Nadczynność przytarczyc: objawy, przyczyny, diagnoza, leczenie

Niedoczynność przytarczyc jest rzadkim schorzeniem charakteryzującym się zmniejszoną czynnością lub brakiem parathormonu (PTH). PTH działa z twoimi nerkami i kościami, aby utrzymać równowagę wapnia i fosforu w twoim ciele. Niedobór PTH może powodować niski poziom wapnia (hipokalcemia) i wysoki poziom fosforu, co prowadzi do szeregu problemów związanych z mięśniami, zakończeniami nerwowymi, kościami i skórą.

PTH wytwarzany jest przez gruczoły przytarczyczne - cztery małe gruczoły dokrewne znajdujące się obok tarczycy. Niedoczynność przytarczyc może wystąpić, jeśli gruczoły przytarczyczne nie działają optymalnie, jeśli ich brakuje lub jeśli nerki lub kości nie reagują na PTH tak jak powinny.

Objawy

Objawy niedoczynności przytarczyc są najczęściej związane z niskim poziomem wapnia. W trudnych sytuacjach podwyższony poziom fosforu może również mieć pewne skutki.

Do częstych objawów niedoczynności przytarczyc należą:

• Włosy, które są suche lub łatwo się łamią, wypadanie włosów
• Kruche paznokcie, grzbiety w gwoździach
• Skóra sucha, gruba lub gruba
• Zmęczenie
• Depresja
• Niepokój
• Bóle głowy
• Mrowienie w palcach / palcach u rąk / ustach (parestezje)
• Skurcze mięśni
• Skurcze mięśni lub ból
• Upośledzone tworzenie zębów
• Kamienie nerkowe

Ciężkie skutki niedoczynności przytarczyc, które są mniej powszechne, obejmują:

• Zaćma
• Osady wapnia w narządach ciała, szczególnie w nerkach
• Niewydolność serca (arytmie)
• Słabość mięśni oddechowych i trudności w oddychaniu
• Napady padaczkowe
• Skurcz krtani (zamknięcie górnych dróg oddechowych)
• Niewydolność serca

Mniej powszechne skutki niedoczynności przytarczyc, które wynikają w szczególności z wysokiego poziomu fosforu, obejmują:

• Zaparcie
• Nudności
• Biegunka
• Swędzenie
• czerwone oczy
• Możliwe zwiększone ryzyko zachorowania na raka

Najważniejszym efektem hiperfosfatemii (wysoki poziom fosforu) jest w rzeczywistości niski poziom wapnia, który wynika ze złożonych interakcji wapnia, fosforu, kości, nerek i PTH.

Przyczyny

Niedoczynność przytarczyc ma wiele przyczyn, których natura pomaga w klasyfikacji choroby.

Pierwotna niedoczynność przytarczyc jest chorobą przytarczyc, podczas gdy wtórna niedoczynność przytarczyc jest wynikiem uszkodzenia gruczołów.

Czasami nie ma możliwej do zidentyfikowania przyczyny, a stan można zaklasyfikować jako idiopatyczną niedoczynność przytarczyc.

Przyczyny pierwotnej niedoczynności przytarczyc obejmują:

• Urodzenie z nieprawidłowym funkcjonowaniem, nieprawidłowym układem lub brakiem gruczołów przytarczyc (wrodzona niedoczynność przytarczyc)
• Urodzenie się z matką, która ma nadmiar PTH lub wysoki poziom wapnia podczas ciąży, co może spowodować u dziecka przejściową lub długotrwałą niedoczynność przytarczyc
• Choroby genetyczne, które mogą powodować niedostateczny rozwój i funkcje przytarczyc, takie jak zespół DiGeorge'a i rodzinna izolowana niedoczynność przytarczyc
• Przeciwciała atakujące tkankę przytarczyc, zapobiegające wytwarzaniu PTH przez gruczoły (jak w przypadku autoimmunologicznej niedoczynności przytarczyc)

Przyczyny wtórnej niedoczynności przytarczyc:

• Urazowe uszkodzenie głowy lub szyi, które upośledza funkcję gruczołu
• Chirurgiczne uszkodzenie gruczołów przytarczycznych lub ich ukrwienie, które może wystąpić po operacji tarczycy na raka tarczycy, wole, guzki lub nadczynność tarczycy. (Pooperacyjna niedoczynność przytarczyc może z czasem ustąpić.)
• Leczenie promieniowaniem w przypadku nowotworów głowy / szyi, które mogą uszkadzać gruczoły przytarczyczne
• Inwazja raka tarczycy lub raka przerzutowego z dowolnego miejsca w ciele
• Hemochromatoza i talasemia, które mogą powodować gromadzenie się żelaza w całym ciele, w tym gruczołach przytarczyc, z wynikającą z tego dysfunkcją
• Choroba Wilsona, stan genetyczny, który może powodować nadmierny poziom miedzi
• Niezwykle niski poziom magnezu, który jest potrzebny do wydzielania PTH przez gruczoły przytarczyczne

Zwykle można wytworzyć wystarczającą ilość PTH, jeśli masz tylko jedną lub część przytarczyc. Jednak uszkodzenie całego regionu może powodować objawy.

Diagnoza

Ocena objawów niedoczynności przytarczyc zwykle rozpoczyna się od testu laboratoryjnego mierzącego poziomy elektrolitów we krwi, w tym wapnia i fosforu. Połączenie niskiego poziomu wapnia i wysokiego poziomu fosforu ogólnie wyzwala dalsze testowanie poziomów PTH w celu weryfikacji niedoczynności przytarczyc.

Zakresy referencyjne

• Poziomy wapnia: Normalny zakres od 8,5 do 10,5 mg / dL
• Poziomy fosforu: Normalny zakres 2,5 do 4,5 mg / dL
• Poziomy PTH: Normalny zakres od 10 do 65 ng / L

Jeśli pacjent miał operację tarczycy, napromienianie lub uraz szyi, potencjał do wystąpienia niedoczynności przytarczyc mógł już być przewidywany jako możliwe powikłanie stanu. Jednak u dzieci lub u osób dorosłych, u których nie wystąpiła w przeszłości uraz szyi, można wykonać badania w celu oceny przyczyny niedoczynności przytarczyc.

Testy do oceny niedoczynności przytarczyc obejmują:

• Badania krwi: Dodatkowe poziomy elektrolitów, które mogły nie zostać wcześniej sprawdzone, w tym magnez, żelazo i miedź, mogą zostać poddane ocenie pod kątem występowania niedoczynności przytarczyc, a także związanych z tym zaburzeń elektrolitowych.
• Badanie moczu: Stężenie elektrolitów w moczu mierzy się, gdy poziom we krwi jest nienormalny. Pomaga to lekarzowi ustalić, czy traci się wapń i fosfor w moczu, czy też ogólnie niski poziom.
• Testy obrazowania: Skan tomografii komputerowej (CT) lub obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI) może identyfikować nowotwory lub inne nieprawidłowości strukturalne w pobliżu gruczołów przytarczyc.
• Testy genetyczne i metaboliczne: Lekarz może szukać przyczyn niedoczynności przytarczyc, takich jak zespół Kearnsa-Sayre'a lub zespół MELAS, w oparciu o inne objawy przedmiotowe i podmiotowe, ponieważ te zaburzenia są powiązane z innymi problemami oprócz niedoczynności przytarczyc.

Należy również ocenić i monitorować skutki niedoczynności przytarczyc, aby ustalić właściwy przebieg leczenia.

• Testy gęstości kości i prześwietlenia mogą określić, czy niski poziom wapnia wpłynął na kości.
• Elektrokardiogram (EKG) może wykryć nieprawidłowy rytm serca.

Leczenie

Leczenie niedoczynności przytarczyc obejmuje suplementację wapnia i witaminy D, przyjmowane w postaci doustnej. Witamina D pomaga organizmowi wchłonąć wapń i wyeliminować nadmiar fosforu, więc działa podobnie do PTH i może pomóc zrekompensować niedobór hormonów.

Ekspozycja na słońce jest ważnym sposobem podniesienia poziomu witaminy D, nawet jeśli przyjmujesz suplementy witaminy D. Zalecana ilość to 10 do 15 minut bezpośredniego światła słonecznego co najmniej dwa razy w tygodniu. Nie spędzaj zbyt wiele czasu na słońcu, ponieważ może to zwiększyć ryzyko zachorowania na raka skóry.

Suplementacja wapnia jest przyjmowana jako węglan wapnia lub cytrynian wapnia, przy czym każda dawka nie przekracza 500 mg na maksymalnie 2000 mg na dobę. Witamina D jest przyjmowana jako kalcytriol (1,25-dihydroksywitamina D), który występuje w tabletkach 0,25 lub 0,5 μg lub jako roztwór doustny.

Te dawki leków są dostosowywane w zależności od poziomu wapnia i fosforu, i zazwyczaj należy je przyjmować kilka razy dziennie, aby zapobiec nadmiernym wahaniom poziomu we krwi. Przyjmując te suplementy, twoje poziomy wapnia i fosforu będą okresowo monitorowane, aby upewnić się, że znajdują się w normalnym zakresie.

Jeśli poziom wapnia staje się drastycznie niski, może być konieczne podanie dożylnego wapnia, aby szybko wprowadzić go do krwioobiegu, aby zapobiec poważnym powikłaniom.

Jeśli twoje poziomy i objawy nie zostaną złagodzone przez wapń i witaminę D, możesz zostać przepisany jako rekombinowany PTH.Lek ten jest zwykle podawany za pomocą wstrzyknięć dwa razy dziennie lub za pomocą mechanizmu pompy, który jest podobny do pompy insulinowej.

Dieta i styl życia

Spożywanie diety bogatej w wapń i niskiej zawartości fosforu jest ważne, jeśli masz niedoczynność przytarczyc, nawet jeśli jesteś leczony witaminą D lub rekombinowanym PTH.

Produkty bogate w wapń to między innymi:

• migdały
• Morele
• fasolki
• Olej z wątroby dorsza
• Nabiał
• Ciemnozielone warzywa liściaste (szpinak / kapusta / brokuły)
• Ryby (ostrygi / łosoś)
• Wzbogacone płatki śniadaniowe
• Wzmocniony sok pomarańczowy
• Grzyby
• Owies
• Śliwki

Wymagania wapnia i źródła żywieniowe

Twój lekarz może zalecić unikanie tych pokarmów bogatych w fosfor:

• Kawa
• Jajka
• Obiad mięs
• czerwone mięso
• Żywność rafinowana (biały chleb, makaron)
• Kiełbasa
• Napoje bezalkoholowe
• Tłuszcze trans (znajdujące się w produktach spożywczych, takich jak wypieki wytwarzane ze skróceniem, przekąskami, smażonymi pokarmami, śmietankami i margaryną)

Słowo od DipHealth

Niedoczynność przytarczyc jest rzadką chorobą, która często jest częścią zespołu, który charakteryzuje się wieloma problemami ogólnymi. Jeśli Ty lub Twoje dziecko cierpicie na niedoczynność przytarczyc, istnieje wiele efektów i będziesz musiał bardzo uważnie obserwować leczenie, aby zapobiec powikłaniom. Przy odpowiedniej obróbce stan można jednak dobrze kontrolować.

• Dzielić
• Trzepnięcie
• E-mail
• Tekst

Czy ta strona była pomocna? Dziekuję za odpowiedź! Jakie są twoje obawy? Źródła artykułu

• Mannstadt M, Bilezikian JP, Thakker RV, i in. Niedoczynność przytarczyc. Nat Rev Dis Primers. 2017 sierpnia 31, 3: 17055. doi: 10.1038 / nrdp.2017.55.

• Triantafyllou E, Yavropoulou MP, Anastasilakis AD, Makras P. Nadczynność przytarczyc: czy łatwo ją leczyć? Hormony (Ateny). 2018 czerwca 6 doi: 10.1007 / s42000-018-0032-6. Wydanie elektroniczne przed papierowym