Zespół Hornera: objawy, przyczyny, diagnoza, leczenie

Zespół Hornera jest rzadkim schorzeniem charakteryzującym się trzema podstawowymi objawami: opadającą górną powieką, zwężoną źrenicą i utratą pocenia się na twarzy. Zespół Hornera i jego objawy są wynikiem uszkodzenia części współczulnego układu nerwowego, które może wynikać z wielu przyczyn.

Zespół Hornera został nazwany na szwajcarskiego okulistę, który po raz pierwszy opisał tę chorobę w 1869 roku. Zespół ten jest czasem nazywany "zespołem Bernarda-Hornera" lub "porażeniem czakro-współczulnym".

Objawy

Klasycznie, zespół Hornera opisuje grupę trzech objawów, które wynikają z tej samej przyczyny. Objawy te to:

• Częściowo opadająca górna powieka (opadanie powiek)
• Mały rozmiar źrenicy (zwężenie źrenicy)
• Utrata potu na twarzy (mimika twarzy)

Zwykle objawy te same w sobie nie powodują utraty wzroku lub innych problemów zdrowotnych.

Objawy te występują tylko po jednej stronie twarzy - po tej samej stronie. Innymi słowy, dotyczy to tylko powieki i źrenicy po tej samej stronie twarzy. W zależności od dokładnej przyczyny zespołu Hornera, utrata potu na twarzy może wystąpić na połowie twarzy lub tylko na czole połowy twarzy. W innych przypadkach ten objaw może być nieobecny.

U niektórych osób z zespołem Hornera występują dodatkowe objawy związane z tym schorzeniem. Objawy te są bardziej zmienne i mogą lub mogą nie być obecne, częściowo w zależności od dokładnej natury zakłócenia nerwów. Należą do nich zaczerwienienie twarzy i ból oka.

Dodatkowo, podstawowa przyczyna zespołu Hornera może prowadzić do określonych objawów. Na przykład ktoś z zespołem Hornera z powodu raka płuc może mieć kaszel, który nie ustępuje. Osoba z zespołem Hornera z rozwarstwienia tętnicy szyjnej może odczuwać ból głowy, szyi lub twarzy. Podobnie, ktoś z zespołem Hornera z powodu udaru może mieć zawroty głowy lub inne objawy neurologiczne.

Zespół Hornera występujący w ciągu pierwszych kilku lat życia zwykle powoduje dodatkową heterochromię tęczówki-objawu. Oznacza to po prostu, że tęczówka po uszkodzonej stronie wydaje się jaśniejsza niż tęczówka po stronie, której nie dotknięto.

Przyczyny

Sympatyczny układ nerwowy jest składnikiem ciała, który pomaga regulować pewne nieświadome czynności w ciele. W szczególności współczulny układ nerwowy reaguje na stresory, dlatego czasami nazywa się go reakcją "walki lub ucieczki".

Współczulny układ nerwowy wysyła wiadomości do wielu różnych części ciała, dzięki czemu można optymalnie wspierać reakcje na niebezpieczne sytuacje. Mózg wysyła te wiadomości do różnych części ciała poprzez skomplikowany system nerwów i neuronów.

W zespole Hornera uszkodzona jest określona część sympatycznego układu nerwowego: droga okulo-współczulna. Ta ścieżka wysyła wiadomości z mózgu i ostatecznie do oka (i części twarzy). Ścieżka jest długa i złożona. Pierwsze neurony zaczynają w mózgu i przemieszczają się w dół przez rdzeń kręgowy do poziomu klatki piersiowej. Tutaj neurony łączą się z inną grupą neuronów, które wędrują z powrotem inną ścieżką bardzo blisko rdzenia kręgowego. Sygnalizują kolejną grupę neuronów, które rozgałęziają się na poziomie szyi. Neurony te przemieszczają się obok ważnej tętnicy w szyi (tętnicy szyjnej) przed wejściem do czaszki i w końcu wychodzą w pobliżu oczodołu.

Normalnie sygnały na tej ścieżce wysyłają wiadomości, aby pomóc Twojemu ciału reagować na stres. W szczególności wysyłają wiadomość do jednego z mięśni powieki, aby ułatwić jej otwarcie. Wysyła również wiadomości do ucznia, aby pomóc mu otworzyć więcej, a tym samym pozwolić na więcej światła. Wysyła również wiadomość do gruczołów potowych, aby pomóc im się pocić.

Kiedy ten fragment jest uszkodzony, inne sygnały nerwowe przeciwstawiające się tym komunikatom dominują, prowadząc do opadającej powieki, małego źrenicy i braku potu.

Ze względu na długotrwałą i złożoną drogę szlaku przezoczodołowego, choroby, które wpływają na wiele części ciała, mogą prowadzić do zespołu Hornera. Obejmuje to choroby wpływające na pień mózgu (dolna część mózgu), rdzeń kręgowy, klatkę piersiową i szyję.

Jeśli te nerwy zostaną w jakiś sposób uszkodzone, ścieżka może zostać zablokowana i mogą wystąpić objawy zespołu Hornera. Nasilenie objawów często zależy od tego, jak poważnie uszkodzony jest szlak nerwowy.

Jak działa autonomiczny układ nerwowy

Ten typ zespołu Hornera nazywa się nabytym Hornerem, ponieważ jest on wynikiem innej choroby i nie występuje od urodzenia. Na przykład problemy w pierwszej grupie neuronów mogą wynikać z problemów medycznych, takich jak:

• Uderzenie
• Stwardnienie rozsiane
• Zapalenie mózgu
• Zapalenie opon mózgowych
• Guz mózgu lub rdzenia kręgowego
• Uraz kręgosłupa

Uszkodzenie drugiego zestawu nerwów w ścieżce może wynikać z innych podstawowych problemów, takich jak:

• Rak płuc
• Żebra szyjki macicy
• Tętniak (wybrzuszenie) tętnicy podobojczykowej
• Stomatologiczny ropień żuchwy
• Uszkodzenia nerwów spowodowane zabiegami medycznymi (np. Wycięcie tarczycy, wycięcie migdałków, angiografia tętnic szyjnych)

Uszkodzenie trzeciej grupy nerwów w ścieżce może wynikać z rodzajów problemów medycznych, takich jak:

• Tętniak (wybrzuszenie) lub rozwarstwienie tętnicy szyjnej wewnętrznej
• Czasowe zapalenie tętnic
• Infekcja herpes zoster

U niektórych osób występują również objawy zespołu Hornera podczas migrenowego bólu głowy. W takich przypadkach objawy ustępują, gdy ból głowy ustąpi. W niektórych przypadkach przyczyna zespołu Hornera nigdy nie jest rozpoznana. Nazywa się to "idiopatycznym" zespołem Hornera.

Pod względem klasyfikacji zespół Hornera, który jest wrodzony (obecny w okresie noworodkowym), zazwyczaj odróżnia się od zespołu Hornera, który występuje w późniejszym okresie życia (nabyty zespół Hornera). Większość przypadków wrodzonego Hornera powstaje również w wyniku uszkodzenia nerwów okulno-współczulnych. Na przykład może to nastąpić z:

• Uszkodzenie nerwu od urazu porodowego
• Neuroblastomy lub inne nowotwory mózgu
• Wrodzone nieprawidłowości w tworzeniu tętnicy szyjnej
• Objawy poporodowe
• Przepuklina dysku szyjki macicy

Rzadka forma wrodzona

Większość przypadków nabytego i wrodzonego zespołu Hornera nie jest dziedziczona i nie występuje w rodzinach. Istnieje jednak niezwykle rzadka wrodzona postać zespołu Hornera spowodowana dominującą mutacją genetyczną. Ta rzadka postać zespołu Hornera może być przekazywana w rodzinach. W tej sytuacji istnieje 50-procentowa szansa, że ​​dziecko urodzone przez kogoś z tą postacią zespołu również będzie miało objawy.

Diagnoza

Właściwa diagnoza zespołu Hornera może być wyzwaniem. Wiele różnych zespołów medycznych może spowodować skurczenie źrenicy i / lub opadającą powiekę i może być mylone z zespołem Hornera. Ważne jest, aby wykluczyć inne potencjalne stany (takie jak zapalenie nerwu wzrokowego lub porażenie nerwu trzeciego).

Właściwa diagnoza przyczyny zespołu Hornera jest ważna. Czasami podstawowa przyczyna jest dość nieszkodliwa. Innym razem, zespół Hornera może być oznaką zagrażającego życiu zaburzenia, takiego jak rak płuca, nerwiak niedojrzały lub rozwarstwienie tętnicy szyjnej.

Zespół Hornera, który występuje wraz z bólem lub objawami neurologicznymi, dotyczy w szczególności lekarzy.

Szczegółowa historia medyczna i badanie fizykalne są niezwykle ważne dla diagnozy. Twój lekarz zapyta o objawy, które mogą dać wskazówki na temat przyczyny. Ważne jest również, aby zadawali pytania, aby ocenić, czy zespół Hornera mógł być spowodowany przyjmowanym lekiem, czy też w wyniku urazu spowodowanego przez zabieg medyczny.

Szczegółowy egzamin oka jest również krytyczny. Na przykład lekarz sprawdzi, jak oboje twoi źrenice reagują na światło i czy możesz normalnie poruszać oczami. Lekarze będą również musieli zwrócić szczególną uwagę na układy neurologiczne, płucne i sercowo-naczyniowe.

Jednym z pierwszych kroków w diagnozie jest zlokalizowanie ogólnego obszaru uszkodzonego łańcucha okulo-współczulnego. Objawy i egzamin mogą dostarczyć pewnych wskazówek na ten temat. Istnieją również testy z użyciem kropli do oczu zawierających określone leki, które mogą być bardzo pomocne.Podając krople do oczu, takie jak apraklonidyna, a następnie obserwując reakcję oka, lekarz może uzyskać lepszy obraz ogólnego obszaru problemu.

Ogólne testy krwi i laboratoryjne mogą być również ważne. Będą się różnić w zależności od kontekstu. Możesz potrzebować testu, takiego jak:

• Ogólna praca krwi w celu zbadania chemii krwi, komórek krwi i stanu zapalnego
• Badania krwi w celu wykluczenia przyczyn zakaźnych
• Testy moczu pomagają wykluczyć nerwiaka niedojrzałego (wspólny rak mózgu u małych dzieci)
• RTG klatki piersiowej lub CT klatki piersiowej (jeśli problemem jest rak płuc)
• Trzon CT lub MRI (w celu oceny udaru mózgu lub niektórych innych problemów mózgu)

Możesz potrzebować dodatkowych testów, w zależności od konkretnej sytuacji.

Leczenie

Leczenie zespołu Hornera zależy od przyczyny. Nie można rozpocząć leczenia, dopóki nie zostanie postawiona właściwa diagnoza. Niektóre potencjalne metody leczenia mogą obejmować:

• Chirurgia, radioterapia lub chemioterapia w przypadku nowotworów
• Leki przeciwpłytkowe i małoinwazyjne metody leczenia, takie jak angioplastyka (do rozwarstwienia tętnicy szyjnej)
• Środki rozpuszczające skrzepy, dla określonych rodzajów udarów
• Antybiotyki lub leki antywirusowe, z przyczyn zakaźnych
• Leki przeciwzapalne (np. W stwardnieniu rozsianym)

Może to wymagać interwencji różnych rodzajów specjalistów medycznych, takich jak pulmonolodzy, neurofarmaceuci i onkolodzy. W wielu przypadkach objawy zespołu Hornera ustąpią po rozwiązaniu problemu. W innych przypadkach leczenie nie jest dostępne.

Słowo od DipHealth

Objawy samego zespołu Hornera zwykle nie są bardzo poważne i często nie zakłócają życia. Jednak ważne jest, aby ocenić, czy ty lub ktoś, kogo obchodzi masz objawy zespołu Hornera. Szczególnie ważne jest, aby osoba medyczna zauważyła, że ​​objawy pojawią się po traumatycznym wypadku lub pojawią się objawy takie jak zawroty głowy, osłabienie mięśni, silny ból głowy lub ból szyi. Zapewni ci to spokój ducha, ponieważ twój lekarz może upewnić się, że nie masz poważnego podstawowego problemu. Może minąć trochę czasu, zanim osiągniesz nadrzędną diagnozę, ale Twój zespół medyczny będzie współpracować z Tobą, aby uzyskać odpowiedzi, których potrzebujesz.