Agresywny nowotwór neuroendokrynny i nowotwory odbytnicy

Jeśli u Ciebie lub kogoś bliskiego zdiagnozowano agresywny lub wysokiej jakości guz neuroendokrynny okrężnicy lub odbytnicy, prawdopodobnie czujesz się zarówno przerażony, jak i zdezorientowany. Agresywne guzy neuroendokrynne występują rzadziej niż niektóre inne nowotwory okrężnicy. Ponadto są one często błędnie diagnozowane i ważne jest, aby być swoim własnym adwokatem, jeśli masz jeden z tych nowotworów. Co wiemy o tych nowotworach, w jaki sposób są one leczone i jakie są prognozy?

Przegląd

Guzy neuroendokrynne to guzy, które rozpoczynają się w komórkach neuroendokrynnych. Mogą występować w przewodzie pokarmowym, płucach lub mózgu. W przewodzie pokarmowym mogą obejmować żołądek, trzustkę, jelito cienkie, okrężnicę i odbytnicę.

W okrężnicy i odbytnicy nowotwory neuroendokrynne stanowią 2 procent lub mniej nowotworów jelita grubego. Niestety, w przeciwieństwie do niektórych innych rodzajów raka jelita grubego, rokowania nie zmieniły się w ostatnich latach z badaniem raka okrężnicy.

Guzy neuroendokrynne wzrastają, z 5-krotnym wzrostem odnotowanym w latach 1973-2004 i nieprzerwanym wzrostem od tego czasu. Nie jest pewne, dlaczego tak się dzieje w tym czasie.

Agresywne vs nieumyślne guzy

Guzy neuroendokrynne są najpierw podzielone na dwie podstawowe kategorie w oparciu o agresywność nowotworów.

• Wysokiej jakości guzy neuroendokrynne o dużych i małych komórkach są agresywne. Guzy te mają tendencję do szybkiego wzrostu i inwazji na inne tkanki
• Rakowiaki w okrężnicy są uważane za bezczynne. Mają tendencję do wolniejszego wzrostu i są mniej inwazyjne niż guzy neuroendokrynne dużych komórek i małych komórek.

Ważne jest, aby odróżnić guzy agresywne od łagodnych, ponieważ optymalne leczenie i rokowanie znacznie się różnią.

Duże komórki i małe guzy komórkowe

Wysokiej jakości lub agresywne guzy neuroendokrynne dzielą się na guzy o dużych i małych komórkach, które różnią się w zależności od wyglądu komórek pod mikroskopem. Oba rodzaje nowotworów są uważane za wysoce "niezróżnicowane", co zasadniczo oznacza, że ​​komórki wydają się bardzo prymitywne w stosunku do normalnych komórek neuroendokrynnych i zachowują się bardzo agresywnie. W przeszłości uważano, że guzy o dużych komórkach były bardziej powszechne, jednak w 2016 r. Stwierdzono, że 89% guzów to guzy neuroendokrynne małych komórek.

Pod pewnymi względami nowotwory neuroendokrynne o wysokim stopniu złośliwości są podobne do drobnokomórkowego raka płuca i często reagują na podobne leczenie, ale rzadziej wiążą się z paleniem niż drobnokomórkowym rakiem płuca i rzadziej mają przerzuty do kości i mózgu.

Niektóre badania wykazały, że nowotwory występują częściej po prawej stronie okrężnicy (okrężnicy wstępującej), podczas gdy ostatnie badania wykazały, że najczęstszą lokalizacją dla tych guzów była okrężnica odbytnicy i esicy.

Badanie przesiewowe w kierunku raka okrężnicy nie doprowadziło do istotnego wzrostu rokowania tych guzów, chociaż w jednym badaniu stwierdzono, że 30 procent guzów jest związanych z gruczolakami.

Większość guzów (64 procent) to stadium 4 lub przerzutowe w momencie rozpoznania.

Objawy

Objawy guzów neuroendokrynnych okrężnicy mogą obejmować zmiany w nawykach jelitowych, takie jak biegunka, ból brzucha i podwyższony lub obniżony poziom glukozy we krwi. Ponieważ te guzy występują często w późniejszych stadiach, często występują objawy zaawansowanego raka, takie jak niezamierzona utrata masy ciała.

Zapewnienie właściwej diagnozy

Badania pokazują, że agresywne guzy neuroendokrynne często początkowo są błędnie diagnozowane jako guzy rakowiakowe. To niefortunny błąd, ponieważ rakowiaki rosną powoli i rzadko się rozprzestrzeniają. Jeśli powiedziano Ci, że masz guza rakowiaka, upewnij się, że doświadczony patolog zgadza się z twoją diagnozą. Takie postępowanie będzie wymagało zwrócenia się do lekarza z kilkoma kluczowymi pytaniami:

1. Czy patolog uczestniczył w ostatnim czytaniu mojej próbki guza?
2. Czy patolog ma doświadczenie w rozróżnianiu agresywnych od łagodnych guzów neuroendokrynnych?
3. Czy patolog wyraził jakiekolwiek wątpliwości dotyczące mojej diagnozy?

Jeśli odpowiedzi nie są "tak", "tak" i "nie" (lub rzeczywiście blisko), Twój zespół medyczny ma więcej pracy do wykonania przed postawieniem ostatecznej diagnozy.

Leczenie

Obecnie nie ma standardowych metod leczenia agresywnych guzów neuroendokrynnych okrężnicy i odbytnicy. Leczenie będzie jednak zależało od stadium nowotworu. Jeśli jeden z tych guzów zostanie wykryty we wczesnym stadium, można rozważyć połączenie chirurgii, radioterapii i chemioterapii.

W zaawansowanym stadium zaawansowanego nowotworu neuroendokrynnego chemioterapia jest leczeniem z wyboru i może prowadzić do dłuższego przeżycia.Schematy chemioterapii są podobne do tych stosowanych w leczeniu drobnokomórkowego raka płuca, zwykle z udziałem leków platynowych, takich jak Platinol (cisplatin) lub Paraplatin (carboplatin).

Badania dotyczące profilowania genomicznego tych nowotworów dają nadzieję, że w przyszłości terapie celowane mogą stać się dostępne w leczeniu tej choroby.

Rokowanie

Agresywne guzy neuroendokrynne są zwykle diagnozowane na bardziej zaawansowanych stadiach, co zwykle prowadzi do złego rokowania. Jedynym sposobem leczenia, który do tej pory wykazano w celu poprawy przeżycia, jest chemioterapia.

W chwili obecnej mediana przeżycia (czas, po którym połowa ludzi umarła, a połowa nadal żyje) wynosi od 13 do 15 miesięcy, z 2-letnim czasem przeżycia wynoszącym 23 procent i pięcioletnim przeżyciem zaledwie 8 procent.

Korona

Rozpoznanie guza neuroendokrynnego o wysokim stopniu złośliwości jest nie tylko przerażające, ale może być bardzo mylące, ponieważ choroba nie występuje bardzo często. Prognozy dotyczące nowotworu niestety nie zmieniły się znacząco w ostatnich latach, ale postępy w leczeniu, takie jak pojawienie się celowanych terapii i immunoterapii, dają nadzieję, że nowe metody leczenia będą dostępne w nowej przyszłości.

Porozmawiaj z lekarzem na temat możliwości badań klinicznych, które oceniają te nowe metody leczenia. Bądź swoim adwokatem w swojej opiece onkologicznej i zadawaj pytania. Poproś o pomoc swoich bliskich i pozwól im pomóc. Ponadto wiele osób uważa, że ​​pomocne jest dotarcie do społeczności wsparcia online. Chociaż agresywne guzy neuroendokrynne są rzadkie i jest mało prawdopodobne, że masz grupę wsparcia dla tej społeczności, Internet pozwala ci kontaktować się z innymi, którzy stoją przed tym samym światem.