Jak leczy się mukowiscydozę

Chociaż nie ma lekarstwa na mukowiscydozę (CF), postępy w leczeniu wydłużają zarówno długość życia, jak i jakość życia osób żyjących z tą chorobą. Leczenie może obejmować różne zabiegi i leki, w tym techniki oczyszczania dróg oddechowych, antybiotyki, dietę wysokokaloryczną, rozcieńczalniki śluzu, leki rozszerzające oskrzela, enzymy trzustkowe i leki nowej generacji znane jako modulatory CFTR.

Ciężkie przypadki mogą wymagać przeszczepu płuc.

Kamieniem węgielnym planu leczenia jest zapobieganie infekcjom dróg oddechowych, zatrzymanie czynności płuc i stosowanie dietetycznych środków pomocniczych, aby zrekompensować złe wchłanianie składników odżywczych w jelitach. Z czasem niewątpliwie konieczne będą dostosowania.

W latach 80. osoby z mukowiscydozą miały średnią długość życia poniżej 20 lat. Dzięki noworodkowym badaniom przesiewowym i postępowi w leczeniu osoby żyjące z tą chorobą mogą spodziewać się, że będą dobrze żyć po 40. roku życia - a może nawet dłużej - jeśli leczenie rozpocznie się wcześnie i będzie konsekwentnie zarządzane.

Self-Care i styl życia

Podczas gdy wiele emocji koncentrowało się wokół wprowadzenia nowszych leków na mukowiscydozę, samoopieka nadal pozostaje podstawą leczenia CF. Obejmuje to techniki oczyszczania dróg oddechowych w celu usunięcia śluzu z płuc, ćwiczenia w celu utrzymania pojemności i siły płuc oraz interwencji dietetycznych w celu poprawy wchłaniania tłuszczów i składników odżywczych.

Techniki oczyszczania dróg oddechowych

Techniki oczyszczania dróg oddechowych (ACT) powszechnie stosowane przez osoby z przewlekłą obturacyjną chorobą płuc (POChP) są równie skuteczne w leczeniu chorób płuc wywołanych przez CF. Techniki mają na celu uwolnienie śluzu z pęcherzyków płucnych płuc, dzięki czemu można go kaszlnąć. Mogą one być wykonywane kilka razy dziennie w zależności od ciężkości stanu.

Istnieje wiele powszechnie stosowanych technik, z których niektóre mogą być łatwiejsze dla dorosłych niż małe dzieci:

• Huff kaszel można wykonać na własną rękę. W odróżnieniu od aktywnego kaszlu, który może was zmęczyć, kaszel wywołuje głębokie, kontrolowane wdechy, dzięki czemu wystarczająca ilość powietrza może przedostać się do płuc w płucach, aby je usunąć. Robiąc to, nie musisz wywierać tyle energii, aby go wyrzucić. Wdychaj głęboko, wstrzymaj oddech i zdecydowanie wypuść powietrze, aby usunąć śluz.
• Perkusja w klatce piersiowej, znana również jako posturalna perkusja i drenaż, jest wykonywana z partnerem, który rytmicznie klaszcze plecami i klatką piersiową z założonymi dłońmi podczas zmiany pozycji. Po poluzowaniu śluzu można go wydalić kaszlem.
• Tętnienie ściany klatki piersiowej działa podobnie do drenażu postawy, ale wykorzystuje ręczne, nieelektryczne urządzenie, które wibruje i rozluźnia śluz. Niektóre urządzenia mogą być podłączone do nebulizatora w celu połączenia oscylacji z dostarczaniem leków wziewnych.
• Oscylacja klatki piersiowej o wysokiej częstotliwości obejmuje nadmuchiwaną kamizelkę podłączoną do generatora impulsów powietrznych. Maszyna mechanicznie wibruje klatkę piersiową przy wysokich częstotliwościach, aby poluzować i uwolnić śluz.

Ćwiczenie

Ćwiczenie to coś, na co nie możesz sobie pozwolić, jeśli masz CF.

Ćwiczenia nie tylko pomagają utrzymać czynność płuc, ale także zmniejszają ryzyko powikłań związanych z mukowiscydozą, takich jak cukrzyca, choroby serca i osteoporoza.

Programy ćwiczeń muszą być zindywidualizowane w zależności od wieku i stanu zdrowia, a najlepiej zaprojektowane z fizjoterapeutą lub zespołem opieki medycznej. Testy sprawnościowe można wykonywać wcześniej, aby ustalić podstawowy poziom szkolenia.

Plany fitness powinny obejmować ćwiczenia rozciągające (w celu promowania elastyczności), trening aerobowy (w celu poprawy wytrzymałości i zdrowia układu krążeniowo-oddechowego) oraz trening oporowy (w celu wzmocnienia siły i masy mięśniowej). Kiedy zaczynasz, możesz początkowo celować w sesje trwające od 5 do 10 minut, wykonywać trzy lub więcej dni w tygodniu i stopniowo budować sesje od 20 do 30 minut.

Jeśli chodzi o programy, nie ma ustawionego "treningu mukowiscydozy". Zamiast tego, ty i twój fizjoterapeuta powinniście znaleźć zajęcia (w tym jazdę na rowerze, pływanie, chodzenie lub jogę) i ćwiczenia (takie jak opory, trening siłowy lub krzyżowy). -trenowanie), które możesz podtrzymać przez dłuższy czas w celu zwiększenia intensywności i czasu trwania treningów, gdy będziesz silniejszy.

Ustalony program dla dziecka zazwyczaj nie jest konieczny, biorąc pod uwagę, jak aktywne dzieci mają naturalną naturę. To powiedziawszy, jeśli twoje dziecko ma CF, dobrze jest porozmawiać ze swoim pulmonologiem, aby lepiej zrozumieć ograniczenia dziecka, jakie czynności mogą być lepsze od innych oraz jakie środki ostrożności mogą być konieczne, aby zapobiec zakażeniu przez inne dzieci, a nawet wspólny sprzęt sportowy.

Dieta

Mukowiscydoza wpływa na trawienie przez zatykanie kanałów trzustki wytwarzających enzymy trawienne. Bez tych enzymów jelita są mniej podatne na rozkładanie i wchłanianie składników odżywczych z pożywienia. Kaszel i walka z infekcją mogą również odcisnąć swoje żniwo, spalić kalorie i pozostawiając cię osuszoną i zmęczoną.

Aby zrekompensować tę utratę i utrzymać prawidłową wagę, należy rozpocząć dietę wysokotłuszczową i wysokokaloryczną. W ten sposób będziesz miał rezerwy energii, aby lepiej zwalczać infekcje i zachować zdrowie.

Lekarz określi, jaka powinna być waga Ciebie lub Twojego dziecka. Środki kliniczne mogą obejmować:

• Ciężar na długość dla dzieci poniżej 2 lat
• Indeksy masy ciała (BMI) dla osób w wieku od 2 do 20 lat (ponieważ wysokość może się znacznie zmieniać w tym okresie)
• Numeryczne BMI dla osób powyżej 20

Na podstawie tego, twój wiek, poziom sprawności i ogólny stan zdrowia, specjalista dietetyk może pomóc w zaprojektowaniu diety o odpowiedniej proporcji białka, węglowodanów i tłuszczów.

Fundacja Cystic Fibrosis Foundation zaleca następujące dzienne spożycie kalorii dla kobiet, mężczyzn, małych dzieci, dzieci i młodzieży, w zależności od wagi:

	Utrzymać wagę	Przybierać na wadze
Kobiety	2 500 cal / dzień	3,000 cal / dzień
Mężczyźni	3,000 cal / dzień	3,700 cal / dzień
Małe dzieci od 1 do 3	Od 1300 do 1900 kalorii / dzień	Porozmawiaj ze specjalistą
Dzieci od 4 do 6	2000 do 2800 cal / dzień	Porozmawiaj ze specjalistą
Dzieci od 6 do 12	200% zalecanej dziennej dawki kalorycznej według wieku	Porozmawiaj ze specjalistą
Wiek dojrzewania	3 000 do 5 000 kalorii / dzień	Porozmawiaj ze specjalistą

Środki zaradcze dostępne bez recepty

Mukowiscydoza jest związana z przewlekłym stanem zapalnym spowodowanym zwiększonym stresem położonym na płuca i trzustkę przez nagromadzony śluz. Zapalenie powoduje tak wiele uszkodzeń płuc, jak nawracające infekcje, a także może prowadzić do upośledzenia trzustki, nerek, wątroby i innych ważnych narządów.

Niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ), takie jak Advil (ibuprofen) i Aleve (naproksen), są zwykle przepisywane w celu zmniejszenia stanu zapalnego u osób z mukowiscydozą. W wyniku przeglądu badań przeprowadzonego przez Montreal Children's Hospital stwierdzono, że codzienne stosowanie produktu Advil może znacząco spowolnić postęp choroby płuc wywołanej mukowiscydozą, szczególnie u dzieci. Działania niepożądane obejmują nudności, zaburzenia żołądkowe, wymioty i wrzody żołądka. Nadużywanie może powodować uszkodzenie jelit.

Inne leki OTC mogą być stosowane do wspierania diety wysokokalorycznej. Aby pomóc w wchłanianiu składników odżywczych, lekarz może przepisać suplement enzymu trzustkowego. Są one w postaci kapsułek i połykane w całości po posiłku lub przekąsce. Chociaż lek jest dostępny bez recepty, lekarz powinien dostosować dawkę w zależności od masy ciała i stanu pacjenta. Działania niepożądane obejmują wzdęcia, biegunkę, zaparcia, bóle głowy i skurcze.

W razie potrzeby można również przepisać dziecku enzymy trzustkowe. Kapsułka może zostać rozerwana, zmierzona i posypana po jedzeniu, jeśli konieczne jest dostosowanie dawki lub dziecko nie może połknąć tabletek.

Lekarz może zalecić również suplementy witaminowe lub mineralne, jeśli badania krwi ujawnią jakiekolwiek istotne braki. Dostępne są rozpuszczalne w tłuszczach suplementy witaminowe, takie jak witaminy A, D, E i K, które są niezbędne do wzrostu i wchłaniania tłuszczu.

Recepty

Leki na receptę są stosowane w celu opanowania objawów choroby i spowolnienia spadku uszkodzenia narządów.Leki można podzielić na cztery klasy:

• Leki rozszerzające oskrzela
• Mukolityki
• Antybiotyki
• Modulatory CFTR

Leki można podawać doustnie, przez wstrzyknięcie, dożylnie (do żyły krwionośnej) lub wziewnie za pomocą nebulizatora, inhalatora z dozownikiem (MDI) lub inhalatora proszkowego (DPI), w zależności od leku.

Leki rozszerzające oskrzela

Leki rozszerzające oskrzela są lekami, które rozluźniają zwężone drogi oddechowe i umożliwiają więcej powietrza do płuc. Najczęściej są dostarczane z MDI, który zawiera aerozolowy pojemnik i ustnik zwany przekładką. Opcje leków obejmują albuterol i Xopenex (levalbuterol).

Leki rozszerzające oskrzela są wdychane 15 do 30 minut przed rozpoczęciem usuwania z dróg oddechowych. Nie tylko zwiększają ilość wydzielanego śluzu, pomagają wdychać inne leki, takie jak mukolityki i antybiotyki, głębiej w płucach.

Działania niepożądane obejmują nudności, drżenia, szybkie bicie serca, nerwowość i zawroty głowy.

Mukolityki

Mukolityki, znane również jako rozcieńczalniki śluzu, są lekami wziewnymi, które rozrzedzają śluz w płucach, dzięki czemu można je łatwiej kaszleć. Istnieją dwa typy powszechnie stosowane w terapii CF:

• Hipertoniczny roztwór soli, sterylny roztwór soli można wdychać za pomocą nebulizera po zażyciu leku rozszerzającego oskrzela. Zawartość soli przyciąga wodę z otaczających tkanek i, dzięki temu, rozrzedza śluz w płucach.
• Pulmozyme (dornase alfa) jest oczyszczonym enzymem, który obojgu zmniejsza gęstość śluzu i zwiększa lepkość (śliskość) w płucach. Działania niepożądane mogą obejmować ból gardła, łzawienie oczu, katar, zawroty głowy, wysypkę i przejściową zmianę lub utratę głosu.

Antybiotyki

Antybiotyki to leki, które zabijają bakterie. W przypadku mukowiscydozy gromadzenie się śluzu w płucach zapewnia bakteriom doskonałą pożywkę dla infekcji. Z tego powodu nawracające infekcje płuc są powszechne u ludzi. Im więcej infekcji masz, tym więcej obrażeń odniosą twoje płuca.

Antybiotyki mogą być stosowane w leczeniu ostrych objawów mukowiscydozy (zwanych zaostrzeniami) lub przepisanych profilaktycznie, aby zapobiec wystąpieniu infekcji. Są dostarczane doustnie lub z nebulizatorem lub DPI. Poważne zakażenia mogą wymagać leczenia dożylnego.

Wśród opcji:

• Doustne antybiotyki może być stosowany w leczeniu łagodniejszych przewlekłych zakażeń i zaostrzeń. Zithromax (azytromycyna) jest powszechnie stosowanym antybiotykiem o szerokim spektrum działania. Poważne infekcje bakteryjne mogą wymagać specyficznej, ukierunkowanej klasy antybiotyków.
• Antybiotyki wziewne są stosowane profilaktycznie, aby zapobiec infekcjom bakteryjnym, ale mogą być również stosowane w ostrych zaostrzeniach. Do tego celu stosowane są dwa antybiotyki: Cayston (aztreonam) i Tobi (tobramycin). Antybiotyki wziewne są stosowane tylko po zastosowaniu leku rozszerzającego oskrzela i mukolitycznego oraz przeprowadzonego oczyszczania dróg oddechowych.
• Dożylne antybiotyki są zarezerwowane dla poważnych przypadków. Wybór antybiotyku opierałby się na rodzaju infekcji bakteryjnej, jaką posiadasz. Mogą to być penicyliny, cefalosporyny, sulfonamidy, makrolidy lub tetracykliny.

Bez względu na to, jaki jesteś typ, ważne jest, aby przyjmować lek antybiotykowy zgodnie z zaleceniami, nawet jeśli nie masz już objawów. Jeśli nie przestaniesz i przestaniesz wcześnie, wszystkie bakterie pozostające w twoim organizmie mogą stać się odporne na antybiotyk, co utrudni leczenie, jeśli infekcja powróci.

Modyfikatory CFTR

Gen receptora transbłonowego mukowiscydozy (CTFR) wytwarza białko CFTR, które reguluje ruch wody i soli w komórkach i poza nimi. Jeśli gen CTFR jest zmutowany, tak jak w przypadku tej choroby, białko, które produkuje, będzie wadliwe i spowoduje nadmierne zagęszczenie śluzu w ciele.

W ostatnich latach naukowcy opracowali leki, zwane modulatorami CFTR, zdolne do poprawy funkcji CFTR u osób z określonymi mutacjami. Istnieje ponad 2000, które mogą powodować CF, a około 80 procent przypadków jest związanych z określoną mutacją znaną jako deltaF508. Leki nie działają dla wszystkich i wymagają poddania się testom genetycznym, aby określić, które mutacje CFTR masz.

Istnieją trzy modulatory CFTR zatwierdzone do użytku przez Amerykańską Agencję ds. Żywności i Leków (FDA):

• Kalydeco (iwakaftor) jest lekiem, który wiąże się z uszkodzonym białkiem CFTR i "utrzymuje bramę otwartą", aby woda i sól mogły wpływać do komórek i wychodzić z nich. Lek Kalydeco można stosować u osób dorosłych i dzieci w wieku od 2 lat.
• Orkambi (lumakaftor + iwakaftor) może być stosowany tylko u osób z dwiema kopiami mutacji deltaF508. Posiadanie dwóch kopii deltaF508 powoduje poważne zniekształcenie białka. Orkambi działa poprzez korygowanie kształtu białka i przywracanie jego funkcji wewnątrzkomórkowej. Orkambi może być stosowany u dorosłych i dzieci w wieku sześciu lat i starszych.
• Symdeko (tezacaftor + ivacaftor) jest również lekiem korygującym przeznaczonym dla osób z dwiema mutacjami deltaF508. Jest stosowany u ludzi, którzy nie mogą tolerować Orkambi. Może również poprawić funkcję CFTR związaną z 26 innymi powszechnymi mutacjami CFTR. Symdeko może być stosowany u dorosłych i dzieci w wieku od 12 lat.

Leki są dostępne w postaci tabletek i przyjmowane co 12 godzin. Preparat w postaci proszku Kalydeco, który może być posypany pokarmem, jest dostępny dla małych dzieci. Działania niepożądane obejmują bóle głowy, nudności, zawroty głowy, zmęczenie, biegunkę i przekrwienie zatok. Zaobserwowano również zaćmę u dzieci, które stosują te leki.

Obecnie opracowywane są inne modyfikatory CFTR, w tym dwa eksperymentalne leki - znane jako VX-659 i VX-445 - które są badane w połączeniu z Symdeko. Wczesne wyniki z badań klinicznych fazy 3 wykazały, że stosowanie VX-659 lub V-445 z Symdeko było lepsze niż stosowanie samego Symdeko.

Terapie wspomagające

Podczas ciężkich zaostrzeń lub w przypadkach chorób przewlekłych mogą być potrzebne środki wsparcia, aby pomóc w oddychaniu lub odżywianiu. Może to obejmować tlenoterapię i żywienie dojelitowe.

Terapia tlenowa

Terapia tlenowa polega na użyciu przenośnego zbiornika tlenu z maską lub zębami nosowymi w celu dostarczenia stężonego tlenu do płuc.

Obecnie nie ma wytycznych dotyczących właściwego stosowania długoterminowej terapii tlenowej (LTOT) u osób z mukowiscydozą i mało dowodów świadczących o jego korzyści w taki czy inny sposób. Mając to na uwadze, obecne badania sugerują, że terapia tlenowa ma swoje miejsce w krótkotrwałym leczeniu CF choroby płuc.

Osoby z mukowiscydozą, które mają znaczne uszkodzenia płuc, niezmiennie zaczynają odczuwać niedotlenienie (niskie nasycenie krwi tlenem). Jest to stan związany ze słabą jakością snu, zmniejszoną tolerancją wysiłku i utratą masy mięśniowej. Wykazano, że dodatkowy tlen w nocy poprawia jakość snu, podczas gdy tlen o niskim przepływie dostarczony podczas ćwiczeń może wydłużyć czas i intensywność ćwiczeń.

Biorąc pod uwagę degeneracyjny charakter mukowiscydozy, leczenie LTOT może okazać się konieczne, jeśli utrata czynności płuc powoduje niepełnosprawność i niską jakość życia.

Żywienie dojelitowe

Żywienie dojelitowe (karmienie przez zgłębnik) obejmuje umieszczenie lub chirurgiczne wszczepienie zgłębnika, przez który dostarczana jest płynna żywność. Nauczysz się, jak wykonywać karmienia w domu, zazwyczaj przy użyciu tych samych płynnych suplementów. Ma on na celu uzupełnienie jedzenia, a nie zastąpienie go.

Karmienie przez zgłębnik jest ogólnie brane pod uwagę, jeśli tracisz wagę pomimo spożywania wysokokalorycznej diety, nie jesteś w stanie tolerować pokarmu lub próbujesz przybrać na wadze przed przeszczepieniem płuc.

Na przykład, jeśli masz infekcję płuc, siła potrzebna do oddychania może spalić znacznie więcej energii niż jesteś w stanie uzyskać z pożywienia. Nawet jeśli możesz jeść, upośledzenie trzustki może stłumić twoją zdolność do przybrania na wadze mimo twoich najlepszych wysiłków.

Wiele osób mówi o tym przy pierwszym uruchomieniu, ale większość ludzi (w tym dzieci) uczy się dostosowywać. Rodzice dzieci chorych na mukowiscydozę często twierdzą, że karmienie przez zgłębnik usuwa stres w czasie posiłków, zwiększa wagę dziecka szybciej i zmniejsza obawy o długotrwałe zdrowie i rozwój dziecka.

Żywienie dojelitowe może przybierać różne formy. Pomiędzy nimi:

• Żywienie nosowo-żołądkowe jest najmniej inwazyjną formą żywienia dojelitowego, w której rurkę NG umieszcza się w nozdrzach, w gardle i w żołądku. Rurkę można wkładać każdej nocy i usuwać rano.
• Gastronomia jest bardziej trwałą opcją, w której do żołądka wprowadza się rurkę G poprzez nacięcie w brzuchu. Dzięki temu żywność może być dostarczana bezpośrednio do żołądka. W niektórych przypadkach chirurg może umieścić przycisk na poziomie skóry, który pozwala w razie potrzeby otworzyć i zamknąć tubkę (i ukryć rurkę pod koszulą).
• Jejunostomy jest procedurą, w której rurka J jest wkładana przez brzuch do części jelita cienkiego, zwanej jelita czczego. Jest to najczęściej używane, jeśli nie możesz tolerować karmienia w żołądku.

Przeszczep płuc

Bez względu na to, jak pracowici jesteście pilnie, nadejdzie dzień, kiedy wasze płuca będą mniej zdolne do radzenia sobie. Szkody poniesione w ciągu całego życia odniosą swoje żniwo, redukując nie tylko twoją zdolność oddychania, ale także twoją jakość życia. W tym momencie twój pulmonolog może zalecić przeszczep płuc, który może dodać lat do twojego życia.

Dostaję się na listę oczekujących

Uzyskanie przeszczepu płuc wymaga obszernej oceny w celu oceny zdrowia, kwalifikowalności finansowej oraz umiejętności radzenia sobie i utrzymania dobrych praktyk zdrowotnych po przeszczepieniu. Proces obejmuje wiele testów, które mogą trwać do tygodnia.

Ogólnie rzecz biorąc, można by rozważyć przeszczep tylko wtedy, gdy wynik testu czynności płucnego, nazywanego natężoną objętością wydechową w ciągu jednej sekundy (FEV1), spadł poniżej 40 procent. Co więcej, funkcje płuc musiałyby zostać zmniejszone do punktu, w którym wymagana jest mechaniczna wentylacja, aby wykonać nawet najbardziej podstawowe zadania.

Jeśli zostaniesz przyjęty, zostaniesz umieszczony na krajowej liście oczekujących przeszczepu płuc. Kwalifikujące się dzieci otrzymują płuca na zasadzie "kto pierwszy, ten lepszy". Natomiast dorośli otrzymują LAS Allocation Score (LAS Allocation Score - LAS) od 0 do 100 w zależności od ciężkości ich stanu. Osoby z wyższym LAS będą miały pierwszeństwo.

O ile nie można przewidzieć, jak długo można czekać, według badań opublikowanych w American Journal of Transplantation, średni czas oczekiwania na przeszczep płuc wynosi 3,7 miesiąca. Niektórzy biorcy mogą szybciej dostać płuca, podczas gdy inni mogą poczekać latami.

Jak wykonywana jest operacja

Po znalezieniu organu dawcy i stwierdzeniu, że jest on dopasowany, natychmiast zostajesz poddany operacji w specjalistycznym szpitalu doświadczonym w transplantacji. W większości przypadków zostanie przeszczepiony podwójny przeszczep płuca, a nie pojedynczy.

Po wykonaniu elektrokardiogramu (EKG) i prześwietlenia klatki piersiowej, pacjent zostaje przewieziony na salę operacyjną i podany dożylnie w ramieniu w celu znieczulenia. Inne linie IV są umieszczone w szyi, nadgarstku, obojczyku i pachwinie, aby monitorować tętno i ciśnienie krwi.

Po dostarczeniu znieczulenia ogólnego i zasypce przeszczep zajmuje od 6 do 12 godzin i obejmuje następujące etapy:

• Chirurg wykonuje poziome nacięcie pod twoimi piersiami od jednej strony klatki piersiowej do drugiej.
• Zostajesz umieszczony na maszynie do płukania serca, aby zapewnić przepływ tlenu i krwi przez ciało.
• Usunięto jedno płuco, zaciśnięcie głównych naczyń krwionośnych, a nowe płuca umieszczono na jego miejscu.
• Następnie chirurg zszywa przewody powietrzne i ponownie łączy główne naczynia krwionośne.
• Drugie płuco jest następnie przeszczepiane w ten sam sposób.
• Po zakończeniu transplantacji, wprowadza się probówki w klatce piersiowej, aby odcedzić powietrze, płyn i krew.
• W końcu, gdy płuca pracują, jesteś usunięty z płucoserca.

Tego możesz się spodziewać po operacji

Po zakończeniu zabiegu zostajesz umieszczony na oddziale intensywnej opieki przez kilka dni, gdzie trzymasz respirator i zapewniasz odżywianie przez rurkę do karmienia. Rurki klatki piersiowej są utrzymywane w miejscu przez kilka dni i usuwane po ustabilizowaniu się.

Po ustabilizowaniu jesteś przeniesiony do pokoju szpitalnego na okres od jednego do trzech tygodni, aby rozpocząć odzyskiwanie. Aby uniknąć odrzucenia narządów, należy stosować leki immunosupresyjne przez całe życie.

Powikłania po przeszczepieniu płuc obejmują zakażenie, krwawienie i sepsę. Ekspozycja na leki immunosupresyjne może powodować pooperacyjne zaburzenia limfoproliferacyjne (PTLP), formę chłoniaka, która może powodować masę guza, zapalenie żołądkowo-jelitowe i niedrożność jelit.

Po powrocie do domu średni czas powrotu do zdrowia wynosi około trzech miesięcy i obejmuje intensywną rehabilitację opartą na siłowni z fizjoterapeutą.

Postępy w opiece po leczeniu zwiększyły czas przeżycia dla biorcy przeszczepu płuc z 4,2 lat w latach 90. do 6,1 lat do roku 2008, wynika z badań opublikowanych w Journal of Thoracic Diseases.

Medycyna niekonwencjonalna (CAM)

Uzupełniające terapie są często przyjmowane przez osoby z mukowiscydozą, aby poprawić oddychanie i poprawić apetyt i odżywianie. Jeśli zdecydujesz się na jakąkolwiek formę medycyny komplementarnej lub alternatywnej (CAM), ważne jest, aby porozmawiać z lekarzem, aby upewnić się, że nie jest to sprzeczne z twoją terapią ani nie powoduje szkód.

Ogólnie rzecz biorąc, CAM nie są regulowane w taki sam sposób, jak leki farmaceutyczne lub urządzenia medyczne i jako takie nie mogą być uznane za skuteczne środki leczenia. Mimo to istnieje kilka CAM, które są bezpieczniejsze niż inne i kilka, które mogą być nawet korzystne dla osób z CF.

Oddychanie butejki

Oddychanie butami to technika oddychania, która polega na świadomym kontrolowaniu tempa oddychania i / lub objętości. Niektórzy uważają, że poprawa oczyszczania śluzu bez wyczerpującego procesu kaszlu.

Oddychanie butejskie obejmuje oddychanie przeponowe (znane jako Adham pranajama w yodze), a także oddychanie przez nos (Nadi shodhana pranayama). Chociaż dowody na jego korzyści są słabo wspierane, nie są uważane za szkodliwe i mogą pomóc w zmniejszeniu stresu, lęku i problemów ze snem.

Żeń-szeń

Żeń-szeń to lekarstwo stosowane w tradycyjnej medycynie chińskiej, które często obiecuje więcej niż dostarcza. W związku z tym wykazano, że doustne stosowanie roztworu żeń-szenia u myszy zakłóciło ochronny biofilm wirusa Pseudomonas auruginosa bakterie często związane z infekcjami płuc wywołanymi przez mukowiscydozę. (Tego samego rezultatu nie można jednak zagwarantować u ludzi).

Badania przeprowadzone na Uniwersytecie w Kopenhadze sugerują, że przerwanie biofilmu przez żeń-szeń może utrudnić kolonizację bakterii i wspomóc antybiotyki w zwalczaniu zakażeń.

Kurkuma

Kurkuma zawiera silny związek przeciwzapalny zwany kurkuminą, który działa tak samo, jak leki hamujące COX. Nie jest jasne, czy może zmniejszyć skutki zapalne CF, ponieważ jest ona tak słabo wchłaniana w jelitach i mało prawdopodobne, aby osiągnęła poziom terapeutyczny, wynika z badań opublikowanych w Journal of Genetic Syndromes and Genetic Therapies.

Ogólnie uważane za bezpieczne, kurkuma może powodować wzdęcia i niestrawność.

Marihuana

Medyczna marihuana, choć całkowicie nieodpowiednia dla dzieci i nastolatków, jest znana jako silnie pobudzający apetyt dla osób z anoreksją związaną z chorobą lub leczeniem. Jednak nie jest jasne, jaki wpływ może mieć palenie marihuany na płuca już mocno uszkodzone przez mukowiscydozę.

W tym celu istnieją pewne wczesne dowody na to, że leki doustne zawierające aktywny składnik marihuany, tetrahydrokannabinol (THC), mogą nie tylko pomóc osiągnąć przyrost masy ciała, ale również poprawić FEV1 u osób z mukowiscydozą. Badania są w toku.

Czy ta strona była pomocna? Dziekuję za odpowiedź! Jakie są twoje obawy? Źródła artykułu

• Chmiel, J.; Elborn, J.; Constantine, B. i in. Badanie fazy 2 bezpieczeństwa, farmakokinetyki i skuteczności anabasum (JBT-101) w mukowiscydozie (CF). J Cystic Fibrosis. 2017; 6 (Suppl 1): S2. DOI: 10,1016 / S1569-1993 (17) 30160-1.
• Cystic Fibrosis Foundation (CFF). Zdrowe, wysokokaloryczne jedzenie. www.cff.org/Life-With-CF/Daily-Life/Fitness-and-Nutrition/Nutrition/Getting-Your-Nutrients/Healthy-High-Calorie-Eating /
• Cystic Fibrosis Foundation (CFF). Kolejny etap budowy trójfunkcyjnego modulatora CFTR Ogłoszony. Wydano 31 stycznia 2018 r. Www.cff.org/News/News-Archive/2018/Next-Stage-of-Triple-Combitation-CFTR-Modulator- Development- Ogłoszony /
• Dey, I.; Shah, K.; i Bradbury, N. Związki naturalne jako środki terapeutyczne w leczeniu Mukowiscydoza. J Genet Syndr Gene Ther. 2016; 7 (1): 284. DOI: 10,4172 / 2157-7412.1000284.
• Elphick, H. and Mallory, G. Terapia tlenowa w mukowiscydozie. Cochrane Data Sys Rev. 2013; 7: CD003884. DOI: 10.1002 / 14651858.CD003884.pub4.
• Lands, L. i Stanojevic, S. Oral niesteroidowa terapia przeciwzapalna w leczeniu chorób płuc w mukowiscydozie. 2016; 7: CD001505. DOI: 10.1002 / 14651858.CDD001505.pub4.
• Valapour, M.; Skeans, M.; Smith, J. i in. Płuco. Amer J Transplant. 2016; 16 (52): 141-68. DOI: 10,1111 / ajt.13671.
• Thabut, G. i Mal, H. Wyniki po transplantacji płuc. 2017: 9 (8): 2884-91.DOI: 10,21037 / jtd.2017.07.85.
• Wu, H.; Lee, B.; Yang, L. i in. Wpływ żeń-szenia na ruchliwość Pseudomonas aeruginosa i tworzenie biofilmu. FEMS Immunol Med Microbiol. 2011; 62: 49-56. DOI: 10,1111 / j.1574-695X.2011.00787.x.