Castleman's Disease: objawy, przyczyny i leczenie

Choroba Castlemana (CD) to choroba, która atakuje węzły chłonne i związane z nimi tkanki. Istnieją dwa rodzaje płyt CD, wyjaśnia Centrum Informacji Genetycznych i Rzadkich Chorób (GARD), oddział National Institutes of Health (NIH).

Płyta CD może być również oznaczona innymi nazwami, w tym:

• Guz Castlemana
• Angiofllikularny rozrost ganglioniczny
• Angiofollicular hiperplazja limfatyczna
• Olbrzymi łagodny chłoniak

Jeden rodzaj choroby nazywa się unicentric CD, gdzie zajęte węzły chłonne są ograniczone do określonego obszaru ciała, takiego jak klatka piersiowa lub brzuch. Drugi rodzaj CD jest znany jako multicentryczny CD i nie ogranicza się do konkretnej części ciała. W przeciwieństwie do tego, ta postać stanu występuje w całym ciele lub układowo, wpływając na zestawy węzłów chłonnych i tkanek z wielu obszarów, w tym szyi, obojczyka, pachy lub pachwiny.

Choroba bierze swoją nazwę od dr Benjamina Castlemana, osoby, która dostarczyła pierwsze opisy choroby w latach pięćdziesiątych. Chociaż CD nie jest rakiem, komórki mogą rosnąć i namnażać się w układzie limfatycznym w sposób podobny do chłoniaka. Stan układu limfatycznego, w którym rozwija się nieprawidłowy przerost komórek, jest znany jako zaburzenie limfoproliferacyjne. Niektóre osoby z CD mogą ostatecznie rozwinąć chłoniaka, zgodnie z American Cancer Society.

CD jest uważane za rzadką chorobę, w przybliżeniu od 6 500 do 7 700 nowych przypadków rocznie, jak donosi Castleman Disease Collaborative Network (CDCN), globalna inicjatywa mająca na celu rozwój badań i możliwości leczenia choroby.

CDCN zauważa, że ​​wiek zachorowania na unicentryczny CD na ogół występuje, gdy dana osoba ma 20 do 30 lat, a wiek wystąpienia wieloośrodkowego CD wynosi od 40 do 60 lat.

Objawy

Objawy CD mogą być niejasne i niespecyficzne dla danej choroby. Ponadto, niektóre osoby z tą chorobą mogą nie być świadome jakichkolwiek objawów, a powiększone węzły chłonne mogą być zlokalizowane podczas fizycznego badania lub testowania w innym stanie - jest to szczególnie prawdziwe w przypadku unicentrycznego CD. Jednak w zależności od lokalizacji powiększonych węzłów chłonnych dana osoba może odczuwać objawy takie jak:

• Zauważalna grudka na skórze
• Ból na lub wokół powiększonych węzłów chłonnych
• Pełność w brzuchu
• Kłopoty z oddychaniem

Zazwyczaj osoby z CD o przebiegu wielo-centralnym mają bardziej poważne objawy, zwłaszcza jeśli dana osoba ma również infekcje wirusowe. Objawy te mogą obejmować:

• Zmęczenie
• Gorączki
• Większa podatność na ciężkie infekcje
• Nudności
• Utrata masy ciała
• Nocne poty
• Słabość
• Niedokrwistość
• Wątroba lub śledziona stają się powiększone

Przyczyny

Do tej pory specyficzna przyczyna choroby pozostaje nieznana. Istnieje jednak związek między CD o wieloośrodkowym układzie odpornościowym a pacjentami z obniżoną odpornością, takimi jak ludzie żyjący z ludzkim wirusem herpes 8 (HHV-8) i ludzkim wirusem niedoboru odporności (HIV).

Choroba może wpływać na osoby w każdym wieku, płci i pochodzenia, i uważa się, że występuje sporadycznie u ludzi, w przeciwieństwie do choroby dziedzicznej.

Diagnoza

Ponieważ oznaki i objawy CD pokrywają się z innymi schorzeniami, zdiagnozowanie tego może być trudne. Jak wspomniano powyżej, choroba występuje przede wszystkim wtedy, gdy powiększone węzły chłonne są wykrywane podczas badań fizycznych lub obrazowania w innych warunkach. W wielu przypadkach zespół medyczny lub medyczny wykluczy możliwość wystąpienia innych chorób przed rozpoznaniem CD. Może to trwać od tygodni do lat, zgodnie z CDNC.

Jednak w 2017 r. Poczyniono pewne postępy w zakresie diagnozowania wieloośrodkowego CD związanego z HHV-8 z utworzeniem nowych, opartych na dowodach, międzynarodowych kryteriów diagnostycznych. Gdy lekarz podejrzewa diagnozę CD, może zamówić następujące testy i procedury w celu potwierdzenia choroby:

Biopsja węzła limfatycznego

Ponieważ objawy CD są podobne do innych chorób, które dotykają węzłów chłonnych, takich jak chłoniak, wymagana będzie biopsja powiększonego węzła chłonnego. Biopsję można wykonać za pomocą igły lub chirurgicznie.

Testy krwi i moczu

Testy krwi i moczu mogą ujawnić nieprawidłowości, takie jak niedokrwistość, podwyższone wskaźniki stanu zapalnego lub zmniejszona czynność nerek, co może wskazywać na CD. Można również użyć testów krwi i moczu, aby wykluczyć obecność innych infekcji lub stanów.

Obrazowanie

Do zlokalizowania obszarów powiększonych węzłów chłonnych w ciele można zastosować testy obrazowania, takie jak obrazowanie MRI lub PET. Testy obrazowania mogą być wykorzystane do wykazania, czy leczenie działa również.

Leczenie

Leczenie różni się w zależności od tego, czy dana osoba ma unicentryczny CD czy wielo-centralny CD.

Unicentric CD

W większości przypadków z użyciem unicentric CD operacja usunięcia powiększonych węzłów chłonnych jest uważana za standard opieki. Pacjenci z unicentrycznym CD mogą zostać wyleczeni, jeśli wyniki ich testów powrócą do normalnych zakresów i nie będą już mieć objawów. Jednak niektórzy pacjenci mogą nadal odczuwać nieprzyjemne objawy nawet po chirurgicznym usunięciu węzłów chłonnych i mogą wymagać dalszego leczenia podobnego do leczenia z użyciem wielo-centrycznego CD.

Multicentric CD

W przeszłości stosowano chemioterapię w leczeniu wieloośrodkowego CD, ale leki pojawiają się jako leczenie pierwszego rzutu. Leki immunoterapeutyczne, takie jak lek Sylvanta, zatwierdzony przez FDA, są stosowane do celowania w nadmiar białek wytwarzanych przez ludzi z wieloośrodkowym MD. Inne terapie mogą obejmować kortykosteroidy zmniejszające stan zapalny i leki przeciwwirusowe, gdy obecny jest HHV-8 lub HIV.

Jeśli leczenie nie powstrzyma przerostu komórek w węzłach chłonnych, wówczas może być uzasadnione bardziej agresywne terapie, takie jak chemioterapia lub przeszczep szpiku kostnego z własnych komórek macierzystych (znanych jako autologiczny przeszczep szpiku kostnego).

Rokowanie

CDCN podaje, że wskaźnik przeżycia dla osoby z unicentrycznym CD jest dłuższy niż 10 lat, a oczekiwana długość życia pozostaje taka sama.

W 2012 r. Wskaźniki przeżycia dla przypadków wieloośrodkowych CD w pięcioletnim okresie wyniosły odpowiednio 65 i 40 procent w skali 10 lat.

Wraz z pojawieniem się leków specjalnie zaprojektowanych do celowania w przeciwciała związane z wielo-centrycznym CD, oczekuje się, że wyniki pacjenta ulegną poprawie.

Słowo od DipHealth

Chociaż wciąż wiele jest do odkrycia na temat CD, eksperci i naukowcy z całego świata pracują nad lepszym zrozumieniem choroby i poprawą możliwości leczenia pacjentów.

Przyczyny powiększonych węzłów chłonnych