Postępująca wieloogniskowa Leukoencefalopatia (PML)

HIV może uszkodzić twój układ odpornościowy; tyle jest jasne. Ponieważ HIV staje się bardziej aktywny i tworzy więcej kopii samego siebie, szkody mogą stać się coraz poważniejsze, co powoduje zwiększone ryzyko rozwoju infekcji oportunistycznych.

Jednym z najpoważniejszych jest choroba zwana postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia (PML). Warunek jest opisany przez samą nazwę: "leuko", co oznacza biały, "encephalo" oznacza mózg, a "pathy" oznacza chorobę. Jako taki PML jest postępującym uszkodzeniem istoty białej mózgu w wielu lokalizacjach (wieloogniskowej).

Przyczyną tego stanu jest stopniowe usuwanie osłonki mielinowej, która pokrywa zakończenia nerwowe, w szczególności istota biała mózgu. Jako choroba demielinizacyjna, PML manifestuje się bardzo podobnie jak stwardnienie rozsiane (MS), aczkolwiek szybsze.

Wirus odpowiedzialny za PML to taki, na który narażono większość osób nazywanych wirusem JC (lub wirusem Johna Cunninghama). O ile szacuje się, że 70-90% światowej populacji zostało narażone na działanie wirusa, może ono wywoływać choroby tylko wtedy, gdy dana osoba cierpi na ciężką supresję immunologiczną, tak jak dzieje się to w przypadku AIDS.

Po rozpoznaniu PML ma wysoką śmiertelność, a 30-50% osób umiera w ciągu pierwszych miesięcy od rozpoznania. Ci, którzy przeżyją, zwykle mają różny stopień uszkodzenia mózgu - niektórzy umiarkowani, inni ciężcy.

PML występuje najprawdopodobniej, gdy osoba zakażona HIV ma liczbę CD4 poniżej 100 komórek / ml. Z definicji diagnozę AIDS przeprowadza się, gdy CD4 spada poniżej 200 komórek / ml

Objawy PML

Objawy PML mogą przypominać wiele innych schorzeń, szczególnie na wczesnym etapie. Zazwyczaj jedyną oznaką problemu może być:

• Subtelna słabość rąk i nóg
• Trudności z myśleniem lub koncentracją
• Brak większej koordynacji
• Bóle głowy

Często ludzie mylą te objawy ze zmęczeniem, działaniami niepożądanymi leku, a nawet łagodnym udarem lub przejściowym atakiem niedokrwiennym. Wraz z postępem PML mogą rozwinąć się cięższe objawy, w tym upośledzenie mowy i wzroku, a także drgawki i zmiany osobowości.

W niektórych przypadkach pacjenci mogą doświadczyć czegoś, co nazywa się "an" obcy zespół ręki w którym ręka porusza się sama, nawet jeśli nie jest w stanie jej kontrolować.

Diagnoza PML

PML można zazwyczaj zdiagnozować na jeden z dwóch sposobów:

• Poprzez badanie płynu mózgowo-rdzeniowego pod kątem genetycznego dowodu obecności wirusa JC wspartego skanowaniem MRI (obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego) w celu potwierdzenia zmian w białej istocie mózgu.
• Alternatywnie można zastosować biopsję mózgu połączoną z technikami potwierdzającymi obecność wirusa JC.

Czy istnieje leczenie PML?

Przed pojawieniem się terapii przeciwretrowirusowej (ART), PML zawsze kończyło się zgonem w ciągu kilku tygodni lub miesięcy od rozpoznania. Podczas gdy obecnie nie ma leków, które mogłyby skutecznie hamować lub leczyć PML, inicjacja ART może zmniejszyć wiele z objawów poprzez przywrócenie części funkcji immunologicznych danej osoby.

Wykazano, że ART może przedłużyć życie osoby z PML przez kilka lat. Z drugiej strony, można znacznie zapobiec ryzyku PML, zapewniając wczesne wdrożenie ART, najlepiej w momencie diagnozy i przed wyczerpaniem funkcji odpornościowej.

Zbadano również kilka eksperymentalnych terapii, chociaż wyniki są w najlepszym przypadku mieszane lub niepotwierdzone. Obejmują one stosowanie leku przeciw malarii, meflochiny i leczenie interleukiną-2 (białkiem regulującym działanie białych krwinek).

Do chwili obecnej, tylko garstka osób okazała się wyleczona z PML przy użyciu meflochiny, podczas gdy dwoje pacjentów zdawało się odzyskiwać stosując białko odpornościowe, interleukinę-2. Niestety, w obu przypadkach wysoka toksyczność związana z zażywaniem narkotyków utrudnia leczenie pacjentów z PML.

• Dzielić
• Trzepnięcie
• E-mail
• Tekst

Czy ta strona była pomocna? Dziekuję za odpowiedź! Jakie są twoje obawy? Źródła artykułu

• Źródła:
• National Institutes of Health (NIH). "Strona z postępującą wieloogniskową Leukoencefalopatią", Washington, D.C.; zaktualizowano 14 lutego 2014 r.; dostęp do 24 lutego 2016 r.
• Shackelton, L.; Rambaut, A.; Pybus, G.; et al. "Ewolucja JC Virus i jej powiązanie z ludzkimi populacjami". Journal of Virology. 2006; 80(20):9928–9933.
• Gofton, T.; Al-Khotani, A.; O'Farrell, B.; et al. "Meflochina w leczeniu postępującej wieloogniskowej leukoencefalopatii". Journal of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry. Czerwiec 2010; 82 (4): 452-455.
• Buckanovich R. Liu, G.; Stricker, C; et al. "Mieloimmunologiczny alogeniczny przeszczep komórek macierzystych opornego chłoniaka Hodgkina złożonego z interleukiny-2 progresywnej wieloogniskowej leukoencefalopatii." Rocznik hematologii. Lipiec 2002: 81(7): 410-413.