejszać ryzyko.

Jak już wspomniano, niektórzy ludzie mają prewencyjną operację usunięcia jajowodów i jajników (histerektomia i wycięcie jajowodów) z powodu wywiadu rodzinnego raka jajnika lub mutacji genu BRCA. Chociaż może to zmniejszyć ryzyko nabłonkowego raka jajnika nawet o 90 procent, ryzyko raka otrzewnej pozostaje.

Genetyka

Historia rodzinna jajnika, jajowodów lub raka otrzewnej zwiększa ryzyko, a około 10 procent tych nowotworów uważa się za dziedziczne. Posiadanie pewnych zespołów genetycznych, takich jak zespół Lyncha (dziedziczny niepolarny rak okrężnicy) lub posiadanie mutacji genu BRCA, zwiększa ryzyko.Kobiety z mutacją genu BRCA mają około 5% ryzyko zachorowania na raka otrzewnej, nawet jeśli ich jajniki zostały usunięte prewencyjnie.

Diagnoza

Obecnie nie ma testu przesiewowego, który okazałby się skuteczny we wczesnym wykrywaniu pierwotnego raka otrzewnej, nawet u osób, u których występuje podwyższone ryzyko rozwoju choroby.

Po wysłuchaniu objawów i wykonaniu badania fizykalnego istnieje szereg testów, które lekarz może zlecić, rozważając diagnozę.

Testy krwi

Badanie krwi CA-125 jest markerem nowotworowym, który może być podwyższony u osób z rakiem otrzewnej. To powiedziawszy, poziomy CA-125 mogą być podwyższone w wielu różnych stanach, od infekcji miednicy do ciąży, a poziomy mogą być normalne nawet w obecności raka. Kolejny test, zwany testem OVA1, służy do przewidywania prawdopodobieństwa wystąpienia raka jajnika lub otrzewnej przed operacją. Test wykorzystuje kombinację 5 biomarkerów do oszacowania prawdopodobieństwa

Testy obrazowania

Badania obrazowe mogą być pomocne w ocenie objawów raka otrzewnej. Ultrasonografia (USG przezpochwowy) jest często pierwszym wykonanym testem. Pomocne może być również badanie TK brzucha i miednicy lub MRI. Dodatkowo można zamówić górną i dolną serię GI.

Biopsja i laparoskopia

Najczęściej do potwierdzenia lub odrzucenia diagnozy potrzebna jest biopsja. Biopsja jest często wykonywana podczas laparoskopii, minimalnie inwazyjnej procedury, w której wykonuje się kilka małych nacięć w jamie brzusznej, a instrumenty są wprowadzane w celu usunięcia próbek tkanek z brzucha lub miednicy.

Laparoskopia może również dostarczyć ważnych informacji na temat leczenia. Badanie 2018 wykazało, że laparoskopia była bardzo czuła w określaniu, kto prawdopodobnie miałby dobrą odpowiedź na optymalną operację cytoredukcyjną (patrz poniżej). Ponieważ ta operacja jest bardzo poważnym zabiegiem chirurgicznym, laparoskopia może być bardzo pomocna w podjęciu decyzji o tym, kto powinien mieć tę operację i dla kogo ryzyko może przeważyć korzyści.

Gdy występuje wodobrzuszenie, można wykonać zabieg zwany paracentezy, aby odessać część płynu i pomóc w oddychaniu. Płyn ten można również zbadać pod mikroskopem, aby sprawdzić obecność komórek nowotworowych.

Diagnoza różnicowa

Istnieje wiele stanów, które mogą naśladować pierwotny rak otrzewnej. Niektóre z nich obejmują różne typy raka jajnika, ropnie brzuszne, torbiele gromadzące płyn, żółć lub płyn limfatyczny, jak również przerzuty do otrzewnej z innych typów raka.

Inscenizacja

W przeciwieństwie do wielu nowotworów, które są podzielone na etapy od 1 do 4, pierwotny rak otrzewnej nie ma "wczesnego stadium". Niezależnie od objawów i ustaleń choroba jest zawsze w stadium 3. lub 4. w momencie rozpoznania. W stadium 3 choroby rak mógł rozprzestrzenić się poza miednicę lub węzły chłonne w pobliżu tylnej części jamy brzusznej (zaotrzewnowe węzły chłonne). W przypadku raka otrzewnej w stopniu 4 nowotwór zazwyczaj rozprzestrzenia się (przerzuty) na narządy w jamie brzusznej, takie jak wątroba lub inne obszary ciała, takie jak płuca.

Leczenie

Leczenie raka otrzewnej zależeć będzie od wielu czynników, w tym od lokalizacji raka, stadium raka i ogólnego stanu zdrowia danej osoby. Opcje obejmują:

Chirurgia

Dla tych, którzy będą poddawani zabiegowi chirurgicznemu, zaleca się wykonanie zabiegu przez specjalistę zwanego onkologiem ginekologiem. Badania wykazały, że wyniki są lepsze, gdy operacja jest wykonywana przez tych subspecjalistów, niż gdy chirurg jest wykonywany przez lekarza ogólnego lub ginekologa. Ważne jest również znalezienie onkologa ginekologa, który ma doświadczenie w leczeniu kobiet z rakiem jajnika i rakiem otrzewnej.

Najczęściej wykonywana operacja jest rodzajem operacji rozpoznawczej, znanej jako zabieg cytoredukcyjny lub wyłuszczający. Celem jest usunięcie optymalnej ilości raka, ale często niemożliwe jest usunięcie całego raka.

W tym zabiegu chirurg usuwa macicę (histerektomię), zarówno jajowody jak i jajniki (obustronne wycięcie jajowodów) oraz pierwotne umiejscowienie nowotworu w otrzewnej. Czasami usuwa się również sieć, warstwę tłuszczową tkanki otaczającą jelita (omentektomia). W zależności od miejsca i stopnia raka, pobliskie węzły chłonne, jak również dodatek mogą być usunięte. (Sam otrzewnej nie można usunąć.) Rak otrzewnej może rozprzestrzeniać się szeroko poprzez brzuch, a często wiele obszarów guza jest usuwanych.

Operacja cytoredukcyjna może wydawać się myląca dla osób znających inne formy raka. Na przykład, jeśli rak płuc lub rak piersi nie może być całkowicie usunięty podczas operacji, wykonanie zabiegu nie poprawia przeżycia (ale zwiększa ból i komplikacje).

W przeciwieństwie do raka otrzewnej i jajnika, usunięcie wielu, ale nie wszystkich nowotworów wydaje się poprawiać przeżycie. Dzięki zmniejszeniu ilości obecnych guzów chemioterapia może być bardziej skuteczna, ponieważ działa lepiej, gdy w jamie brzusznej są tylko małe guzy.

Celem chirurgii cytoredukcyjnej nie jest zwykle całkowite usunięcie nowotworu, ale raczej "optymalne" usunięcie guza. Przy optymalnej chirurgii cytoredukcyjnej w jamie brzusznej nie ma żadnych obszarów nowotworu, które mają średnicę większą niż 1 centymetr (około pół cala). Chemioterapia może być podana podczas operacji lub później.

Chemoterapia

Chemioterapia jest powszechnie stosowana w leczeniu raka otrzewnej podczas lub po operacji lub w pojedynkę w przypadku powszechnych nowotworów. Chemioterapię można podawać dożylnie lub zamiast tego wstrzykiwać bezpośrednio do jamy brzusznej (chemioterapia dootrzewnową).

Dosyć unikalne leczenie okazało się pomocne w przypadku raka otrzewnej.W tej procedurze, podgrzane chemioterapeutyki wstrzykuje się do jamy brzusznej podczas (śródoperacyjnie) lub po operacji (hipertermiczna chemioterapia dootrzewnowo). W przypadku gorącej chemioterapii dootrzewnowej leki chemioterapeutyczne są podgrzewane do 107,6 stopnia F przed wstrzyknięciem do jamy brzusznej. Ciepło może zabijać komórki nowotworowe i wydaje się, że chemioterapia jest bardziej skuteczna. Najczęściej stosuje się go wkrótce po zakończeniu operacji cytoredukcyjnej z zaawansowanym rakiem otrzewnej.

Ukierunkowane Terapie

Ukierunkowane leki to leki ukierunkowane na określone szlaki zaangażowane w rozwój komórki rakowej. Avastin (bevacizumab) został dopuszczony do obrotu w 2016 r. Wraz z chemioterapią (następnie Avastin). Lynparza (olaparib) może być stosowany u kobiet z mutacjami genów BRCA. Lek Tarceva (erlotynib) może być również skuteczny u niektórych osób. Ponadto niektóre pierwotne nowotwory otrzewnej wykazują nadekspresję HERP (są pozytywne), podobnie jak niektóre raki piersi, i mogą odpowiadać na terapie celowane HER2.

Promieniowanie

Promieniowanie jest rzadko stosowane w przypadku raka otrzewnej, ale może być czasem przydatne w izolowanych obszarach raka.

Badania kliniczne

Obecnie istnieje kilka badań klinicznych w procesie oceny nowych sposobów leczenia raka otrzewnej. Obejmują one badania dotyczące innych terapii celowanych i leków immunoterapeutycznych; leki, które działają na różne sposoby, upraszczając wykorzystanie własnego układu odpornościowego do walki z rakiem.

Opieka wspomagająca / paliatywna

Niestety, u większości osób zdiagnozowano raka otrzewnej dopiero po osiągnięciu zaawansowanych stadiów i kiedy nie jest możliwe wyleczenie. Jednak nawet jeśli nie zaleca się leczenia leczniczego (ponieważ często nie poprawiają wyników, ale zwiększają efekty uboczne), wiele można zrobić, aby poprawić jakość życia.

Paracenteza (wprowadzenie igły przez skórę do jamy brzusznej w celu odprowadzenia płynu) może poprawić oddychanie. Konsultacje żywieniowe mogą pomóc w utracie apetytu związanego z rakiem, a być może (nie jest to pewne) zmniejszyć ryzyko wyniszczenia nowotworowego.

Kontrola bólu jest ważna, ponieważ rak może być bardzo niewygodny, a opanowanie nudności może również poprawić jakość życia. Nie stwierdzono, aby alternatywne metody leczenia były skuteczne w leczeniu raka, ale mogą pomóc w radzeniu sobie z objawami związanymi z rakiem i leczeniem raka. Terapie zintegrowane, takie jak joga, medytacja, masaż, akupunktura i inne, oferowane są w wielu większych ośrodkach onkologicznych.

Rokowanie

Podczas gdy rokowanie raka otrzewnej jest ogólnie słabe, udokumentowano przypadki całkowitej remisji z choroby. Istnieje niewiele badań dotyczących wskaźnika przeżywalności, ale istnieją pewne czynniki związane z lepszym wskaźnikiem przeżycia. Należą do nich brak nowotworu w węzłach chłonnych, optymalna lub całkowita operacja cytoredukcyjna i zastosowanie hipertermicznej chemioterapii dootrzewnowej.

Korona

Radzenie sobie z jakimkolwiek nowotworem jest wyzwaniem, a do normalnych problemów należy fakt, że wiele osób nigdy nie słyszało o raku otrzewnej. To może wydawać się bardzo izolujące, szczególnie gdy widzisz wsparcie oferowane osobom z innymi rodzajami raka (takimi jak rak piersi). Ale podczas gdy jest mało prawdopodobne, aby znaleźć grupę wsparcia dla raka otrzewnej w swojej społeczności ze względu na względną rzadkość choroby, istnieją internetowe społeczności raka otrzewnej ludzie mogą łączyć się z dnia i nocy, w razie potrzeby.

Fundacja Pierwotnego Raka otrzewnej dostarcza informacji i posiada forum internetowe, na którym ludzie z rakiem otrzewnej mogą komunikować się ze sobą. Istnieje również kilka grup na Facebooku zaprojektowanych specjalnie dla osób żyjących z rakiem otrzewnej.

Oprócz tych zasobów, niektóre z organizacji raka, które reprezentują raka jajnika, a także organizacje, które wspierają ludzi z wieloma formami raka, mogą również być źródłem wsparcia. Niektóre, takie jak CancerCare, zapewniają nawet grupy wsparcia i społeczności dla przyjaciół i członków rodziny osób żyjących z rakiem.

Słowo od DipHealth

Każda diagnoza raka może być przerażająca, ale biorąc pod uwagę, że rak otrzewnej występuje rzadko i najczęściej występuje w zaawansowanych stadiach choroby, może to być szczególnie trudne. Kiedy zaczniesz się uczyć o swoim raku, możesz czuć się zniechęcony.

Warto pamiętać, że w końcu, po wielu latach jedynie łagodnego postępu, możliwości leczenia zaawansowanego raka ulegają znacznej poprawie. Ale nawet jeśli rak otrzewnej nie jest uleczalny, zarządzanie objawami związanymi z rakiem również uległo poprawie wykładniczo, a wiele osób jest w stanie żyć wygodnie i spełniając życie, radząc sobie z chorobą.

• Dzielić
• Trzepnięcie
• E-mail
• Tekst

Czy ta strona była pomocna? Dziekuję za odpowiedź! Jakie są twoje obawy? Źródła artykułu

• National Cancer Institute. Nabłonek jajnika, jajowód i pierwotne leczenie raka otrzewnej (PDQ): wersja dla lekarzy. Zaktualizowano 05/16/18.
• Andikyan, V., Kim, A., Gretz, H. et al. Ocena laparoskopowa w celu określenia prawdopodobieństwa uzyskania optymalnej cytoredukcji u pacjentów poddawanych pierwotnej operacji cytoredukcyjnej w przypadku jajnika, jajowodu lub pierwotnego raka otrzewnej. American Journal of Clinical Oncology. 2018 kwi 5. (Epub przed wydrukiem).
• Gao, B., Lindemann, K., Anderson, L. i in. Surowiczy jajnik i pierwotni nowotwory otrzewnej: analiza porównawcza cech kliniczno-patologicznych, podtypów molekularnych i wyników leczenia. Ginekologiczna Onkologia. 2016. 142(3):458-464.