Zespoły paraneoplastyczne: typowe typy i objawy

Zespół paraneoplastyczny to zestaw objawów, które występują z rakiem, z powodu substancji wydzielanych przez nowotwór lub z powodu reakcji organizmu na nowotwór. Są częstsze w przypadku niektórych typów raka płuc, takich jak drobnokomórkowy rak płuca i rak płaskonabłonkowy płuc, i mogą czasami powodować pierwsze objawy choroby. Objawy różnią się znacznie w zależności od poszczególnych substancji odpowiedzialnych i mogą obejmować objawy wysokiego stężenia wapnia, objawy niskiego poziomu sodu we krwi, objawy związane z wysokim poziomem kortyzolu i inne. Leczenie zwykle koncentruje się na leczeniu leżącego u podłoża raka podczas leczenia objawów, takich jak wysoki poziom wapnia.

Zespół paraneoplastyczny w raku płuc

Zespoły paraneoplastyczne występują u około 10 procent osób z rakiem płuc. Mogą one obejmować praktycznie każdy system ciała (omówiony poniżej) i są to objawy, które nie są zwykle związane z rakiem płuc. Objawy tych zespołów mogą być pierwszymi objawami raka płuc, powstającymi na długo przed objawami samego raka.

Najczęściej używane typy

Istnieje wiele objawów paraneoplastycznych obserwowanych w przypadku raka płuc, ale 2 najczęstsze to:

• Hiperkalcemia z rakiem płaskonabłonkowym płuc
• Zespół nieprawidłowego wydzielania ADH (SIADH) z drobnokomórkowym rakiem płuc

Hiperkalcemia jako objaw paraneoplastyczny

Hiperkalcemia jako zespół paranowotworowy występuje najczęściej w raku płaskonabłonkowym płuc, postaci niedrobnokomórkowego raka płuc. Hiperkalcemia odnosi się do podwyższonego poziomu wapnia we krwi. Hiperkalcemia z rakiem płuc może być spowodowana przez połączenie raka wydzielającego hormon znany jako białko parathormonu oraz wapń uwalniany w wyniku rozpadu kości z powodu obecności raka w kości.

Objawy mogą obejmować pragnienie, osłabienie mięśni, utratę apetytu, dezorientację, ból brzucha i depresję. Najlepszym sposobem leczenia hiperkalcemii jest leczenie samego raka, ale upewnienie się, że ludzie otrzymują wystarczającą ilość płynów jest bardzo ważne zarówno dla objawów, jak i dlatego, że ten zespół często powoduje poważne uszkodzenie nerek.

Syndrom niewłaściwego wydzielania ADH (SIADH)

Zespół nieprawidłowego wydzielania ADH lub SIADH występuje najczęściej z rakiem drobnokomórkowym płuc i charakteryzuje się niskim poziomem sodu we krwi (hiponatremia). Objawy mogą obejmować bóle głowy, osłabienie mięśni, utratę pamięci i zmęczenie, ale jeśli występuje bardzo szybko lub bardzo ciężko, może powodować drgawki i utratę przytomności. Najlepszym sposobem leczenia SIADH jest leczenie raka, a jedno z badań wykazało, że leczenie drobnokomórkowego raka płuca za pomocą chemioterapii może zmniejszyć objawy SIADH u nawet 80 procent ludzi. Specyficzne leczenie hiponatremii (niskiego sodu) spowodowane SIADH może obejmować ograniczenie przyjmowania wody lub stosowanie innych płynów lub leków.

Inny zespół paranowotworowy występujący u niektórych osób z rakiem płuc, zwany hiponatremią złośliwości, ma inny mechanizm, ale także wiąże się z niskim poziomem sodu we krwi (hipnatratremia).

Inne zespoły paraneoplastyczne i rak płuc

Zespoły paraneoplastyczne mogą wpływać na prawie każdy region ciała i powodować wiele różnych objawów. Niektóre z częstszych zespołów obejmują mózg, układ hormonalny, skórę, nerki, oczy, kości i komórki krwi. Ponieważ objawy te mogą wystąpić przed rozpoznaniem raka płuc, może to być bardzo frustrujące, ponieważ lekarze szukają przyczyn. Kilka innych przykładów tych zespołów, które mogą wystąpić w raku płuca, to:

• Zespół Cushinga: podwyższony poziom kortyzolu we krwi może powodować obrzęk, wysokie ciśnienie krwi, pojawienie się "księżyca" i rozstępy (jak kobiety mogą rozwinąć się w czasie ciąży).
• Akromegalia: w tym zespole rak płuc może wytwarzać hormon podobny do hormonu wzrostu, który u dorosłych może powodować wzrost rąk i stóp.
• Hipoglikemia: niektóre nowotwory płuc wydzielają substancje, które obniżają poziom cukru we krwi, powodując zawroty głowy i inne objawy hipoglikemii.
• Zespół rakowiaka: Niektóre raki płuc, a także niektóre guzy rakowe płuc (guzy neuroendokrynne) wydzielają peptydy, takie jak serotonina, które mogą powodować zaczerwienienie twarzy i biegunkę.
• Zapalenie wielomięśniowe / zapalenie skórno-mięśniowe: może wystąpić zapalenie skóry i tkanek miękkich, szczególnie w przypadku raka płaskonabłonkowego płuc.
• Zespoły neurologiczne: Istnieje kilka zespołów neurologicznych, które mogą reprezentować zespoły paraneoplastyczne z rakiem płuc, z jednym przykładem ataksji móżdżkowej, stanu, w którym zapalenie mózgu powoduje brak lub koordynację.
• Choroba nerek: kłębuszkowatość paranowotworowa jest zaburzeniem czynności nerek, które może występować w raku płuc jako zespół paranowotworowy.

Zabiegi

Zespoły paraneoplastyczne różnią się znacznie pod względem objawów i może istnieć kilka przyczyn jednego z tych objawów, więc leczenie będzie indywidualne dla każdego z nich. Ogólnie rzecz biorąc, najlepsze leczenie wszystkich tych chorób (zwłaszcza, że ​​substancje powodujące te objawy są zazwyczaj wytwarzane przez komórki nowotworowe lub przez organizm w reakcji na komórki rakowe) to leczenie leżącego u podłoża raka.Na szczęście leczenie raka płuc, nawet zaawansowanego raka płuca, uległo poprawie w ciągu ostatnich kilku lat, a postęp jest dokonywany nawet w trudniejszych do leczenia nowotworach, takich jak rak płaskonabłonkowy płuc i drobnokomórkowy rak płuca.

Rokowanie

Ogólnie rzecz biorąc, raki płuc związane z zespołami paraneoplastycznymi mają gorsze rokowanie, ale może się to różnić w zależności od konkretnego zespołu, a także od rodzaju raka płuc.