Syndrom POEMS Zaburzenie krwi

Zespół POEMS to zaburzenie krwi, które wpływa na wiele części ciała i powoduje wiele objawów. Wpływa zarówno na mężczyzn, jak i kobiety i zwykle zaczyna się po 50 roku życia, chociaż może wystąpić w każdym wieku. Nie wiadomo dokładnie, jak często występuje zespół POEMS, ponieważ jest on trudny do zdiagnozowania. Przyczyna nie jest znana.

Objawy

Skrót POEMS oznacza:

• P - polineuropatia, czyli objawy nerwowe, takie jak drętwienie, mrowienie i / lub osłabienie dłoni i stóp
• O - powiększenie narządu, czyli powiększone narządy, zwykle wątroba, śledziona lub węzły chłonne. Około 15 procent osób z zespołem POEMS ma chorobę Castlemana (zaburzenie węzłów chłonnych).
• mi - endokrynopatię, oznaczającą zmiany w produkcji hormonów. Objawy takie jak cukrzyca, impotencja, zatrzymane miesiączki (brak miesiączki), niski poziom tarczycy (niedoczynność tarczycy) i / lub rozwój piersi u mężczyzn (ginekomastia) mogą być obecne.
• M - gammapatię monoklonalną lub zaburzenie proliferacyjne w osoczu monoklonalnym, z których oba oznaczają nieprawidłowe komórki białkowe krwi
• S - zmiany skórne, takie jak zwiększony pigment skóry (przebarwienia); zwiększone owłosienie na twarzy (nadmierne owłosienie) na twarzy, kończynach i klatce piersiowej; zgrubienie i zaciśnięcie skóry, obrzęk (obrzęk) nóg i stóp, wybielenie paznokci.

Osoby mogą również doświadczać, zmęczenie, uogólnione bóle i bóle, lub zmiany w widzeniu, wśród innych objawów.

Diagnoza

Rozpoznanie zespołu POEMS można postawić na podstawie badania fizykalnego pacjenta i jego historii medycznej. Badania krwi, takie jak pełna liczba komórek krwi (CBC) i immunoelektroforeza białek surowicy są wykonywane w celu wykrycia nieprawidłowości, podobnie jak badanie moczu. Poziom hormonów tarczycy, poziomy glukozy we krwi i poziomy estrogenów we krwi są testowane w celu wykrycia nieprawidłowości. W celu ułatwienia diagnozy można wykonać biopsję szpiku kostnego i / lub prześwietlenia kości.

Uważa się, że osoba ma zespół POEMS, jeśli "P" (polineuropatia) i "M" (nieprawidłowe białka krwi) są obecne wraz ze sklerotycznymi (bliznowaceniem) zmianami kostnymi lub chorobą Castlemana. Wiele osób będzie miało również inne objawy tego zespołu. Ponieważ wielu lekarzy nie jest zaznajomionych z zespołem POEMS, nieprawidłowe wyniki badań krwi często prowadzą do błędnego rozpoznania szpiczaka mnogiego lub objawy polineuropatii prowadzą do błędnej diagnozy przewlekłej zapalnej polekropatii demielinizacyjnej (CIDP).

Leczenie

Leczenie zespołu POEMS zależy od leczenia zaburzeń komórek krwi. Większość osób otrzymuje kombinację terapii, takich jak:

• Radioterapia
• Kortykosteroidy, takie jak prednizon
• Chemoterapia
• Hormonalna wymiana hormonów, które są zbyt niskie
• Fizykoterapia
• Przeszczep szpiku kostnego

Specjaliści, tacy jak neurolog (lekarz systemu nerwowego), hematolog (lekarz chorób krwi), dermatolog (lekarz skóry) i endokrynolog (lekarz gruczołu hormonalnego) są zwykle zaangażowani w opiekę nad osobą z zespołem POEMS.