Chylothorax: Definicja, objawy, diagnostyka, leczenie

Chlorothorax to rodzaj płynu w jamie opłucnej (zbiór płynu między błonkami wyściełającymi płuca, zwany opłucną), ale zamiast normalnego płynu opłucnowego jest to zbiór chyle (płynu limfatycznego). Jest to spowodowane zablokowaniem lub przerwaniem przewodu klatki piersiowej w klatce piersiowej. Przyczyny obejmują urazy, operacje klatki piersiowej i nowotwory obejmujące klatkę piersiową (takie jak chłoniaki).

W badaniach takich jak RTG klatki piersiowej można podejrzewać, ale diagnozę zwykle wykonuje się przez włożenie igły do ​​jamy opłucnej (toraksetyna) i usunięcie płynu. Dostępnych jest wiele różnych opcji leczenia. Czasami odchodzą na własną rękę lub za pomocą leków, ale często wymagają takich procedur, jak umieszczenie zastawki, podwiązanie klatki piersiowej, embolizacja i inne.

Chylothorax występuje niezbyt często zarówno u dorosłych, jak iu dzieci, ale jest najczęstszą postacią wysięku opłucnowego u noworodków.

Anatomia i funkcja

Przewód klatki piersiowej jest głównym naczyniem limfatycznym w ciele, a naczynia limfatyczne są częścią układu odpornościowego, który przenosi limfę w organizmie. Kanał piersiowy służy do przenoszenia chyle z jelit do krwi.

Komponenty Chyle

Chyle składa się z chylomikronów (długołańcuchowych kwasów tłuszczowych i estrów cholesterolu), a także komórek odpornościowych i białek, takich jak limfocyty T i immunoglobuliny (przeciwciała), elektrolity, wiele białek i witamin rozpuszczalnych w tłuszczach (A, D, E i K). Gdy przewód klatki piersiowej przechodzi przez klatkę piersiową, odbiera on również limfę z naczyń limfatycznych, które opróżniają klatkę piersiową.

Duża ilość płynu (w przybliżeniu 2,4 litra u osoby dorosłej) przechodzi przez ten kanał każdego dnia (i może skończyć się w jamie opłucnej z chlamothorax).

Niedrożność kanału piersiowego

Kanał może zostać bezpośrednio uszkodzony przez uraz lub operację lub zablokowany przez guzy (patrz przyczyny poniżej). Gdy przewód klatki piersiowej jest zablokowany (np. Przez guz), zwykle prowadzi do wtórnego pęknięcia przewodów limfatycznych prowadzących do blokady.

Ze względu na lokalizację przewodów klatki piersiowej wysięki opłucnowe występują częściej po prawej stronie klatki piersiowej, choć czasami są obustronne.

Wiele osób zna obrzęk limfatyczny z rakiem piersi, którego niektóre kobiety doświadczają po operacji piersi, co prowadzi do obrzęku i delikatności ramienia. W takim przypadku za objawy odpowiada kumulacja płynu limfatycznego w ramieniu. W przypadku chlamourorax mechanizm jest podobny, a chlamothorax jest postacią obstrukcyjnego obrzęku limfatycznego z gromadzeniem się płynu limfatycznego między błonami wyściełającymi płuca, a nie ramieniem.

Objawy

Na początku chlamothorax może mieć niewiele objawów. W miarę gromadzenia się płynu najczęściej najczęstszym objawem jest zadyszka. W miarę narastania wysięku ludzie mogą również odczuwać kaszel i ból w klatce piersiowej. Gorączka zazwyczaj nie występuje.

Gdy wystąpi chlamothorax z powodu urazu lub operacji, objawy zwykle rozpoczynają się od tygodnia do 10 dni po wypadku lub zabiegu.

Przyczyny

Istnieje wiele możliwych przyczyn chlamothorax, z mechanizmem różni się w zależności od przyczyny.

Guzy

Nowotwory i / lub powiększone węzły chłonne (z powodu rozprzestrzeniania się nowotworów) w śródpiersiu (obszar klatki piersiowej między płucami) są częstą przyczyną, odpowiedzialną za około połowę tych wysięków u dorosłych. Chylothorax rozwija się, gdy nowotwór infiltruje naczynia limfatyczne i przewód klatki piersiowej.

Chłoniak jest najczęstszym nowotworem, który powoduje chłoniakoraks, zwłaszcza chłoniaki nieziarnicze.Inne nowotwory, które mogą prowadzić do chylothorax obejmują raka płuc, przewlekłą białaczkę limfocytową i raka przełyku. Nowotwory, które rozprzestrzeniają się (przerzuty) do klatki piersiowej i śródpiersia, takie jak rak piersi, mogą również powodować chlamothorax.

Chirurgia

Operacja klatki piersiowej (kardiochirurgiczna) jest również częstą przyczyną chlamothorax i jest najczęstszą przyczyną u dzieci (często z powodu operacji wrodzonej wady serca). Zwykle występuje z powodu bezpośredniego uszkodzenia przewodu klatki piersiowej podczas operacji.

U dorosłych chlamothorax występuje jako powikłanie chirurgiczne w 1 na 500 do 1 na 100 operacji w klatce piersiowej. Jest bardziej powszechny w przypadku niektórych operacji, takich jak esophagectomy na raka przełyku (do 10 procent) i chirurgii raka płuca (aż 7 procent, gdy węzły śródpiersia są usuwane). Podczas gdy większość z tych wysięków rozwija się stosunkowo powoli, mogą one szybko rozwinąć się po pneumonektomii z powodu raka płuc, co wymaga natychmiastowego leczenia.

Uraz

Uraz jest kolejną częstą przyczyną chlamourorax i często jest skutkiem tępych urazów, urazów strzałowych, strzałów w broń lub dźgań. W rzadkich przypadkach wystąpił chloothorax z samego kaszlu lub kichania.

Wrodzone zespoły i nieprawidłowości rozwojowe

Wrodzona (od urodzenia) chlamourorax może być obserwowana w przypadku wrodzonej limfangiomatozy, węzłów chłonnych i innych nieprawidłowości limfatycznych. Może również wystąpić w związku z zespołami takimi jak zespół Downa, zespół Turnera, zespół Noonana i zespół Gorhama-Stouta.

Niezbyt częste przyczyny

Znacznie rzadziej, chlamourorax występuje u osób z zastoinową niewydolnością serca i nadciśnieniem płucnym (ze względu na wysokie ciśnienie żylne), marskością, sarkoidozą, amyloidozą i infekcjami takimi jak gruźlica, histoplazmoza i filarioza. Niektóre zabiegi medyczne, takie jak napromienianie klatki piersiowej i całkowite żywienie pozajelitowe, również były związane z tymi wysiękami.

Diagnoza

Rozpoznanie chlamothorax można podejrzewać na podstawie niedawnej operacji klatki piersiowej lub urazu. Na egzaminie można usłyszeć zmniejszone dźwięki płuc.

Obrazowanie

Testy obrazowania są zwykle pierwszymi krokami w diagnostyce i mogą obejmować:

• Rentgen klatki piersiowej: RTG klatki piersiowej może wykazywać wysięk opłucnowy, ale nie może odróżnić chlamourorax od innych rodzajów wysięku opłucnowego.
• Ultradźwięk: Podobnie jak RTG klatki piersiowej, USG może sugerować wysięk opłucnowy, ale nie może odróżnić Chylothorax od innych wysięków.
• Skrzynia CT: Jeśli osoba rozwija chlamothorax bez urazu lub operacji, CT klatki piersiowej jest zazwyczaj wykonywane w celu znalezienia obecności guza lub węzłów chłonnych w śródpiersiu. Czasami może być widoczne uszkodzenie kanału klatki piersiowej.
• MRI: Podczas gdy MRI jest dobry do wizualizacji kanału piersiowego, nie jest często stosowany w diagnozie. Może być pomocny dla osób, które mają alergię na barwnik kontrastowy stosowany w tomografii komputerowej, oraz gdy potrzebna jest lepsza wizualizacja kanału piersiowego.

Procedury

Procedury mogą być stosowane w celu uzyskania próbki płynu w chilothorax lub w celu określenia rodzaju i stopnia uszkodzenia kanału piersiowego lub innych naczyń limfatycznych.

Limfangiografia: Limfangiografia to badanie, w którym barwnik jest wstrzykiwany w celu wizualizacji naczyń limfatycznych. Można to zrobić, aby pomóc w diagnozie rozmiaru uszkodzenia (i lokalizacji) naczyń limfatycznych, a także w przygotowaniu do procedur embolizacji (patrz poniżej).

Nowsze procedury, takie jak limfangiografia z dynamicznym kontrastowym rezonansem magnetycznym i limfangiografia w obrębie węzła przedsionkowego, łączą tę procedurę z testami radiologicznymi, aby lepiej wykryć źródło wycieku.

Limfoscyntygrafia: W przeciwieństwie do limfangiogramu, limfoscyntygrafia wykorzystuje markery radioaktywne do wizualizacji układu limfatycznego. Po wstrzyknięciu radioaktywnego znacznika kamera gamma jest używana do wykrywania promieniowania i pośredniej wizualizacji naczyń limfatycznych.

Thoracentesis: Toracenteza to zabieg polegający na wprowadzeniu długiej cienkiej igły przez skórę klatki piersiowej do jamy opłucnej. Płyn można następnie wyciągnąć w celu oceny w laboratorium. W przypadku chlamourorax płyn jest zwykle mleczny i ma wysoki poziom triglicerydów. Jest biały ze względu na zemulgowane tłuszcze w płynie limfatycznym, a gdy pozwala na odstanie, płyn rozdziela się (jak krem) na warstwy.

Diagnoza różnicowa

Warunki, które mogą wyglądać podobnie do chilothorax, przynajmniej początkowo obejmują:

• Pseudochylothorax: Pseudochylothorax różni się od chilothorax, ponieważ wiąże się z akumulacją cholesterolu w istniejącym wcześniej wysięku, a nie w limfie / triglicerydach w przestrzeni opłucnej, i ma różne przyczyny i leczenie. Pseudochylothorax może być związany z wysiękiem opłucnowym spowodowanym reumatoidalnym zapaleniem stawów, gruźlicą lub ropniakiem.
• Złośliwy płyn w jamie opłucnej: W złośliwym wysięku opłucnowym komórki nowotworowe są obecne w wysięku opłucnowym.
• Hemothorax: W hemothoraxie krew jest obecna w jamie opłucnej.

Wszystkie te warunki mogą wyglądać podobnie w badaniach obrazowych, takich jak prześwietlenie klatki piersiowej, ale będą się różnić, gdy płyn uzyskany z toraksetyny oceniany jest w laboratorium i pod mikroskopem.

Zabiegi

Z małą kurkumiączką wysięk można czasami leczyć zachowawczo (lub za pomocą leków), ale jeśli jest objawowy, często wymaga zabiegu chirurgicznego. Wybór leczenia często zależy od przyczyny. Celem leczenia jest usunięcie płynu z jamy opłucnej, zapobieganie jego ponownemu skumulowaniu, leczenie wszelkich problemów związanych z chlamothorax (takich jak problemy żywieniowe lub immunologiczne) i leczenie podstawowej przyczyny. Niektóre wycieki z przewodów klatki piersiowej ustępują same.

U niektórych osób operację należy rozważyć znacznie wcześniej, np. U osób, u których rozwinęła się kurkuma po zabiegu chirurgicznym w przypadku raka przełyku, jeśli wyciek jest duży lub jeśli wystąpią ciężkie zaburzenia odporności, elektrolity lub problemy z odżywianiem.

W przeciwieństwie do niektórych wysięków w jamie opłucnej, w których umieszcza się rurkę klatki piersiowej w celu ciągłego osuszania płynu, leczenie to nie jest stosowane w przypadku chlamourorax, ponieważ może to prowadzić do niedożywienia i problemów z funkcją immunologiczną.

Leki

Leki somatostatyny lub oktreotydu (analog somatostatyny) mogą zmniejszać gromadzenie się chylu u niektórych osób i mogą stanowić opcję niechirurgiczną, szczególnie u tych, którzy mają chlamothorax w wyniku operacji klatki piersiowej.

Inne leki są oceniane w badaniach, takich jak zastosowanie etilefryny, z pewnym powodzeniem.

Chirurgia

Można wykonać wiele różnych procedur w celu zatrzymania gromadzenia się płynu w chilothorax, a wybór techniki zwykle zależy od przyczyny.

• Podwiązanie przewodów klatki piersiowej: Podwiązanie kanału klatki piersiowej obejmuje podwiązanie (przecięcie) kanału, aby zapobiec przepływowi przez naczynie. Zwykle przeprowadzono to za pomocą torakotomii (otwarta operacja klatki piersiowej), ale można ją wykonać jako mniej inwazyjną procedurę chirurgii klatki piersiowej wspomaganą wideo (VATS).
• Przetok: Gdy płyn gromadzi się dalej, można umieścić bocznik (zastawkę opłucnową), który przenosi płyn z jamy opłucnowej do jamy brzusznej. Zwracając płyn do ciała, ten rodzaj zastawki zapobiega niedożywieniu i innym problemom, które mogą wystąpić, jeśli limfa ma zostać usunięta z ciała. Przerostu opłucno-otrzewnowego można pozostawić na miejscu przez znaczny okres czasu.
• Pleurodesis: Pleurodesis to procedura, w której do jamy opłucnej wstrzykuje się substancję chemiczną (zazwyczaj talk). Powoduje to stany zapalne, które powodują sklejanie się dwóch membran i zapobiegają dalszemu gromadzeniu się płynu w jamie.
• Pleurektomia: Pleurektomia nie jest często wykonywana, ale wiąże się z usunięciem błon opłucnowych, tak że nie ma jamy, aby można było gromadzić płyn.
• Embolizacja: Zarówno embolizacja kanałem klatki piersiowej, jak i embolizacja kanałem selektywnym mogą być stosowane do zamykania kanału piersiowego lub innych naczyń limfatycznych. Zaletą embolizacji jest to, że wyciek można wizualizować bezpośrednio i jest to procedura mniej inwazyjna niż niektóre z powyższych.

Zmiany dietetyczne

Osoby z chylothorax zaleca zmniejszenie ilości tłuszczu w diecie, a dieta może być uzupełniona średniołańcuchowymi kwasami tłuszczowymi. Całkowite żywienie pozajelitowe (podawanie białek, węglowodanów i tłuszczów dożylnie) może być konieczne do utrzymania żywienia. Konwencjonalne płyny dożylne zawierają tylko sól fizjologiczną i glukozę.

Leczenie podtrzymujące

Chylothorax może prowadzić do problemów z odżywianiem i niedoborem odporności, dlatego konieczne jest staranne zarządzanie tymi problemami.

Radzenie sobie i rokowanie

Chylothorax może przerażać jako osoba dorosła lub jako rodzic, jeśli jest dzieckiem, i mylące, jak to rzadko się mówi. Rokowanie często zależy od procesu leżącego u jego podstaw, ale przy leczeniu często jest dobre. To powiedziawszy, może to prowadzić do szeregu problemów, takich jak niedobory żywieniowe, niedobory odporności i zaburzenia elektrolitowe, które będą musiały być ściśle monitorowane i leczone. Bycie aktywnym członkiem zespołu medycznego może być bardzo pomocne, aby upewnić się, że wszystkie te problemy zostały starannie rozwiązane.

Długoterminowe badania wykazały, że dzieci, które doświadczają chlamothorax jako niemowlę mają tendencję do czynienia bardzo dobrze, bez znaczących opóźnień rozwojowych lub problemów z funkcjonowaniem płuc.