Progressive Learing Loss u dzieci

Kiedy rodzic słyszy słowa "progresywny ubytek słuchu", pojawia się wiele niepewności i niepokoju. Co to jest postępująca utrata słuchu? Co to oznacza dla mojego dziecka? W najbardziej podstawowych kategoriach progresywna utrata słuchu występuje wtedy, gdy utrata słuchu (łagodna lub inna) została zdiagnozowana i staje się gorsza. U małych dzieci, które mogą nie być w stanie zwerbalizować zmiany w ich słuchu, rodzice muszą być poinformowani o typie symptomów, które mogą być obserwowane, co może wskazywać na zmianę przesłuchań, znać czynniki ryzyka i potencjalne przyczyny oraz budować relację z audiologa dziecięcego, który uważnie obserwuje słuch dziecka.

Czynniki ryzyka

Znany

Istnieje wiele znanych czynników ryzyka progresywnego ubytku słuchu u dzieci. Zaledwie kilka osób ma rodzinę z historią utraty słuchu, urodzeniem przedwcześnie lub z fizycznymi deformacjami głowy lub uszu. Jeśli matka zachoruje na pewne infekcje w czasie ciąży lub w czasie porodu, może to prowadzić do postępującej utraty słuchu.

Nawet jeśli badanie słuchu noworodka jest "normalne", Wspólny Komitet ds. Słuchu dla Niemowląt zaleca, aby każdy noworodek, który ma jakiekolwiek znane czynniki ryzyka progresywnego ubytku słuchu, powinien zostać poddany badaniu słuchu przed ukończeniem przez dziecko trzeciego roku życia. Dzieje się tak dlatego, że dziecko mogło mieć niewykrywalny, łagodny ubytek słuchu, który po urodzeniu pogarszał się.

Niepotwierdzone

Przeprowadzono badanie z udziałem dzieci urodzonych z zakażeniem wirusem cytomegalii (CMV), znaną przyczyną postępującej utraty słuchu. Naukowcy biorący udział w tym badaniu chcieli sprawdzić, czy potrafią zidentyfikować unikalne czynniki, które mogłyby służyć jako "ostrzeżenie", że dziecko jest zagrożone rozwojem postępującej utraty słuchu.

Po pierwsze, naukowcy przeanalizowali dane dotyczące 21 dzieci urodzonych w latach 1994-1998, aby sprawdzić, ile CMV było obecne w moczu podczas pierwszego miesiąca po urodzeniu. Prawie dwa lata później obserwowano te same dzieci, aby sprawdzić, czy u żadnego nie rozwinęła się progresywna utrata słuchu. Dziewięć z tych dzieci rozwinęło ubytek słuchu. Te dziewięć dzieci miało więcej CMV w moczu, gdy były niemowlętami. Autorzy badania uznali, że wyniki wykazały "znaczące powiązanie" pomiędzy ilością CMV w moczu a rozwojem ubytku słuchu.

Objawy

Rodziny z dziećmi, które mają progresywny ubytek słuchu, odnotowały pewne objawy: audiogramy ich dziecka zmieniają się na gorsze, lub ich dziecko nie wydaje się słyszeć, co dziecko mogło słyszeć, lub mowa dziecka.

Przyczyny

Dzieci mogą rodzić się z wirusem cytomegalowirusa, o którym wiadomo, że powoduje postępującą utratę słuchu. U dzieci może to być również spowodowane czynnikami dziedzicznymi, takimi jak Connexin 26; kilka badań wykazało przypadki progresywnej utraty słuchu, gdy Connexin 26 jest obecny. Naukowcy zidentyfikowali również gen PRPS1 u samców, gen związany z DFN2, znaną rzadką przyczyną progresywnej utraty słuchu.

Więcej przyczyn to niektóre zespoły, takie jak zespół Pendreda, zespół Alporta i zespół Ushera. Wrodzone (przy narodzinach) problemy, takie jak wady ucha wewnętrznego, mogą również prowadzić do postępującej utraty słuchu. Zespół Mondisona jest jedną z takich wad rozwojowych.

Badania

Czy są jakieś sposoby na zatrzymanie utraty słuchu u dzieci? Być może. Dwa małe badania noworodków z zakażeniem CMV wskazują na możliwość, że lek gancyklowir może zapobiec postępującej utracie słuchu lub ją zmniejszyć. W pierwszym badaniu wzięło udział dziewięć dzieci, z których pięć miało już ubytek słuchu. Dzieciom tym podawano połączenie dożylnego i doustnego gancyklowiru.W rezultacie, dwa lata później, żadne z dzieci nie doświadczyło progresywnego ubytku słuchu, a dwoje dzieci faktycznie odzyskało słuch.

W drugim badaniu 25 noworodków otrzymywało dożylnie gancyklowir przez sześć tygodni. Kiedy dzieci zostały sprawdzone w wieku sześciu miesięcy, nie miały dalszego ubytku słuchu. Jednakże, gdy dzieci miały co najmniej rok, pięć z nich miało progresywny ubytek słuchu. Naukowcy z badania zastanawiali się, czy dłuższy okres leczenia niż sześć tygodni uniemożliwiłby pięciorgu dzieciom posiadanie większej liczby ubytków słuchu.

Leczenie

Dzieci z postępującym ubytkiem słuchu mogą być leczone za pomocą aparatów słuchowych lub implantów ślimakowych.

Jak skuteczne są implanty ślimakowe jako leczenie? Przeprowadzono brytyjskie badanie siedmiu dzieci z postępującym ubytkiem słuchu i wykorzystujących aparaty słuchowe. Troje dzieci otrzymało implanty ślimakowe jako małe dzieci, a pozostałe cztery dostały je jako nastolatki. Niektóre dzieci miały ubytek słuchu przez wiele lat, zanim doświadczyły nagłej utraty słuchu, podczas gdy inne urodziły się z ubytkiem słuchu, który przeszedł do głębokiej głuchoty, co spowodowało konieczność zastosowania implantów. Po wszczepieniu wszystkie siedem młodych osób osiągnęło dobre wyniki. Badanie to ilustruje pozytywny potencjał dla dzieci, które były użytkownikami aparatów słuchowych o dobrze rozwiniętych zdolnościach słuchowych, aby radzić sobie bardzo dobrze z implantami ślimakowymi.