Przegląd pierwotnego chłoniaka z kości

Chłoniak jest nowotworem krwi, który atakuje limfocyty, rodzaj białych krwinek. Dwoma głównymi rodzajami chłoniaka są chłoniak Hodgkina i chłoniak nieziarniczy lub NHL. Chociaż chłoniaki zwykle rozpoczynają się w węzłach chłonnych, mogą one powstawać praktycznie w dowolnym miejscu w ciele. Kiedy pojawiają się poza węzłami chłonnymi, nazywa się je chłoniakami pozawęzłowymi. Pierwotny chłoniak kostny to rzadki chłoniak pozawęzłowy. Kiedy chłoniak rozpoczyna się poza węzłami chłonnymi, o wiele częściej występuje nowotwór złośliwy w przewodzie żołądkowo-jelitowym niż w kości.

Przegląd

Pierwotny chłoniak kostny jest niezwykle rzadkim stanem, w którym chłoniak rozpoczyna się w kościach. Stan ten stanowi około 1 do 2 procent wszystkich przypadków chłoniaka nieziarniczego, z większą częstością od 3 do 9 procent u dzieci i młodzieży. Nowotwory, które zaczynają się gdzie indziej, a następnie rozprzestrzeniają się na kości, są znacznie częstsze niż pierwotny chłoniak kości.

Kto jest ofiarą?

Pierwotne chłoniaki kości występują głównie u dorosłych. Mężczyźni są bardziej podatni na wpływy niż kobiety. Najczęściej są to chłoniaki nieziarnicze o dużym typie komórek B, dla których liczba przypadków osiąga wartości szczytowe między 45 a 60 rokiem życia. Jednakże, jeśli chodzi o dolną część kręgosłupa w kości krzyżowej lub kości ogonowej, pierwotny chłoniak kości ma szczyt częstość występowania u nastolatków i dwudziestolatków. I rzadkie przypadki występują u dzieci w średnim wieku 12 lat.

Objawy

Większość osób dotkniętych pierwotnym chłoniakiem kości najpierw odczuwa ból w kościach. Często ból odczuwa się nawet w spoczynku. Może to utrzymywać się przez wiele miesięcy, zanim pojawią się jakiekolwiek inne objawy.Gdy chłoniak powiększa się, może powodować obrzęk kończyny i ograniczyć ruchy ręki lub nogi. Inne objawy chłoniaka, takie jak gorączka i utrata masy ciała, nie są powszechne.

Testy

Obrazowanie diagnostyczne, prześwietlenia i skany kości pomagają wykryć pierwotny chłoniak kości. Guz kości wykazuje charakterystyczne zmiany w wyglądzie kości na skanach MRI lub CT. Na obszarach dotkniętych chłoniakiem może występować zabijany przez mole wzór niszczenia kości.

Aby określić rodzaj guza, wykonuje się biopsję kości. Można to zrobić chirurgicznie, biorąc mały kawałek kości zaangażowanej w nowotwór do badania mikroskopowego. Inne testy pomagają określić, czy nowotwór jest rozpowszechniony, czy ograniczony do kości. PET / CT klatki piersiowej, brzucha i miednicy można wykorzystać do określenia stopnia zajęcia węzłów chłonnych i obecności odległej choroby.

Rodzaje

Najczęściej pierwotnym chłoniakiem kości jest chłoniak nieziarniczy lub NHL. Chłoniak Hodgkina w kości jest znacznie mniej prawdopodobny. Spośród różnych typów NHL, rozlany chłoniak z dużych limfocytów B lub DLBCL jest najczęstszym pierwotnym chłoniakiem kości. Rodzaj chłoniaka decyduje o rodzaju leczenia, które można zastosować.

Leczenie

Ponieważ pierwotny chłoniak kości jest tak rzadki, nie ustalono pojedynczego optymalnego schematu leczenia. Obecne terapie zazwyczaj polegają na chemioterapii przez kilka cykli w połączeniu z radioterapią kości. Leczenie na wielu różnych frontach lub terapia multimodalna jest powszechna, jednak kolejność promieniowania i chemioterapii różni się w opublikowanych raportach. Wskaźniki przeżycia pierwotnych chłoniaków kości są często lepsze niż w przypadku innych postaci chłoniaka nieziarniczego.

University of Miami zgłasza, że ​​ponad 80 procent osób leczonych z powodu pierwotnego chłoniaka kostnego jest bez progresji choroby 4 lata później - w badaniu 53 pacjentów uzyskali oni 83 procent czasu bez progresji choroby lub PFS. Nie zaobserwowano różnicy między pacjentami leczonymi chemioterapią lub połączoną chemioterapią z promieniowaniem. Jednakże zaobserwowano tendencję do poprawy PFS u pacjentów z DLBCL leczonych rytuksymabem i chemioterapią.

Wniosek

Po leczeniu, skany PET / CT mogą być szczególnie przydatne do oceny odpowiedzi na leczenie. Wybrane badanie obrazowe po zabiegu to skan PET / CT, który pomaga odróżnić uporczywą chorobę od zwłóknienia. Pacjenci powinni również być monitorowani pod kątem długotrwałego nawrotu. Chłoniak kości ma niski wskaźnik miejscowego nawrotu i najczęściej powraca w odległych lokalizacjach od pierwotnej choroby.

_Źródła