Nieprawidłowy wzrost nadmiaru kości w skostnianiu heterotopowym

Skostowanie heterotopowe to słowo używane do opisania kości, która tworzy się w miejscu, gdzie nie powinno istnieć. Skostowanie heterotopowe ogólnie oznacza, że ​​kość tworzy się w tkankach miękkich, w tym w mięśniach, więzadłach lub innych tkankach.

Często skracane "H.O.", "skostnienie heterotopowe" może występować niemal wszędzie w ciele. Kość heterotopowa często powstaje po operacji, urazie lub czasami z nieznanych przyczyn.

Objawy

Najczęstszym objawem kostnienia heterotopowego jest sztywność stawu.Większość osób, u których rozwinęło się heterotopowe kostnienie, nie odczuwa nieprawidłowej kości, ale zauważają, że wzrost kości staje się przeszkodą w normalnych ruchach. Kość heterotopowa często tworzy się wokół stawu biodrowego lub stawu łokciowego, utrudniając zginanie tych stawów. Inne objawy mogą obejmować odczuwaną masę, deformację okolicy lub ból.

Przyczyny

Skostnienie heterotopowe występuje, gdy ciało dostaje sygnały pomieszane, a komórki kostne zaczynają tworzyć nową kość poza normalnym szkieletem. Ciało stale tworzy nową kość, aby zastąpić kość w szkielecie. Kiedy w kości pojawiają się złamania, powstaje nowa kość, aby leczyć uszkodzoną kość. U osób z heterotopowym tworzeniem kości zachodzi podobny proces, ale często z niewiadomego powodu.

Proces tworzenia nowych kości nazywa się szkieletogenezą. Kiedy ten proces zachodzi poza miejscem, w którym powinna istnieć normalna kość, wynik nazywany jest skostnieniem heterotopowym. Konsekwencje mogą się wahać od nieistotnych do poważnych. W niektórych przypadkach kości heterotopowe zostaną zauważone tylko dlatego, że wykonano prześwietlenie rentgenowskie dla niepowiązanych problemów. W innych wyniki mogą ograniczać zdolność danej osoby do wykonywania nawet prostych czynności, takich jak chodzenie.

Istnieje kilka przyczyn heterotopowego tworzenia kości. Obejmują one:

• Warunki genetyczne (takie jak fibrysplazja ossificans progressiva i progresywna heteroplazja kostna)
• Zabiegi chirurgiczne (w tym całkowita wymiana stawu biodrowego, złamanie łokcia i operacja złamania przedramienia)
• Uszkodzenie mózgu lub rdzenia kręgowego (urazowe uszkodzenie mózgu i uszkodzenie rdzenia kręgowego)
• Urazy sportowe (mięśniowe zapalenie oskrzeli)

Leczenie

Leczenie kostnienia heterotopowego jest trudne, ponieważ niewiele wiadomo o tym, co wyzwala ten warunek. Ponieważ niewiele wiadomo o tym, dlaczego może tworzyć się kość heterotopowa, trudno jest wiedzieć, jak zapobiegać tworzeniu się dodatkowych kości.

Chirurgiczne usunięcie kości heterotopijnej jest możliwe u pacjentów, których kość heterotopowa jest wynikiem operacji lub urazu (pacjenci z uszkodzeniami mózgu i rdzenia kręgowego). Generalnie zaleca się, aby ich heterotopowa kość była w pełni dojrzała, co oznacza, że ​​nie tworzy się żadna dodatkowa kość. W tym momencie można rozważyć operację usunięcia kości. Zwykle wykonuje się to, aby umożliwić ruch stawu, który został zamrożony w wyniku tworzenia się kości.

U pacjentów z zaburzeniem genetycznym, które spowodowało powstanie kości heterotopijnej, operacja jest niewłaściwa. W rzeczywistości u tych pacjentów wykonywanie operacji usunięcia nieprawidłowej kości może pogorszyć ogólny stan.

Prowadzone są badania mające na celu ustalenie, czy istnieją terapie genetyczne mające na celu zmianę ekspresji genów obserwowanych u pacjentów ze skostnieniem heterotopowym. Te zabiegi są na najwcześniejszych etapach badań.

Zapobieganie

U pacjentów z wysokim ryzykiem rozwoju heterotopowego tworzenia kości istnieje kilka metod leczenia, które zapobiegają rozwojowi nadmiaru kości. Wykazano, że niektóre leki, w tym wysokie dawki niesteroidowych leków przeciwzapalnych (NLPZ), zmniejszają rozwój kości heterotopijnej.

Innym kontrowersyjnym traktowaniem jest zastosowanie leczenia promieniowaniem w pojedynczej dawce w celu zmiany komórek, które powodują nadmierne tworzenie się kości. Promieniowanie jest czasem stosowane po dużych operacjach stawów lub u pacjentów, którzy mieli historię rozwoju kości heterotopowej. Leczenie promieniowaniem jest kontrowersyjne, ponieważ promieniowanie może spowodować uszkodzenie tkanki i opóźnione gojenie w miejscu operacji.

W przeszłości niektórzy chirurdzy stosowali promieniowanie w czasie operacji wymiany stawu biodrowego, aby zapewnić, że kość heterotopowa nie tworzy się jako powikłanie chirurgii. Obecnie nie zaleca się radioterapii, chyba że pacjent jest uważany za osobę wysokiego ryzyka rozwoju heterotopowego tworzenia kości.