Przejściowa Erytroblastopenia Dzieciństwa

Przegląd

Chociaż słowa mogą wydawać się przerażające, przejściowa Erytroblastopenia Dzieciństwa (TEC) jest samoograniczoną niedokrwistością z dzieciństwa. Jest to najczęstsza przyczyna obniżonej produkcji czerwonych krwinek w dzieciństwie. Erytroblasty to komórki, które rozwijają się w krwinki czerwone, a penia pochodzi od greckiego słowa "niedobór". Zasadniczo niedokrwistość wynika z niezdolności szpiku kostnego do wytwarzania czerwonych krwinek przez pewien okres czasu.

Objawy

Niedokrwistość w TEC jest powolnym procesem, więc niektóre dzieci mogą nie mieć żadnych objawów. Te dzieci mogą być znalezione przypadkowo z rutynową pracą krwi lub mogą powrócić do zdrowia bez każdej pomocy medycznej. U innych pacjentów objawy są związane z niedokrwistością. Zawierają:

• Zmęczenie lub zmęczenie
• Pallor lub blada skóra
• Zawroty głowy
• Szybkie bicie serca, znane jako tachykardia
• Skrócenie oddechu

Rick Factors

Jak sama nazwa wskazuje, TEC występuje w dzieciństwie. Większość dzieci diagnozuje się pomiędzy pierwszym a czwartym rokiem życia. Wydaje się, że chłopcy mają nieco podwyższone ryzyko w porównaniu do dziewcząt.

Diagnoza

Nie ma jednego testu diagnostycznego dla TEC. Niektórzy pacjenci mogą zostać zidentyfikowani przez rutynowe wykonywanie badań krwi w celu przeprowadzenia prawidłowej kontroli dziecka. U innych pacjentów, jeśli podejrzewa się niedokrwistość, TEC jest identyfikowany na podstawie pełnej morfologii krwi (CBC). Ogólnie CBC ujawni izolowaną niedokrwistość. Czasami może wystąpić neutropenia (zmniejszona liczba neutrofili, rodzaj białych krwinek). Czerwone krwinki mają normalny rozmiar, ale można je powiększyć, gdy pacjent zaczyna odzyskiwać.

Następną częścią obróbki jest liczba retikulocytów. Retikulocyty to niedojrzałe czerwone krwinki właśnie uwolnione ze szpiku kostnego. Na początku kursu liczba retikulocytów spadła, zwana retikulocytopenią. Po ustąpieniu supresji szpiku, liczba retikulocytów wzrasta (wyższa niż normalnie) w celu uzupełnienia zaopatrzenia w krwinki czerwone i powraca do normy po ustąpieniu niedokrwistości.

W trakcie pracy bardzo ważne jest, aby odróżnić TEC od niedokrwistości Diamond Blackfan (DBA), odziedziczonej postaci niedokrwistości. Pacjenci z DBA mają ciężką niedokrwistość przez całe życie. Pacjenci z DBA są na ogół młodsi (poniżej 1 roku życia) w momencie rozpoznania, a czerwone krwinki są większe niż normalne (makrocytoza). Rzadko, jeśli diagnoza nie jest jasna, może być konieczne wykonanie aspiratu szpiku kostnego i biopsji. Czasami najlepszym testem potwierdzającym dla TEC jest to, że pacjent odzyskuje bez interwencji.

Przyczyny

Krótka odpowiedź brzmi: nie wiemy. Około połowa pacjentów zgłosi chorobę wirusową 2 - 3 miesiące przed rozpoznaniem. Podejrzewa się, że wirus powoduje czasową supresję produkcji czerwonych krwinek w szpiku kostnym. Kilka wirusów było powiązanych z TEC, ale nie było ich w spójny sposób.

Trwanie

W większości przypadków TEC rozwiązuje się w ciągu 1 - 2 miesięcy, ale istnieją doniesienia o tym, że dzieci potrzebują więcej czasu na powrót do zdrowia.

Zabiegi

• Obserwacja: Jeśli niedokrwistość jest łagodna, a Twoje dziecko jest bezobjawowe, nie jest konieczne leczenie. Lekarz może wskazać liczbę krwinek dziecka z upływem czasu, aż do momentu ustąpienia.
• Kortykosterydy: Czasami stosowano sterydy, takie jak prednizon, ale nie ma solidnych dowodów na to, że takie leczenie skraca czas powrotu do zdrowia.
• Transfuzja: Jeśli niedokrwistość jest ciężka lub dziecko wykazuje objawy niedokrwistości (zawroty głowy, zmęczenie, duszność, podwyższone tętno, itp.), Można podać transfuzję krwi.