Zespół Churga Straussa: objawy, przyczyny i leczenie

Zespół Churga Straussa, zwany również ziarniniakowatością eozynofilową z zapaleniem wieloliniowym (EGPA), jest rzadkim stanem autoimmunologicznym, który powoduje stany zapalne naczyń krwionośnych (zapalenie naczyń).

Objawy

Zespół Churga Straussa atakuje przede wszystkim płuca, ale może wpływać na wiele układów narządów. Objawy zależą od tego, które narządy zostaną zajęte, chociaż większość pacjentów ma objawy astmy lub astmy. Kluczową cechą zespołu Churga Straussa jest duża liczba białych krwinek zwana eozynofilami (hypereosinofilia).

Zwykle organizm uwalnia eozynofile podczas reakcji alergicznych i infekcji pasożytniczych. U pacjentów z zespołem Churga Straussa duża liczba komórek jest uwalniana i kumuluje się w tkankach organizmu. Objawy pacjenta będą odpowiadać układom narządów, w których eozynofile są najbardziej skoncentrowane. Na przykład duża liczba eozynofilów w płucach wywoła objawy oddechowe, podczas gdy duża liczba komórek w jelitach wywoła objawy żołądkowo-jelitowe.

Objawy Churga Straussa są podzielone na trzy odrębne fazy, ale pacjenci mogą nie doświadczyć fazy w kolejności i nie zawsze doświadczają wszystkich trzech faz. Istotnie, rozpoznanie faz objawów Churga Straussa jest ważne: jeśli stan zostanie zdiagnozowany, gdy jest we wcześniejszej fazie, leczenie może pomóc zapobiec rozwojowi późniejszych faz.

Trzy fazy zespołu Churga Straussa to:

1. Faza prodromalna: Pierwsza faza może trwać wiele miesięcy, lat, a nawet dziesięcioleci. Podczas tej fazy osoba z Churgiem Straussem zwykle rozwija astmę lub objawy podobne do astmy.
2. Faza eozynofilowa: Druga faza zaczyna się, gdy ciało uwalnia dużą liczbę eozynofilów, które zaczynają gromadzić się w tkankach organizmu. Komórki mogą gromadzić się w płucach, jelitach i / lub skórze. Pacjent będzie miał objawy, które odpowiadają układowi narządów, w którym gromadzą się komórki.
3. Faza układu naczyniowego: Trzecia faza występuje, gdy nagromadzenie eozynofilów powoduje rozległe zapalenie w naczyniach krwionośnych, stan zwany zapaleniem naczyń. Oprócz wywoływania objawów bólu i krwawienia, przedłużone, przewlekłe zapalenie naczyń krwionośnych może je osłabiać i narażać pacjentów na potencjalnie śmiertelne powikłania, takie jak tętniaki.

Objawy Churga Straussa mogą się znacznie różnić, podobnie jak wtedy, gdy zaczynają się i jak długo trwają. Pierwsze objawy (które występują podczas fazy prodromalnej) są zwykle związane z układem oddechowym. Te początkowe objawy mogą obejmować:

• Swędzący, cieknący nos
• Nacisk i ból krzyża
• Polipy nosa
• Kaszel lub świszczący oddech

W drugiej fazie objawy mogą być bardziej ogólne i obejmują:

• Zmęczenie
• Nocne poty
• Ból brzucha
• Gorączka

Podczas trzeciej fazy pojawiają się objawy zapalenia zapalenia naczyń i mogą obejmować:

• Ból stawu
• Utrata masy ciała
• Wysypki
• Drętwienie lub mrowienie
• Ból w mięśniach

Bardziej poważne objawy mogą się pojawić, jeśli zaangażowane są określone narządy, takie jak serce i nerki.Około 78 procent pacjentów z Churgiem Straussiem odczuwa objawy neurologiczne, w tym polineuropatię.

Przyczyny

Dokładna przyczyna Churg Straussa jest nieznana. Podobnie jak inne zaburzenia autoimmunologiczne, naukowcy uważają, że kilka czynników, takich jak genetyka i środowisko, odgrywa rolę w "wyzwalaniu" układu odpornościowego.

Choroba jest bardzo rzadka. Szacunki wahają się od dwóch do 15 osób na milion zdiagnozowanych każdego roku. Występuje tak samo u mężczyzn i kobiet. Chociaż objawy Churga Straussa można rozpocząć w dowolnym wieku, większość przypadków diagnozuje się, gdy pacjenci są w wieku 30-50 lat.

Dlaczego występują choroby autoimmunologiczne?

Diagnoza

Churg Strauss jest diagnozowany na podstawie dokładnej historii objawów pacjenta, zdjęć rentgenowskich i tomografii komputerowej oraz badań krwi w celu sprawdzenia poziomu eozynofilów. Czasami pobierane są biopsje tkanek w celu poszukiwania wysokich poziomów eozynofilów w określonych narządach.

American College of Rheumatology wyznaczył następujące kryteria diagnostyczne dla Churga Straussa, aby pomóc klinicystom odróżnić je od innych rodzajów zapalenia naczyń:

1. Astma
2. Eozynofilia
3. Mono- lub polineuropatia
4. Nieskrępowane nacieki płucne
5. Nieprawidłowe zatoki przynosowe (np. Polipy nosa)
6. Eozynofilia pozanaczyniowa

Leczenie

Zespół Churga Straussa może być śmiertelny, jeśli nie zostanie poddany leczeniu. Powikłania przewlekłego zapalenia naczyń mogą zwiększać ryzyko wystąpienia poważnych chorób, takich jak tętniaki, choroby serca i udar. Diagnozowanie stanu wczesnego i rozpoczęcie leczenia może pomóc zmniejszyć stan zapalny i zapobiec progresji do poważniejszych objawów.

Leczenie Churga Straussa zależy od fazy, w jakiej znajduje się stan chorobowy w chwili rozpoznania, od tego, na które organy wpływa dany system, oraz indywidualnych objawów pacjenta. Większość pacjentów rozpocznie leczenie lekami, które hamują ich układ odpornościowy, zwane kortykosteroidami. Jednym z najczęściej przepisywanych leków kortykosteroidowych lub steroidowych jest prednison.

Ponad 90 procent pacjentów jest w stanie radzić sobie z objawami, a nawet osiągnąć całkowitą remisję samą terapią steroidową.

Pacjenci z zaawansowaną chorobą mogą również potrzebować leków cytotoksycznych, takich jak cyklofosfamid lub metotreksat.

Słowo od DipHealth

Chociaż Churg Strauss nie jest bardzo powszechnym stanem - tylko około 2 na milion osób jest diagnozowanych każdego roku - jest to bardzo poważny stan, który może mieć potencjalnie śmiertelne powikłania, jeśli nie jest leczony. Jednak po zdiagnozowaniu można go skutecznie leczyć za pomocą steroidoterapii, a wielu pacjentów uzyskuje pełną remisję z powodu ich objawów.