Angiosarcoma of the Breast:

Angiosarcoma w piersi jest rzadkim rodzajem raka piersi, który rozpoczyna się we krwi lub naczyniach limfatycznych w obrębie piersi i ma tendencję do agresywności i szybkiego rozprzestrzeniania się. Biorąc pod uwagę tylko około 0,05 procent przypadków raka piersi, istnieją dwa rodzaje choroby. Pierwotne angiosarcomaty nie mają znanych czynników ryzyka i często rozwijają się u młodych kobiet. Mniej powszechne, wtórne angiosarcomaty powstają po tym, jak kobieta poddała się radioterapii piersi z powodu innego raka piersi. Objawy mogą obejmować zasinienie, zaczerwienienie i zasinienie piersi, a rzadziej zgrubienie lub guzek. Chirurgia jest leczeniem z wyboru w przypadku guzów we wczesnym stadium, chociaż nawroty są częste. W przypadku zaawansowanych nowotworów chemioterapia i radioterapia są często nieskuteczne, ale badania kliniczne dotyczące nowszych terapii okazały się obiecujące.

Komórki naczyniakomięśniowe mogą być również określane jako naczyniakomięsaki piersi, naczyniaki krwionośne piersi lub węzłów chłonnych naczyń krwionośnych piersi (jeśli zaangażowane są naczynia limfatyczne).

Rodzaje

Aby zrozumieć naczyniomięsaki piersi, pomocne jest rozróżnienie nowotworów (większość raków sutka) od mięsaków, a także różnic między guzami pierwotnymi i wtórnymi.

Raki a mięsaki

Większość nowotworów piersi, z którymi ludzie są zaznajomieni, to nowotwory-nowotwory, które zaczynają się w komórki nabłonkowe, takie jak te, które wyścielają kanały lub płaty piersi. Natomiast mięsaki pochodzą od komórki mioepitelialnekomórki tworzące tkanki łączne, takie jak kości, mięśnie oraz naczynia krwionośne i limfatyczne.

Termin "angio" oznacza krew, a angiosarcomy to guzy, które rozpoczynają się we krwi lub naczyniach limfatycznych. Angiosarcomy mogą wystąpić w dowolnym miejscu w organizmie, a ponad 90 procent tych nowotworów występuje w regionach innych niż piersi. Guzy te można dodatkowo zdefiniować jako hemagiosarcomy (rozpoczynające się w ścianach naczyń krwionośnych) lub limfagaromocznie (rozpoczynające się w ścianach naczyń limfatycznych).

Ze względu na strukturę tych tkanek, w przeciwieństwie do raków, mięsaki nie mają stadium przedinwazyjnego, takiego jak rak przewodowy in situ.

Pierwotna vs wtórna angiosarcoma

Pierwotne angiosarcomaty piersi stanowią około 80 procent angiosarcomów piersi i są zwykle diagnozowane u kobiet w wieku od 20 do 40 lat. Wtórne angiosarcomaty są często diagnozowane u kobiet w wieku powyżej 40 lat i zwykle występują po pięciu do dziesięciu lat po napromienianiu. terapia raka piersi (nowotworu innego i niespokrewnionego) została zakończona.

Objawy

Objawy naczyniakomięsaka mogą się różnić w zależności od tego, czy są pierwotne, czy wtórne i czy przerzuty do innych rejonów ciała.

Pierwotny naczyniakomięsak (zdiagnozowana u osoby, która nigdy nie miała raka piersi) może czuć się jak pogrubiony obszar piersi lub źle określona guza. W niektórych przypadkach pobliska skóra może stać się niebieska lub czerwonawa i wydaje się mieć wysypkę lub być posiniaczona.

Wtórny naczyniakomięsak często przedstawia obszar zaczerwienienia lub niebieskawy wygląd piersi. Może również wystąpić obrzęk lub masa w piersi. Te grudki, w przeciwieństwie do wielu raków piersi, są często bolesne.

W niektórych przypadkach pierwsze objawy naczyniakomięsaka mogą wystąpić z powodu rozprzestrzeniania się raka w organizmie. Angiosarcomy rzadziej rozprzestrzeniają się na węzły chłonne niż częściej występujące raki piersi, ale mają tendencję do szybkiego rozprzestrzeniania się w odległych rejonach ciała. Miejsca przerzutu mogą obejmować płuca, wątrobę, kości, skórę, inne piersi, mózg lub jajniki.

Guzy te mają wysoką częstość nawrotów i mogą się nawracać lokalnie, w piersiach lub w odległych rejonach ciała.

Przyczyny i czynniki ryzyka

Dokładna przyczyna naczyniakomięsaka nie jest znana. W przypadku pierwotnych angiosarcomas nie ma również oczywistych czynników ryzyka dla choroby, jak w przypadku bardziej powszechnych nowotworów piersi.

Wtórne angiocarcinomas mogą wystąpić po napromieniowaniu, ale miały również miejsce u kobiet, które rozwinęły obrzęk limfatyczny w wyniku usunięcia węzłów chłonnych.

Diagnoza

Podczas diagnozowania naczyniakomięsaka piersi można wykonać wiele różnych testów, a wybór wstępnego badania często zależy od występujących objawów. Proces ten często rozpoczyna się od starannej historii medycznej, w szczególności, odnotowując wcześniejszą historię radioterapii raka piersi.

Badania obrazowania

Badania radiologiczne wykonywane w celu poszukiwania innych rodzajów raka piersi są często wykonywane, ale ich wygląd może być nieco inny. Testy obejmują:

• Mammogram: Masy piersi widziane w mammografii często mają rozmytą sylwetkę. Spiculated mas (bryły z ostrymi występami) zwykle nie są widoczne.
• Ultradźwięki: Angiosarcomy dobrze wyglądają na ultradźwiękach, a masy mogą mieć nierówny wygląd.
• MRI piersi: te nowotwory

Biopsja

Rodzaj wybranej biopsji piersi często zależy od tego, czy guz jest pierwotny czy wtórny. Z pierwotnymi angiosarcomami często konieczne jest wykonanie biopsji piersi w celu określenia guza. W przypadku wtórnych angiosarcomas często wykonuje się biopsję punch skóry. Po uzyskaniu tkanki choroba może być nadal trudna do zdiagnozowania, a druga opinia raportu z patologii jest często zalecana.

Inscenizacja

Po zdiagnozowaniu naczyniakomięśni piersiowej ocenę zaawansowania dokonuje się, patrząc na wielkość guza i stopień rozprzestrzeniania się. Testy takie jak skanowanie PET lub skanowanie kości mogą być wykonane w celu poszukiwania odległego rozprzestrzeniania.

Zabiegi

Najlepsze sposoby leczenia naczyniakomięsaka czasami różnią się od częstszych raków piersi i mogą obejmować:

Chirurgia

W zależności od wielu czynników można rozważyć operację oszczędzającą sutek (lumpektomię) lub mastektomię. Podczas jednego z badań przeprowadzonych w 2017 r. Stwierdzono, że mastektomia wiązała się z gorszym całkowitym przeżyciem niż lumpektomia u osób z pierwotną angiosarcomą, kolejne 2017 opublikowane w badaniu New England Journal of Medicine sugeruje, że agresywna operacja (mastektomia) z szerokim miejscowym wycięciem jest często leczeniem z wyboru z wtórnym naczyniakomięsakiem.

W przeciwieństwie do nabłonkowych raków piersi, zwykle nie wykonuje się biopsji węzła wartowniczego lub pachowego węzła chłonnego, ponieważ guzy te są znacznie mniej podatne na rozprzestrzenianie się w regionalnych węzłach chłonnych.

Również w przeciwieństwie do większości raków piersi terapia adjuwantowa (leczenie po zabiegu w celu zmniejszenia ryzyka nawrotu) nie wydaje się być skuteczna, w tym takich terapii jak chemioterapia, napromienianie i terapia hormonalna.

Chemoterapia

W przeciwieństwie do większości nowotworów piersi, które powstają w komórkach nabłonkowych, angiosarcomy piersi nie reagują często na chemioterapię. To powiedziawszy, dla niektórych osób, w zależności od cech guza, może być pomocne.

Radioterapia

Podobnie jak w przypadku chemioterapii, niektóre osoby mogą otrzymywać radioterapię w zależności od charakterystyki guza. Średnio jednak promieniowanie wydaje się nie mieć korzyści w zakresie przeżycia dla osób z pierwotnym naczyniakomięsakiem i wiąże się z gorszym przeżyciem u osób z wtórnym naczyniakomięsakiem.

Badania kliniczne

Na szczęście badania koncentrują się na metodach terapii ogólnoustrojowej (terapie, które leczą nowotwory w dowolnym miejscu ciała, a nie lokalnie, np. W chirurgii) w przypadku naczyniakomięsaka. Badanie 2018 stwierdza, że ​​leczenie inhibitorami VEGF wydaje się obiecujące. Inhibitory VEGF są rodzajem terapii celowanej, która jest ukierunkowana na specyficzne anomalie molekularne w rozwoju raka i generalnie ma mniej skutków ubocznych niż chemioterapia. W badaniach klinicznych badano inne metody leczenia, takie jak rodzaj immunoterapii zwanej interleukiną-2, terapie przeciwgrzybicze (takie jak Avastin) i hipertermii (wykorzystujące ciepło do zabijania nowotworów).

Podczas gdy radioterapia zwykle nie jest skuteczna, ocenia się stosowanie terapii z zastosowaniem hiperfrakcjonowania, aby sprawdzić, czy może to być korzystne w zmniejszaniu nawrotów.

Znalezienie lekarza / drugiej opinii

Dla osób, u których zdiagnozowano angiosarcomaty, uzyskanie leczenia lub przynajmniej drugiej opinii w głównym ośrodku onkologicznym może poprawić dochód.

Badanie 2018 w British Journal of Surgery stwierdzili, że kobiety z wtórnymi angiosarcomami piersi, które zostały skierowane na leczenie specjalistyczne (z multidyscyplinarnym zespołem, który zarządza mięsaki) charakteryzowały się niższym odsetkiem nawrotów i lepszym przeżyciem specyficznym dla danej choroby.

Większe ośrodki onkologiczne, w szczególności centra wyznaczone przez National Cancer Institute, częściej mają onkologów specjalizujących się w mięsakach i mają doświadczenie w leczeniu osób z tą rzadką postacią raka piersi.

Rokowanie

Podczas gdy naczyniakomięsaki są zwykle agresywnymi nowotworami, każdy jest inny, a twoje prognozy będą zależały od stadium, na którym zostanie zdiagnozowana, jak daleko się rozprzestrzeniło w momencie diagnozy i jak agresywnie jest leczone. Wskaźniki przeżycia różnią się znacznie między badaniami, ale są lepsze, gdy guz można usunąć chirurgicznie.

Słowo od DipHealth

Radzenie sobie z rzadkim typem raka piersi może być trudne, ponieważ mniej wiadomo, a mniej jest osób, z którymi można porozmawiać. Na szczęście społeczności wsparcia online umożliwiają teraz osobom z rzadkimi i rzadkimi rakami szansę na komunikację z innymi, którzy mają podobną podróż dookoła świata. Ponadto, w przypadku drugorzędowej angiosarcomy, ludzie są po raz drugi zmuszeni do stawienia czoła rakowi.Podobnie jak w przypadku każdego nowotworu, ważne jest, aby dowiedzieć się o swoim raku i być swoim własnym adwokatem, ale ma to ogromne znaczenie w przypadku rzadkich nowotworów. Z mniejszą liczbą specjalistów, którzy mają doświadczenie w leczeniu tej choroby, być może trzeba udać się do centrum walki z nowotworem o dużej objętości, aby uzyskać najlepszą opiekę dzięki najnowszym terapiom i badaniom klinicznym.

Źródła:

Arona, T., Terracina, K., Soong, J., Idowu, M. i K. Takabe. Pierwotna i wtórna angiosarcoma piersi. Operacja gruczołów. 2014. 3 (1): 28-34.

Lyou, Y., Barber, E., Mehta, R. i in. Związane z promieniowaniem angiosarcoma piersi: opis przypadku i przegląd piśmiennictwa. Case Reports w Oncology. 2018. 11(1):216-220.

Plichta, J. i K. Hughes. Indica-angioplastyka wywołana promieniowaniem po leczeniu raka piersi. The New England Journal of Medicine. 2017. 376(4):367.

Srinivasan, F., singh, J., Stevenson, P. et al. Wpływ Zarządzania Specjalistami na Przeżywalność Mięsaka Mięsnego wywołanego promieniowaniem. British Journal of Surgery. 2018. 105(4):401-409.

Yin, M., Wang, W., Drabick, J. i H. Harold. Rokowanie i leczenie nieprzerzutowego pierwotnego i wtórnego naczyniakomięśniaka piersi: badanie porównawcze. BMC Cancer. 2017. 17(1):295.