8 rodzajów nowotworów mieloproliferacyjnych

Nowotwory mieloproliferacyjne (MPN), wcześniej nazywane zaburzeniami mieloproliferacyjnymi, to grupa zaburzeń charakteryzujących się nadprodukcją jednej lub więcej komórek krwi (krwinek białych, czerwonych krwinek i / lub płytek krwi). Chociaż słowo nowotwór można skojarzyć z nowotworem, nie jest to tak oczywiste.

Nowotwór określa się jako nieprawidłowy wzrost tkanki spowodowany mutacją i można go sklasyfikować jako łagodny (nierakowy), przednowotworowy lub rakowaty (złośliwy). W chwili rozpoznania większość nowotworów mieloproliferacyjnych jest łagodna, ale z biegiem czasu może przekształcić się w złośliwą (nowotworową) chorobę. To ryzyko zachorowania na raka z tymi diagnozami podkreśla znaczenie ścisłej obserwacji po hematologu.

Klasyfikacje nowotworów mieloproliferacyjnych zmieniły się nieco w ciągu ostatnich kilku lat, ale tutaj dokonamy przeglądu ogólnych kategorii.

Klasyczne nowotwory mieloproliferacyjne

"Klasyczne" nowotwory mieloproliferacyjne obejmują:

• Polycythemia vera (PV): PV wynika z mutacji genetycznej, która powoduje nadprodukcję czerwonych krwinek. Czasami liczba białych krwinek i płytek krwi również jest podwyższona. Ten wzrost liczby krwinek zwiększa ryzyko rozwoju zakrzepu krwi. Jeśli zdiagnozowano PV, masz małe szanse na rozwój mielofibrosis lub raka.
• Nadpłytkowość samoistna (ET): Mutacja genetyczna w ET powoduje nadprodukcję płytek krwi. Zwiększona liczba płytek krwi w krążeniu zwiększa ryzyko wystąpienia zakrzepu. Ryzyko zachorowania na raka, u którego zdiagnozowano ET, jest bardzo małe. ET jest wyjątkowy wśród MPN, ponieważ jest diagnozą wykluczenia. Oznacza to, że lekarz wykluczy inne przyczyny podwyższonej liczby płytek krwi (trombocytozę), w tym inne MPN.
• Pierwotne włóknienie szpiku (PMF): pierwotna mielofibrosja pierwotna była wcześniej nazywana idiopatyczną mielofibrozą lub agnogenną metaplazją mieloidalną. Genetyczna mutacja w PMF powoduje blizny (zwłóknienie) w szpiku kostnym. To blizny sprawia, że ​​tworzenie nowych komórek krwi jest trudne. W przeciwieństwie do PV, PMF zazwyczaj powoduje anemię (niski poziom czerwonych krwinek). Liczba białych krwinek i liczba płytek krwi może zostać zwiększona lub zmniejszona.

• Przewlekła białaczka szpikowa (CML): CML może również nazywać się przewlekłą białaczką szpikową. CML wynika z mutacji genetycznej o nazwie BCR / ABL1. Ta mutacja powoduje nadprodukcję granulocytów, rodzaju białych krwinek. Początkowo możesz nie mieć żadnych objawów, a CML jest często odkrywany przypadkowo podczas rutynowych prac laboratoryjnych.

Nietypowe nowotwory mieloproliferacyjne

Do "nietypowych" nowotworów mieloproliferacyjnych należą:

• Młodzieńcza białaczka mejomonocytowa (JMML): JMML był nazywany młodocianym CML. Jest to rzadka postać białaczki występująca w okresie niemowlęcym i wczesnym dzieciństwie. Szpik kostny nadprodukuje szpikowe białe krwinki, szczególnie jeden nazywany monocytem (monocytoza). Dzieci z neurofibromatozą typu I i zespołem Noonana są bardziej zagrożone rozwojem JMML niż dzieci bez tych uwarunkowań genetycznych.
• Przewlekła białaczka neutrofilowa: Przewlekła białaczka neutrofilowa jest rzadkim zaburzeniem charakteryzującym się nadprodukcją neutrofili, rodzajem białych krwinek. Komórki te mogą przeniknąć do narządów i spowodować powiększenie wątroby i śledziony (hepatosplenomegalia).
• Przewlekłe eozynofilowe białaczki / zespoły hipereozynofilowe (HES): Przewlekła białaczka eozynofilowa i hipereozynofilowe stanowią grupę zaburzeń charakteryzujących się zwiększoną liczbą eozynofilów (eozynofili), które powodują uszkodzenie różnych narządów. Pewna populacja HES działa bardziej jak nowotwory mieloproliferacyjne (stąd nazwa przewlekła białaczka eozynofilowa).

• Choroba komórek tucznych: ogólnoustrojowa (czyli na całym ciele) choroba komórek tucznych lub mastocytoza jest stosunkowo nowym dodatkiem do kategorii nowotworów mieloproliferacyjnych. Choroby komórek tucznych wynikają z nadprodukcji komórek tucznych, rodzaju białych krwinek, które następnie atakują szpik kostny, przewód pokarmowy, skórę, śledzionę i wątrobę. Jest to przeciwieństwo do skórnej mastocytozy, która wpływa tylko na skórę. Komórki tuczne uwalniają histaminę, powodując reakcję typu alergicznego w dotkniętej tkanką.