Kiedy układ odpornościowy atakuje płytki krwi

Definicja

Trombocytopenia immunologiczna (ITP), określana wcześniej jako idiopatyczna plamica małopłytkowa, jest stanem, w którym układ immunologiczny twojego ciała atakuje i niszczy płytki krwi, powodując małą liczbę płytek krwi (trombocytopenię). Płytki krwi są potrzebne do skrzepnięcia krwi, a jeśli nie masz wystarczającej ilości krwi, może wystąpić krwawienie.

Objawy ITP

Objawy ITP są związane ze zwiększonym ryzykiem krwawienia z powodu niskiej liczby płytek krwi. Jednak wiele osób z ITP nie ma objawów.

• Krwotok z nosa
• Krwawienie z dziąseł
• Krew w moczu lub stolcu
• Nadmierne krwawienie menstruacyjne znane jako krwotok miesiączkowy
• Petechiae - te małe czerwone kropki mogą przypominać wysypkę, ale tak naprawdę to niewielka ilość krwawienia pod skórą
• Łatwe siniaki - siniaki mogą być duże i mogą być odczuwalne pod skórą
• Krwawe pęcherze wewnątrz jamy ustnej znane jako plamica

Przyczyny ITP

Zwykle liczba płytek krwi spada w ITP, ponieważ organizm wytwarza przeciwciała wiążące się z płytkami krwi i zaznacza je do zniszczenia. Kiedy te płytki krwi przepływają przez śledzionę (narząd w brzuchu, który filtruje krew), rozpoznaje te przeciwciała i niszczy płytki krwi. Również produkcja płytek może zostać zmniejszona. ITP zwykle rozwija się po pewnym podżeganiu, czasami lekarz może nie być w stanie określić, co to było.

• Wirusy: U dzieci ITP jest często wywoływana przez infekcję wirusową. Infekcja wirusowa zwykle występuje na kilka tygodni przed rozwojem ITP. Podczas gdy układ odpornościowy wytwarza przeciwciała do walki z infekcją wirusową, przypadkowo wytwarza również przeciwciała, które przyłączają się do płytek krwi.
• Szczepienia: ITP jest związany z podawaniem szczepionki MMR (odra, świnka, różyczka). Zwykle występuje w ciągu 6 tygodni od otrzymania szczepionki. Ważne jest, aby pamiętać, że jest to rzadkie wydarzenie z 2,6 przypadków na każde 100 000 szczepień MMR. Ryzyko to jest mniejsze niż ryzyko rozwoju ITP, jeśli masz infekcję odrą lub różyczką. W takich przypadkach ciężkie krwawienie jest rzadkością, a ponad 90% osób będzie miało ustąpienie ITP w ciągu 6 miesięcy.
• Choroby autoimmunologiczne: ITP jest uważane za zaburzenie autoimmunologiczne i jest związane z innymi chorobami autoimmunologicznymi, takimi jak toczeń i reumatoidalne zapalenie stawów. ITP może początkowo przedstawić jeden z tych stanów medycznych.

Diagnoza ITP

Podobnie jak w przypadku innych chorób krwi, takich jak niedokrwistość i neutropenia, ITP jest identyfikowany przy pełnej morfologii krwi (CBC). Nie ma jednego testu diagnostycznego dla ITP. Jest to diagnoza wykluczenia, co oznacza, że ​​inne przyczyny zostały wykluczone. Ogólnie rzecz biorąc, tylko liczba płytek krwi jest zmniejszona w ITP; liczba białych krwinek i hemoglobina są prawidłowe. Twój lekarz może zlecić badanie płytek pod mikroskopem (zwanym rozmazem krwi obwodowej), aby upewnić się, że liczba płytek krwi jest zmniejszona, ale wydaje się normalna. W trakcie pracy możesz mieć inne testy, aby wykluczyć raka lub inne przyczyny niskiej liczby płytek krwi, ale nie zawsze jest to konieczne. Jeśli twoje ITP jest uważane za wtórne wobec choroby autoimmunologicznej, być może będziesz musiał przetestować to specjalnie.

Leczenie ITP

Obecnie leczenie ITP jest zależne od obecności objawów krwawienia, a nie od liczby płytek krwi. Celem terapii jest zatrzymanie krwawienia lub zwiększenie liczby płytek krwi do "bezpiecznego" zakresu. Chociaż technicznie nie jest to "leczenie", osoby z ITP powinny unikać przyjmowania leków na aspirynę lub ibuprofen, ponieważ te leki zmniejszają funkcję płytek krwi.

• Obserwacja: Jeśli nie masz obecnie żadnych objawów krwawienia, twój lekarz może zdecydować się na uważne obserwowanie bez podawania leków.
• Steroidy: Sterydy, takie jak metyloprednizolon lub prednizon, są najczęstszym lekiem stosowanym w leczeniu ITP na całym świecie. Steroidy zmniejszają zniszczenie płytek krwi w śledzionie. Sterydy są bardzo skuteczne, ale może to zająć więcej niż tydzień, aby zwiększyć liczbę płytek krwi.
• IVIG: Dożylna immunoglobulina (IVIG) jest częstym leczeniem lTP. Zwykle stosuje się go u pacjentów z krwawieniem, którzy wymagają szybkiego wzrostu liczby płytek krwi. Jest podawany w infuzji dożylnej (IV) przez kilka godzin.
• WinRho: WinRho jest lekiem dożylnym, który można stosować w celu zwiększenia liczby płytek krwi u osób z pewnymi typami krwi. Jest to szybszy wlew niż IVIG.
• Transfuzja płytek krwi: transfuzje płytek krwi nie zawsze są pomocne u osób z ITP, ale mogą być stosowane w pewnych okolicznościach, na przykład w przypadku konieczności poddania się operacji.

Jeśli Twój ITP utrzymuje się i nie reaguje na początkowe leczenie, lekarz może zalecić inne metody leczenia, takie jak:

• Splenektomia: W ITP płytki krwi ulegają zniszczeniu w śledzionie. Po usunięciu śledziony można spodziewać się wydłużenia życia płytek krwi. Korzyści i ryzyko należy zważyć przed podjęciem decyzji o usunięciu śledziony.
• Rituximab: Rytuksymab jest lekiem zwanym przeciwciałem monoklonalnym. Lek ten pomaga zniszczyć białe krwinki wytwarzające przeciwciała przeciwko płytkom krwi, zwane komórkami B. Mamy nadzieję, że kiedy organizm wytworzy nowe komórki B, nie będzie już wytwarzać przeciwciał przeciwko płytce krwi.
• Trombopoetyna agoniści: Niektóre z najnowszych terapii są agonistami trombopoetyny (TPO). Leki te to eltrombopag (doustny) lub romiplostym (podskórny); pobudzają szpik kostny do wytwarzania większej ilości płytek krwi.

Różnice u dzieci i dorosłych

Ważne jest, aby pamiętać, że naturalna historia ITP często różni się u dzieci w porównaniu z dorosłymi. Ponad 80% dzieci, u których zdiagnozowano ITP, będzie miało pełną rozdzielczość. Nastolatkowie i dorośli częściej rozwijają przewlekłą ITP, która staje się trwającą przez całe życie chorobą, która może wymagać leczenia lub nie.