Przegląd zaburzeń płytkowych

Zaburzenia płytek dotyczą jednego z trzech rodzajów płytek krwi - płytek krwi, które pomagają w naprawie uszkodzonych naczyń krwionośnych i zatrzymują krwawienie. Płytki krwi są produkowane w szpiku kostnym wraz z białymi krwinkami, które pomagają zwalczać infekcje i krwinki czerwone, które przenoszą tlen do tkanek.

Choroby płytek można podzielić na dwie duże kategorie: te związane z liczbą płytek krwi (normalny zakres płytek krwi to 150 000 komórek do 450 000 komórek na mikrolitr) oraz te związane z funkcją płytek krwi.

Małopłytkowość, które skutkuje niższą niż normalna liczbą płytek krwi, może rozwinąć się, jeśli szpik kostny nie jest w stanie wyprodukować normalnej liczby płytek krwi lub jeśli płytki krwi zostaną zniszczone po ich wytworzeniu.

Trombocytoza, co skutkuje wyższą niż normalna liczbą płytek krwi, może być reakcją na inny problem medyczny lub ze względu na to, że szpik kostny wytwarza zbyt wiele komórek. Zaburzenia funkcji płytek różnią się znacznie pod względem nasilenia i mogą mieć prawidłową liczbę płytek krwi lub trombocytopenię w zależności od typu.

Na normalną liczbę płytek krwi nie ma wpływu wiek lub płeć jak czerwone krwinki lub hemoglobina.

Typowe typy zaburzeń płytek krwi

• Nadpłytkowość samoistna jest zaburzeniem mieloproliferacyjnym, w którym szpik kostny wytwarza zbyt wiele płytek krwi, zwiększając ryzyko powstania zakrzepów.
• Trombocytopenia immunologiczna jest zaburzeniem, w którym organizm wytwarza przeciwciała na własne płytki krwi. Ciało nieprawidłowo atakuje i niszczy płytki krwi, często powodując ciężką trombocytopenię z krwawieniem i bez krwawienia. U dzieci często jest to proces przejściowy, ale zwykle jest to stan przewlekły u osób dorosłych.
• Zaburzenia związane z MYH9 są grupą zaburzeń czynności płytek. Te zaburzenia są dziedziczne (przekazywane rodzinom) i mogą być związane z utratą słuchu i / lub dysfunkcją nerek.
• Noworodkowa małopłytkowość alloimmunologiczna (NAIT) występuje w czasie ciąży lub krótko po urodzeniu. W tej postaci małopłytkowości występuje niedopasowanie między płytkami matki i jej rozwijającego się niemowlęcia. Przeciwciała od matki niszczy płytki niemowlęce, co może powodować znaczne krwawienie.
• Trombocytoza (lub podwyższona liczba płytek krwi) może wystąpić po splenektomii (chirurgiczne usunięcie śledziony), niedawnym zakażeniu lub niedokrwistości z niedoboru żelaza. To się nazywa reaktywna lub wtórna trombocytoza. Jest to na ogół przemijające i poprawia się po leczeniu pierwotnej przyczyny.

• Wrodzona małopłytkowość megakariocytowa (CAMT) jest rzadkim, wrodzonym (co oznacza, że ​​rodzisz się z tym) zaburzeniem, w którym szpik kostny nie może normalnie wytwarzać płytek krwi.

Objawy zaburzeń płytkowych

Objawy zaburzeń płytkowych różnią się tak samo, jak diagnozy. Są one zależne od liczby płytek krwi i funkcji płytek krwi.

Zaburzenia z małopłytkowością lub związane z czynnością płytek krwi zwykle występują z objawami krwawienia, takimi jak:

• Krwotok z nosa
• Krwawienie dziąseł
• Nadmierne krwawienie menstruacyjne (krwotok miesiączkowy)
• Długotrwałe krwawienie po urazie lub zabiegu chirurgicznym

Zaburzenia z trombocytozą może nie mieć żadnych widocznych objawów. Niezwykle wysoki poziom płytek krwi może powodować rozwój skrzepów krwi (skrzepliny). Objawy są związane z rozwojem zakrzepów krwi.

• Bóle głowy
• Zmiany w wizji
• Ból w klatce piersiowej

Diagnozowanie zaburzeń płytkowych

Najczęstszym badaniem przesiewowym w kierunku zaburzeń płytek krwi jest pełna morfologia krwi (CBC). Ten prosty test krwi obejmuje informacje o wszystkich komórkach krwi, w tym o liczbie płytek krwi.

Twój lekarz może poprosić o sprawdzenie płytek krwi pod mikroskopem; to się nazywa rozmaz krwi. Pozwoli to lekarzowi ustalić, czy Twoje płytki krwi mają prawidłowy rozmiar, czy nie. Kilka dziedzicznych zaburzeń czynności płytek powoduje, że płytki krwi są większe niż normalnie, co można zobaczyć na rozmazie krwi. Inni mogą nie mieć kluczowych składników płytek, zwanych granulkami.

Zaburzenia funkcji płytek krwi mogą mieć normalną liczbę płytek krwi. Zaburzenia te są powszechnie stosowane podobnie do innych zaburzeń krzepnięcia, takich jak hemofilia. Testy przesiewowe, powszechnie nazywane badania krzepliwości krwi, (podobnie jak czas protrombinowy lub PT i czas częściowej tromboplastyny ​​lub PTT) są prawidłowe. Diagnozowanie zaburzeń czynności płytek krwi może wymagać specjalnych testów, takich jak czas krwawienia, oznaczanie funkcji płytek krwi, badanie agregacji płytek i / lub mikroskopia elektronowa płytek.

Jeśli istnieją obawy, że szpik kostny nie działa prawidłowo, a biopsja szpiku kostnego mogą być wymagane w ramach prac przygotowawczych.

Leczenie zaburzeń płytek krwi

Leczenie zaburzeń płytek krwi jest również zróżnicowane i zależy od konkretnej diagnozy. Niektóre zaburzenia płytkowe mogą nie wymagać żadnego szczególnego leczenia, podczas gdy inne mogą wymagać jedynie leczenia podczas ostrych zdarzeń, takich jak krwawienie.

• Transfuzje płytek krwi może być stosowany, jeśli masz poważne krwawienie. Transfuzje płytek krwi można stosować do zaburzeń czynności płytek krwi (niezależnie od liczby płytek krwi) i większości zaburzeń płytek krwi z małopłytkowością.
• Steroidy podobnie jak prednizon może być stosowany w zaburzeniach płytek krwi związanych z odpornością, takich jak ITP.
• Immunoglobina dożylna (IVIG) jest powszechnie stosowany w zaburzeniach płytek krwi związanych z odpornością, takich jak ITP i NAIT.
• Aspiryna zmniejsza czynność płytek krwi i może być stosowany do zapobiegania tworzenia się skrzepów krwi w nadpłytkowości samoistnej.
• Leki przeciwfibrynolityczne to leki stosowane w celu stabilizacji skrzepów, szczególnie na wilgotnych powierzchniach błony śluzowej (jamie ustnej, nosie, macicy itp.) Leki te są powszechnie stosowane w tych stanach w przypadku krwawienia z nosa, krwawienia z dziąseł i krwotoku miesiączkowego. Można je również stosować po zabiegach chirurgicznych, aby zapobiec krwawieniu.

Ważne jest, aby przedyskutować z lekarzem, jakie leczenie jest najlepsze dla Ciebie i Twojej diagnozy.

Słowo od DipHealth

Krwawienie z zaburzeń płytkowych może być zaskakujące. Zrozumienie przyczyny krwawienia pozwoli Tobie i Twojemu lekarzowi omówić najlepsze opcje leczenia. Jeśli twoje zaburzenie płytkowe jest dziedziczone, ta informacja może również pomóc ci ustalić, czy inni członkowie rodziny powinni zostać poddani testom. Starajcie się nie pozwolić, aby wasza obawa wzięła górę od was; omów swoje wątpliwości ze swoim lekarzem. Ponieważ mogą mieć podobne objawy i leczenie, osoby z zaburzeniami płytek mogą być leczone w ośrodkach leczenia hemofilii.