Zaburzenia połączenia nerwowo-mięśniowego

Rozważając przyczyny słabości, bardzo pomocne jest wyobrazić sobie wiadomość elektryczną strzelającą z kory mózgowej do mięśnia zwężającego. Po drodze impuls przechodzi przez rdzeń kręgowy do rogu przedniego, z korzeni nerwów rdzeniowych, wzdłuż nerwów obwodowych, a na koniec do połączenia nerwowo-mięśniowego.

Połączenie nerwowo-mięśniowe jest tam, gdzie sygnał elektryczny powoduje uwolnienie neuroprzekaźników z pęcherzyków na końcu nerwu (terminal). Neuroprzekaźniki przecinają niewielką przerwę między końcem nerwu (synapsą) a powierzchnią mięśnia (płytką końcową). Czekanie na nadajniki po drugiej stronie luki są specjalnymi receptorami, które pasują do nadajnika jak zamek do klucza. Gdy występuje dopasowanie, kaskada jonów prowadzi do skurczu mięśni.

Neuroprzekaźnik używany do sygnalizowania między nerwem a mięśniami to acetylocholina. Istnieje kilka sposobów na przerwanie tego przejścia neuroprzekaźnika acetylocholiny pomiędzy ciałem nerwowym i mięśniowym. Trzy z najlepszych przykładów to myasthenia gravis, zespół Lamberta-Eatona i toksyczność botulinowa.

Myasthenia Gravis

Przy częstości występowania od 150 do 200 osób na milion, myasthenia gravis jest najczęstszym zaburzeniem nerwowo-mięśniowym i jedną z najlepiej poznanych wszystkich chorób neurologicznych. Choroba powoduje osłabienie mięśni spowodowane blokowaniem receptorów neurotransmiterów na mięśniu. Przeciwciała normalnie przeznaczone do atakowania inwazyjnych infekcji mylą receptory acetylocholiny pod kątem patogenu i ataku. Ćwiczenia mają tendencję do pogarszania słabości. Od 60 do 70 procent osób z miastenią ma problemy z grasicą, a 10 do 12 procent z grasicą. Dostępnych jest wiele innych metod leczenia.

Zespół miasteniczny Lamberta-Eatona (LEMS)

Lambert-Eaton jest często nazywany syndromem paraneoplastycznym, co oznacza, że ​​przeciwciała związane z rakiem atakują również część układu nerwowego. W przeciwieństwie do myasthenia gravis, w której atakowane struktury znajdują się na mięśniu, problemem w LEMS jest koniec nerwu ruchowego. Kanały wapniowe normalnie otwierają się i sygnalizują uwolnienie neuroprzekaźników, ale nie mogą tego zrobić w LEMS, ponieważ przeciwciała zaatakowały kanał. W rezultacie żaden neuroprzekaźnik nie jest uwalniany, a pacjent doświadcza osłabienia, ponieważ mięśnie nie mogą odbierać sygnału do skurczu. Przy powtarzających się ćwiczeniach deficyt można przezwyciężyć; więc w LEMS objawy czasem ulegają krótkotrwałej poprawie z wielokrotnym wysiłkiem.

Botulizm

Toksyna botulinowa jest czasami celowo wykorzystywana przez lekarzy, aby zmusić mięśnie do relaksu w przypadkach dystonii. W swojej nietechnicznej postaci toksyna jest wytwarzana przez bakterie i może powodować paraliż, który zaczyna się od mięśni twarzy i gardła i schodzi w dół do reszty ciała. Podobnie jak w przypadku innych kryzysów połączenia nerwowo-mięśniowego, może to być nagły przypadek medyczny wymagający intubacji. Toksyna atakuje białka, które pozwalają pęcherzykom pełnym neuroprzekaźników wewnątrz neuronu pre-synaptycznego zacisnąć się na końcu nerwu przed opróżnieniem do przestrzeni między nerwem a mięśniem. Leczenie to antidotum na toksynę botulinową, które należy podać tak szybko, jak to możliwe.

Inne zaburzenia połączeń nerwowo-mięśniowych

Niektóre leki, takie jak penicylamina i niektóre statyny, rzadko mogą powodować reakcję autoimmunologiczną, która naśladuje myathenia gravis. Wiele innych leków może nasilić lub wywołać kryzys u kogoś, kto już ma miastenię ciężką.

Testowanie na choroby skrzyżowania nerwowo-mięśniowego

Poza badaniem fizycznym, pierwszym krokiem w diagnozowaniu choroby połączenia nerwowo-mięśniowego jest badanie elektromiogramu i przewodnictwa nerwowego. Pomagają one nie tylko rozróżnić miastenia, toksyczność botulinową i Lamberta-Eatona, ale mogą również pomóc w wykluczeniu innych zaburzeń, takich jak choroba neuronów ruchowych, w tym stwardnienie zanikowe boczne.

Zaburzenia połączenia nerwowo-mięśniowego mogą być bardzo poważne, wymagające intubacji i wentylacji, aby pomóc w oddychaniu, jeśli osłabienie stanie się wystarczająco poważne. Mechanizmy zaburzeń są zupełnie inne, wymagające różnych metod leczenia. Właściwa diagnoza to pierwszy krok do odzyskania siły i bezpieczeństwa.