Co to jest choroba prionowa?

Na początku 2018 r. Obawy społeczeństwa o "jelenie zombie" przenoszące choroby na ludzi przyciągnęły uwagę publiczności.Jakkolwiek jest to możliwe, szanse na zarażenie przewlekłą wyniszczającą chorobą (CWD) - która jest podobna do choroby szalonych krów - po zjedzeniu dziczyzny są bardzo niskie. Do tej pory wiele populacji jeleni ma małą częstość występowania CWD. Co więcej, nigdy nie było sprawdzonego przypadku przewlekłej choroby wyniszczającej przenoszonej z jelenia lub łosia na ludzi.

U jeleni i łososi CWD powoduje powolną, bolesną śmierć, która ostatecznie pozbawia zwierzę możliwości jedzenia i picia. U ludzi CWD powoli niszczy mózg. Jest to choroba neurologiczna rozprzestrzeniająca się przez renifery, łosie, jelenie i łosie. Ogólnie rzecz biorąc, CWD można zaklasyfikować jako "powolną" chorobę zakaźną. Powolne choroby zakaźne są spowodowane wirusami i prionami; CWD jest spowodowane prionami.

Przewlekła wyniszczająca choroba jest najlepiej rozumiana w kontekście choroby prionowej. Zacznijmy od bardziej ogólnego spojrzenia na chorobę prionową.

Co to jest choroba prionowa?

Ostatnie badania oświetliły cztery punkty dotyczące prionów.

Po pierwsze, priony są jedynymi znanymi przenoszalnymi patogenami, którym brakuje kwasu nukleinowego. Inne czynniki zakaźne, takie jak bakterie i wirusy, zawierają DNA i RNA, które kierują ich rozmnażaniem. Różne szczepy prionów powodują różne typy chorób.

Po drugie, priony powodują zaburzenia zakaźne, genetyczne i sporadyczne. Żadne inne choroby z powodu pojedynczej przyczyny nie przejawiają się w tak szerokiej gamie klinicznej prezentacji.

Po trzecie, priony są nieprawidłowo sfałdowanymi białkami, które rozprzestrzeniają się w mózgu. Zazwyczaj uważa się, że białko prionowe odgrywa rolę w przekazywaniu sygnałów nerwowych. To normalne białko zwane PrP^do (białko komórkowe prionu) ma formację alfa-helikalną. W chorobie prionowej ta formacja alfa-helikalna przełącza się na patologiczną fałdowaną plamę o nazwie PrP^SC (trzęsawka białka prionowego). Te PrP^SC gromadzą się w filamenty, które zakłócają funkcjonowanie komórek nerwowych i powodują śmierć komórki.

Priony rozmnażają się, gdy arkusze harmonijkowe (PrP^SC) rekrutują formy alfa-helikalne (Prp^do), aby stać się arkuszami harmonijkowymi. Specyficzny komórkowy RNA pośredniczy w tej zmianie. Uwaga, PrP^SC i PrP^do mają taki sam skład aminokwasowy, ale różne konformacje lub kształty. Analogicznie, różnica w tych dwóch konformacjach może być uważana za fałdy lub fałdy w tkaninie.

Prionowa choroba u ludzi

U ludzi priony powodują "powolną" chorobę zakaźną. Choroby te mają długi okres inkubacji i długo się manifestują. Ich początek jest stopniowy, a ich przebieg jest progresywny. Niestety śmierć jest nieunikniona.

Choroby przenoszone przez priony u ludzi nazywane są pasażowalnymi encefalopatiami gąbczastymi (TSE). Choroby te są "gąbczaste", ponieważ powodują, że mózg przybrał gąbczasty wygląd, wypełniony dziurami w tkance mózgowej.

Pięć rodzajów TSE występuje u ludzi, w tym:

• Kuru
• Choroba Creutzfeldta-Jakoba (CJD)
• Wariant choroby Creutzfeldta-Jakoba (vCJD)
• Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS)
• Śmiertelna rodzinna bezsenność

Obraz kliniczny CJD obejmuje demencję, utratę ruchów ciała, szarpanie, utratę wzroku i porażenie obejmujące jedną stronę ciała. Chociaż kuru, podobnie jak kuru, który dotyka plemion Fore w Nowej Gwinei po spożyciu ludzkiego mózgu, kuru nie powoduje demencji. Co więcej, CJD występuje na całym świecie i nie wiąże się z nawykami żywieniowymi, pracą zawodową ani narażeniem na działanie zwierząt. W rzeczywistości, wegetarianie mogą rozwinąć CJD. Ogólnie rzecz biorąc, CJD dotyka jedną osobę na milion i występuje w krajach, w których zwierzęta cierpią na chorobę prionową, a także w krajach, w których zwierzęta nie zawierają chorób prionowych.

Chroniczna wyniszczająca choroba jest rodzajem vCJD. Bardziej powszechną postacią vCJD jest gąbczasta encefalopatia bydła lub choroba szalonych krów. Powodem, dla którego CWD i choroba wściekłych krów są nazywane "wariantami" CJD jest to, że choroba występuje u pacjentów, którzy są o wiele młodsi od tych, którzy zwykle występują z CJD. Co więcej, istnieją pewne patologiczne i kliniczne ustalenia, które różnią się w vCJD.

W 1996 roku choroba wściekłych krów znalazła się w centrum uwagi po tym, jak w Wielkiej Brytanii zidentyfikowano falę przypadków. Ludzie, którzy zachorowali, prawdopodobnie spożywali wołowinę zmieszaną z mózgiem krów. Ponadto, tylko ludzie z pewnym rodzajem prionowych białek prionowych homozygotycznych pod względem metioniny rozwinęli tę chorobę. Wydaje się, że białka prionowe homozygotyczne pod względem metioniny są łatwiejsze do złożenia w arkuszu harmonijkowym (PrP^SC).

Przewlekła choroba wyniszczająca

Do chwili obecnej nie było znanych przypadków przenoszenia CWD na ludzi. Istnieją jednak pewne poszlaki. W 2002 roku zdiagnozowano chorobę neurodegeneracyjną u trzech mężczyzn, którzy w latach 90. spożyli mięso jelenia. Jeden z tych ludzi został potwierdzony, że ma CJD. (Pamiętaj, że CJD jest "powolne" i potrzebuje czasu, żeby się zamanifestować.)

Według CDC, od stycznia 2018 r. CWD w swobodnych jelonkach, łosiach i łosiach odnotowano w co najmniej 22 stanach i dwóch prowincjach kanadyjskich. W Stanach Zjednoczonych CWD zidentyfikowano na środkowym zachodzie, południowym zachodzie iw niektórych częściach wschodniego wybrzeża. Możliwe jest również, że CWD jest obecne na obszarach Stanów Zjednoczonych, w których brakuje solidnych systemów nadzoru. Chociaż CWD występuje głównie w Stanach Zjednoczonych i Kanadzie, znaleziono je również w Norwegii i Korei Południowej.

Co ciekawe, CWD po raz pierwszy zidentyfikowano u jeleni w niewoli u schyłku lat sześćdziesiątych. W 1981 roku został zidentyfikowany u dzikich jeleni. Chociaż częstość występowania CWD w populacjach dzikich jeleni jest zwykle niska, w niektórych populacjach chorobowość może przekraczać 10 procent, a odsetek zarażenia do 25 procent jest zgłaszany w literaturze. Warto zauważyć, że w populacjach jeleni niewoli częstość występowania CWD może być znacznie wyższa. Konkretnie, prawie 80 procent jeleni w jednym jelonkowym stadzie jeleni miało CWD.

Badania na zwierzętach sugerują, że CWD może być przenoszone na naczelne inne niż ludzie, takie jak małpy, które spożywają mięso jelenia skażone mózgiem lub płynami ustrojowymi.

U jeleni i łososia może minąć nawet rok zanim pojawią się objawy CJD. Objawy te obejmują utratę wagi, apatię i potknięcia. Nie ma żadnych terapii ani szczepionek na CWD. Co więcej, niektóre zwierzęta mogą umrzeć z CWD bez kiedykolwiek rozwijających się objawów.

W 1997 r. WHO zaleciła, aby wszystkie środki wywołujące chorobę prionową - w tym jelenia z CWD - były trzymane z dala od łańcucha pokarmowego z obawy przed przeniesieniem.

Zapobieganie

Jeśli CWD miało zostać przeniesione na ludzi, najlepszym sposobem, aby zapobiec temu przeniesieniu, jest jedzenie mięsa jelenia lub łososia. Praktyka jedzenia dziczyzny jest szeroko rozpowszechniona w Stanach Zjednoczonych. W ankiecie przeprowadzonej przez CDC w latach 2006-2007 20 procent respondentów zgłosiło polowanie na jelenie lub łosie, a dwie trzecie zgłosiło jedzenie mięsa z dziczyzny lub łososia.

Przy powszechnym spożyciu jeleni i łosi i braku namacalnych dowodów na to, że transmisja jest jeszcze udokumentowana, jest mało prawdopodobne, że wielu miłośników mięsa z dziczyzny i łososia przerwie ich konsumpcję. Dlatego zaleca się, aby myśliwi stosowali środki ostrożności podczas polowania.

Niektóre państwowe agencje zajmujące się dziką przyrodą monitorują częstość występowania CWD w dzikich populacjach jeleni i łososia za pomocą testów. Ważne jest, aby sprawdzić na stronach internetowych państw i urzędników zajmujących się dziką fauną i florą, aby uzyskać wskazówki i uniknąć polowań na populacje, w których zidentyfikowano CWD.

Co ważne, nie wszystkie państwa monitorują CWD u dzikich jeleni i łosi. Co więcej, negatywny test na CWD niekoniecznie oznacza, że ​​pojedynczy jeleń lub łoś jest wolny od choroby. Niemniej jednak szansa, że ​​jeleń lub łoś z ujemnym wynikiem testu nie zawiera CWD, jest wysoki.

Oto kilka porad dla myśliwych dotyczących CWD:

• Nie dotykaj, nie strzelaj ani nie jedz jelenia lub łosia, które wyglądają źle lub działają w dziwny sposób
• Unikaj zabijania na drodze
• Podczas ubierania jeleni, nosić lateksowe lub gumowe rękawice, zminimalizować obchodzenie się z mózgiem lub innymi narządami i nie używać domowych sztućców lub przyborów kuchennych
• Zastanów się, czy nie ma jelenia lub łosia, który planujesz zjeść testowany na CWD
• Jeśli gra jest przetwarzana komercyjnie, poproś o przygotowanie mięsa oddzielnie od innych jeleni i łososia
• Nigdy nie jedz jelenia lub łosia, który pozytywnie ocenia CWD
• Skontaktuj się z urzędnikami zajmującymi się dziką przyrodą, aby dowiedzieć się, czy zalecane jest badanie jelenia lub łososia dla CWD

W odniesieniu do dziczyzny handlowej i mięsa łosia Departament ds. Kontroli Zdrowia Zwierząt i Roślin Departamentu Rolnictwa USA prowadzi krajowy program certyfikacji stada CWD. Ten program jest dobrowolny, a właściciele stad zgadzają się poddać swoje stada testom. Nie wszyscy właściciele stada komercyjnego biorą udział w programie. Dobrym pomysłem jest spożywać mięso jelenia lub łososia tylko od dostawców komercyjnych, którzy biorą udział w programie.

Priony w niektórych typach gleby

W 2014 r. Kuznetsova i współpracownicy stwierdzili, że niektóre rodzaje gleby w południowo-wschodniej Albercie i południowym Saskatchewan (części Kanady) mogą zawierać priony odpowiedzialne za CWD.

Według naukowców:

"Ogólnie rzecz biorąc gleby bogate w glinę mogą zaciekle wiązać priony i zwiększać ich infekcyjność porównywalną z montmorylonitem z czystego gliny mineralnej, a organiczne składniki gleb również są zróżnicowane i nie są dobrze scharakteryzowane, ale mogą wpływać na wzajemne oddziaływanie prion-gleba Inne ważne czynniki to pH gleby, skład roztworu glebowego i ilość metali (tlenków metali) … Główne gleby w endemicznym regionie CWD w Albercie i Saskatchewan to czarnoziemy, występujące w 60% całkowitej powierzchni, są one na ogół podobne pod względem tekstury, mineralogii i zawartość materii organicznej w glebie i można ją scharakteryzować jako gliniastą, montmorylonitową (smektyczną) glebę z 6-10% węgla organicznego."

Zwierzęta jedzą ziemię, aby zaspokoić swoje potrzeby mineralne. Ziemia ta jest ponownie wprowadzana do gleby w postaci ekskrementów lub tusz. W ten sposób priony mogą być cyklicznie wprowadzane do gleby. Wygląda na to, że priony bardzo dobrze przylegają do gliny.

Słowo od DipHealth

Do chwili obecnej nie udowodniono przeniesienia przewlekłej choroby wyniszczającej z jeleni lub łosi na ludzi; niemniej jednak eksperci są zaniepokojeni ryzykiem. Chroniczna wyniszczająca choroba jest podobna do choroby szalonych krów, którą udokumentowano, że rozprzestrzenia się od krów do ludzi.

Podczas spożywania mięsa z dziczyzny lub łososia, dobrym pomysłem jest podjęcie pewnych środków ostrożności i sprawdzenie wskazówek od państwowych urzędników zajmujących się dziką przyrodą. W przypadku dziczyzny nigdy nie jedz mięsa od jelenia lub łosia, który wydaje się chorowity. Ponadto dobrym pomysłem jest przetestowanie mięsa jelenia lub łososia na CWD.

Kupując komercyjne mięso jelenia lub łososia, upewnij się, że to mięso jest certyfikowane jako pozbawione CWD.