Deadly Mad Cow Disease in Human

Choroba Creutzfeldta-Jakoba pojawiła się na pierwszych stronach gazet w 2000 roku, kiedy w Wielkiej Brytanii wybuchła liczba przypadków. Przypadki te były związane z pokarmem skażonym bydlęcą encefalopatią gąbczastą (BSE), chorobą prionową, która powoduje wariant CJD, znaną również jako choroba "wściekłych krów".

Społeczeństwo ma powody do obaw o przekazywanie BSE ludziom. Wariant choroby Creutzfeldta-Jakoba, podobnie jak inne rodzaje choroby Creutzfeldta-Jakoba, jest szybko postępującym, zawsze śmiertelnym zaburzeniem neurologicznym. Ale choroba jest bardzo rzadka: od października 1996 r. Do marca 2011 r. Odnotowano jedynie 175 przypadków vCJD w Wielkiej Brytanii, 25 we Francji, 5 w Hiszpanii, 4 w Irlandii, 3 w Holandii i Stanach Zjednoczonych (USA), po 2 w Kanadzie, Włoszech i Portugalii oraz po jednym w Japonii, Arabii Saudyjskiej i na Tajwanie.

Centrum Kontroli i Prewencji Chorób (CDC) monitoruje występowanie w Stanach Zjednoczonych wszystkich rodzajów choroby Creutzfeldta-Jakoba.

Różne rodzaje chorób, zawsze śmiertelne

Nie ma lekarstwa na chorobę Creutzfeldta-Jakoba, która może wystąpić u jednej osoby na jeden z trzech sposobów:

• Około 10 do 15 procent przypadków jest dziedziczonych, co wynika z mutacji genu.
• Większość przypadków wydaje się pojawiać sporadycznie u kogoś, kto nie ma rodzinnej historii choroby.
• Niewielki procent przypadków zachodzi w wyniku infekcji, poprzez kontakt z zainfekowaną tkanką mózgową. Istnieją udokumentowane przypadki, które wystąpiły jako niezamierzona konsekwencja procedury medycznej.

Choroba Creutzfeldta-Jakoba nie jest zakaźna w normalny sposób, jak kichanie lub kaszel - nie są znane przypadki małżonków lub członków rodziny zarażonej osoby zarażonej chorobą.

Zanieczyszczone produkty z wołowiny

Przypadki wariantowej choroby Creutzfeldta-Jakoba wydają się być związane z jedzeniem skażonych produktów z wołowiny w Europie. Ta sama choroba, gdy występuje u owiec, nazywa się "trzęsawką". Uważa się, że owcze produkty zakażone scrapą były stosowane w paszach dla bydła, i w ten sposób bydło uległo zakażeniu.

Naukowcy odkryli, że przyczyną BSE, scrapie i chorób Creutzfeldta-Jakoba nie jest wirus lub bakteria, jak w innych chorobach, ale czynnik białkowy zwany prionem. Prion przekształca prawidłowe białka w zakaźne, śmiertelne.

Wpływ na mózg

Ponieważ choroba Creutzfeldta-Jakoba dotyka mózg, objawy, które wywołuje, mają charakter neurologiczny. Może zacząć subtelnie od bezsenności, depresji, dezorientacji, zmian osobowości i zachowań oraz problemów z pamięcią, koordynacją i wzrokiem. W miarę postępu osoba szybko rozwija się demencja i mimowolne, nieregularne ruchy szarpnięcia zwane mioklonie.

W końcowej fazie choroby pacjent traci wszelkie funkcje umysłowe i fizyczne, zapada w śpiączkę iw końcu umiera. Przebieg choroby zwykle trwa jeden rok. Choroba występuje na ogół u osób w wieku od 50 do 75 lat, jednak odmiana Creutzfeldta-Jakoba dotknęła ludzi w młodszym wieku - nawet nastolatków (w wieku od 18 do 53 lat).

Trudne do zdiagnozowania

Nie ma jeszcze ostatecznego testu medycznego do rozpoznania choroby Creutzfeldta-Jakoba, a potwierdzenie tej choroby można uzyskać dopiero po śmierci w wyniku autopsji. Ponieważ choroba jest rzadka, niektórzy lekarze mogą nawet nie uznać jej za diagnozę i mogą pomylić objawy innych zaburzeń mózgu, takich jak choroba Alzheimera lub Huntingtona. Naukowcy sugerują, że nowe, wyrafinowane testy laboratoryjne w przyszłości będą w stanie wykryć priony w krwi lub tkankach zakażonej osoby.