Utrata słuchu związana z autoimmunologiczną wewnętrzną chorobą ucha

Autoimmunologiczna choroba ucha wewnętrznego jest rzadkim stanem, który powoduje gwałtowny spadek zdolności słyszenia, a czasami objawy, takie jak zawroty głowy lub utrata równowagi.

Co to jest choroba autoimmunizacyjna ucha wewnętrznego i co go powoduje?

Choroby autoimmunologiczne, które wpływają na ucho wewnętrzne, nie są dobrze poznane, jednak na ogół obejmują elementy układu odpornościowego (komórki odpornościowe lub przeciwciała), które z nieznanych przyczyn zaczynają atakować struktury tworzące ucho wewnętrzne. Istnieje kilka teorii na temat tego, jak to się dzieje, ale zwykle ma to miejsce w związku z innym współistniejącym zaburzeniem autoimmunologicznym, takim jak:

• Alergie (najczęściej związane z jedzeniem)
• Zespół Cogana
• Toczeń rumieniowaty układowy (prawdopodobnie powszechny, ale ubytek słuchu może być również związany z efektami ubocznymi leków stosowanych w leczeniu tej choroby)
• Zespół Sjogrena (czasami nazywany zespołem suchego oka)
• Reumatoidalne zapalenie stawów (kontrowersyjne)
• Zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa
• Wrzodziejące zapalenie jelita grubego
• Granulomatosis with polyangiitis
• Twardzina
• Łuszczycowe zapalenie stawów
• Choroba Behceta
• Nawracające zapalenie wielochrząstkowe (wspólne)
• Polyarteritis nodasa

Niektóre choroby zakaźne są również związane z autoimmunologiczną utratą słuchu. Obejmują one:

• Borelioza
• Syfilis

Uważa się, że choroby te wiążą się ze zwiększonym wytwarzaniem przeciwciał i późniejszym atakiem ucha wewnętrznego przez te przeciwciała. Inne możliwe przyczyny lub powiązane warunki obejmują:

• Pourazowe obrzęki (rzadka choroba występująca po urazie głowy)
• Uraz chirurgiczny lub czasowy uraz kostny
• Choroba Meniere'a

Utrata słuchu spowodowana chorobą autoimmunologiczną jest względnie rzadką przyczyną utraty słuchu w około 1 procent przypadków.

Objawy autoimmunologicznej wewnętrznej choroby ucha

Najbardziej charakterystycznym objawem autoimmunologicznej choroby ucha wewnętrznego jest nagła utrata słuchu, która zwykle występuje w obu uszach (obustronnie). Ta szybka utrata słuchu jest zwykle klasyfikowana jako czuciowo-nerwowa i często towarzyszą jej objawy przedsionkowe, takie jak zawroty głowy lub utrata równowagi. Utrata słuchu zwykle ma miejsce w ciągu kilku miesięcy.

Diagnozowanie autoimmunologicznej choroby ucha wewnętrznego

Jeśli u pacjenta występują objawy autoimmunologicznej choroby ucha wewnętrznego, lekarz może zastosować kombinację kilku testów, aby potwierdzić tę diagnozę. Oto niektóre z badań, które lekarz może zlecić:

• Badania krwi pomagają potwierdzić lub wykluczyć ukryte zaburzenie autoimmunologiczne (ANA, szybkość sedymentacji erytrocytów, czynnik reumatoidalny, antygeny ludzkich leukocytów, białko C-reaktywne).
• Inne badania krwi mogą obejmować: test przeciwciał anty ślimakowych, test transformacji limfocytów, miano Lyme.
• Różne badania słuchu, w tym: audiometria, ABR, badania emisji otoacoustic, ECOG (elektrochochografia).
• Twój lekarz może również zdecydować się na stosowanie leków immunosupresyjnych lub kortykosteroidów i sprawdzić, czy na nie zareagujesz. Pozytywna odpowiedź pomoże potwierdzić diagnozę autoimmunologicznej choroby ucha wewnętrznego. Jednakże, jeśli nie reagujesz na leki, niekoniecznie oznacza to, że nie cierpisz na autoimmunologiczną chorobę ucha wewnętrznego.
• Test fotela obrotowego: Ten test pomaga określić, czy zawroty głowy lub problemy z równowagą wynikają z układu przedsionkowego lub innej części ciała.

Żaden z wymienionych powyżej testów nie jest specyficzny dla autoimmunologicznej choroby ucha wewnętrznego, ale pomaga wykluczyć lub potwierdzić związane z tym schorzenia. Rozpoznanie opiera się na połączeniu twoich symptomów, historii medycznej, ustaleń lekarza podczas fizycznego egzaminu, jak również wszelkich istotnych wyników testu.

Leczenie autoimmunologicznej wewnętrznej choroby ucha

Często pierwszą linią leczenia jest doustny lek steroidowy, taki jak prednizon, deksametazon lub nawet aldosteron. Zwykle są one używane przez okres około 1 miesiąca.Steroidy nie są zwykle stosowane u osób z cukrzycą, chorobą wrzodową, jaskrą lub nadciśnieniem. Sterydy są skuteczne około 60 procent czasu. Steroidów nigdy nie należy przerywać gwałtownie, ale raczej powoli zwężać.

Doustne sterydy mogą u niektórych osób wywoływać znaczące skutki uboczne. Z tego powodu lekarz może wybrać sterydy bezpośrednio w uchu wewnętrznym (ta metoda podawania leku nazywa się transtympaniczna). Wiąże się to z niewielkim nacięciem chirurgicznym w błony bębenkowej (zwanym mięśniochirurgią), które często można wykonać za pomocą miejscowego znieczulenia lub, jeśli to konieczne, w szpitalu lub ośrodku chirurgicznym w znieczuleniu ogólnym. Rurkę tympanostomijną zwykle umieszcza się, aby utrzymać otwarte nacięcie, aby można było kontynuować leczenie przez pewien czas. Procedura jest stosunkowo prosta i generalnie nie powoduje dużego bólu. Po usunięciu rurki nacięcie samo się zagoi bardzo szybko.

Jeśli nie jesteś kandydatem na leczenie sterydowe lub jeśli leczenie sterydem nie działa u Ciebie, Twój lekarz może wybrać inny lek.

Leki cytotoksyczne, takie jak metotreksat i cyklofosfamid mogą być skuteczne w leczeniu autoimmunologicznej choroby ucha wewnętrznego, gdy sterydy zawodzą lub nie są możliwe, jednak działania niepożądane mogą ograniczać ich stosowanie. Metotreksat jest zwykle stosowany, ponieważ wiąże się z mniejszą liczbą działań niepożądanych niż inne leki cytotoksyczne, a gdy występują działania niepożądane, są one zazwyczaj łagodne i odwracalne.

Skutki uboczne metotreksatu i cyklofosfamidu mogą obejmować: anemię, małopłytkowość, toksyczność nerek lub wątroby, niepłodność lub zahamowanie czynności szpiku kostnego. Przyjmując te leki, Twoje zdrowie powinno być ściśle monitorowane przez lekarza i konieczne mogą być rutynowe badania krwi w celu monitorowania czynności nerek lub wątroby. Leczenie metotreksatem ma wskaźnik sukcesu około 69 procent.

Inne leki, które lekarz może spróbować, obejmują:

• Etanercept (antagonista czynnika martwicy nowotworów)
• N-acetylocysteina

Badania potwierdzające skuteczność tych leków są bardzo ograniczone, więc lekarz może je wypróbować tylko w przypadku niepowodzenia innych metod leczenia.

Innym możliwym leczeniem wymagającym dalszego badania jest plazmafereza. Plazmafereza jest procesem filtrowania krwi osoby w celu usunięcia składników układu odpornościowego, które są uważane za atakujące ucho wewnętrzne (antygen, przeciwciała itp.). Substancje układu odpornościowego, które są usuwane, zastępowane są normalną solą fizjologiczną lub białkiem nazywanym albuminą (lub obydwoma). Takie leczenie może być kosztowne i jest mało prawdopodobne, aby było stosowane jako leczenie pierwszego rzutu.

Bez względu na zastosowane leczenie, badania wykazały, że im szybciej rozpocznie się leczenie, tym bardziej prawdopodobne, że będzie ono skuteczne. Z tego powodu powinieneś natychmiast zgłosić się do lekarza, jeśli masz jakiekolwiek objawy autoimmunologicznej choroby ucha wewnętrznego.