Kiedy nie można znaleźć guza pierwotnego raka

Rak piersi. Rak prostaty. Rak jelita grubego. Pacjenci z chorobą nowotworową są oznaczani na podstawie pochodzenia ich nowotworów złośliwych. Ta kategoryzacja służy prawdziwemu celowi: jednym z najważniejszych czynników określających opcje leczenia i rokowanie jest pochodzenie raka, miejsca "guza pierwotnego".

Rak nieznanego pierwotnego pochodzenia

Ale około trzech na 100 pacjentów z rakiem nie odkryło pierwotnego miejsca raka. Oznacza to, że pacjent ma nowe objawy (takie jak ból lub krwawienie lub guz) lub jest bezobjawowy (nie ma objawów), ale znajduje się na badaniu fizykalnym, rutynowym zdjęciu rentgenowskim lub innym badaniu mającym raka.

To, co jest faktycznie diagnozowane, to przerzuty nowotworowe - guzy (lub nowotwory), które wyrosły z komórek, które przeszły od nieidentyfikowalnego pierwotnego raka i zaatakowały inne miejsce (lub miejsca) w ciele. Metastaza jest poddawana biopsji, rak jest diagnozowany, a wyszukiwanie jest wyzwalane dla guza pierwotnego, kompleksowa ocena zwykle silnie zależna od badań obrazowania radiologicznego, takich jak tomografia komputerowa. Ale pierwotny pierwotny nowotwór złośliwy nigdy nie został znaleziony. Biorąc pod uwagę, że wyznakujemy wszystkich pacjentów z rakiem, ta unikalna grupa cierpi na "raka o nieznanym pierwotnym pochodzeniu (CUP)".

Jak to się dzieje

Jak więc można nie znaleźć oryginalnego guza nowotworowego? Wszakże nawet u pacjentów, których rak przerzekł już na inne miejsca (takie jak wątroba, płuca, kość i / lub mózg), pochodzenie przerzutów, guza pierwotnego, jest często duże i praktycznie zawsze identyfikuje się jako masę na mammogramie, guzek na egzaminie prostaty, wzrost stwierdzony podczas kolonoskopii. Jak więc zniknąć guz pierwotny?

Istnieje kilka możliwych wyjaśnień. Niektóre pierwotne nowotwory mogą przerastać dopływ krwi i umierać lub kurczyć się do niewykrywalnej wielkości, zanikając, podczas gdy odległe przerzuty nowotworowe nadal rosną. U innych pacjentów, nieoczekiwany guz pierwotny może zostać usunięty chirurgicznie podczas zabiegu w celu leczenia łagodnego stanu. Na przykład ostatnio Urząd ds. Żywności i Leków odradza stosowanie minimalnie inwazyjnego ("laparoskopowego") narzędzia chirurgicznego wykorzystywanego do wykonywania histerektomii (usuwania macicy) w przypadku łagodnych nowotworów zwanych mięśniakami. Okazuje się, że nikt nie wie o tym, że jedna na 350 kobiet poddanych histerektomii z powodu tego stanu nienowotworowego ma raka macicy nazywanego mięsakiem, a użycie tego specyficznego narzędzia chirurgicznego (morfologu) może rozprzestrzenić nieoczekiwane komórki rakowe ze szkodą dla pacjenta.

Pochodzenie raka wpływa na leczenie i rokowanie

Ale czy ma to znaczenie, jeśli pierwotny rak nie zostanie znaleziony? Niestety dla pacjentów z CUP ma to wielkie znaczenie.Ponownie, faktyczne pochodzenie raka danej osoby ma ogromne znaczenie pod względem opcji leczenia i rokowania (w tym przeżycia). Tak więc, podczas gdy wiele nowotworów pochodzi z podobnych typów tkanek (na przykład, piersi, tarczycy, prostaty i inne raki wszystkie rozwijają się z tkanek gruczołowych), istnieją znaczące i klinicznie znaczące różnice między komórkami gruczołowej tkanki (piersi w porównaniu z tarczycy, dla przykład).

U pacjentów z CUP zaczynamy od kategoryzacji komórek nowotworowych na jedną z czterech grup w oparciu o ich wygląd i inne cechy komórkowe: gruczolakorak (tkanki gruczołowe, około 60% przypadków CUP); Źle zróżnicowany rak (agresywne komórki nowotworowe, które nie przypominają wyraźnie żadnego konkretnego typu tkanki, około 20% do 30% przypadków CUP); Rak płaskonabłonkowy (stanowiący mniej niż 10% przypadków CUP, podobny do skóry i komórek wyściełających niektóre narządy); i rak neuroendokrynny (rzadko, komórki przypominające te rozproszone w ciele, które produkują hormony). Dzisiaj możemy również wprowadzić komórki rakowe przez niezliczoną liczbę testów molekularnych, przeszukując ich DNA pod kątem genetycznego odcisku palca, wyraźnie sugerując ich dokładne pochodzenie.

Mając jak najwięcej informacji o typie komórki, lekarze zajmujący się nowotworami dokonują zgadnego przypuszczenia co do reżimu leczenia, który najprawdopodobniej wpłynie na raka i przyniesie korzyść pacjentowi z CUP. Niestety, ponieważ CUP z definicji prezentuje chorobę przerzutową (rozprzestrzenioną) i biorąc pod uwagę, że nie wiemy z całą pewnością dokładnego pochodzenia złośliwości pacjenta CUP, ogólne prognozy są bardzo złe. Mediana przeżycia (połowa przeżyć dłużej i o połowę krócej) u pacjentów z CUP wynosi mniej niż cztery miesiące; w rok po rozpoznaniu, mniej niż 25% pacjentów z CUP żyje, a po pięciu latach mniej niż 10%.

Co robić

Co więc należy zrobić, jeśli u Ciebie lub kogoś bliskiego zdiagnozowano raka, ale pierwotnej złośliwości nie można zidentyfikować? Natychmiast przenieś swoją opiekę do dużej instytucji zajmującej się chorobą nowotworową (uznawanym w całym kraju ośrodkiem onkologicznym lub dużym ośrodkiem akademickim). CUP jest rzadkim złośliwym stanem wymagającym doświadczenia, wiedzy i technologii do oceny i leczenia, a instytucje leczenia raka są wypełnione doświadczeniem, wiedzą i technologią. Taka instytucja przeprowadzi zaawansowane badania obrazowania radiologicznego i testy molekularne, aby zidentyfikować pierwotnego guza i zastosować ukierunkowane leczenie. A jeśli diagnoza CUP pozostanie niezmieniona, instytucje leczenia nowotworowego oferują największe prawdopodobieństwo skutecznego leczenia i wyspecjalizowanej, współczującej opieki nad pacjentem CUP i ich bliskimi.