Przegląd zespołu sztywnej osoby

Zespół sztywnej osoby (zwany również zespołem Moerscha-Woltmanna) lub SPS to rzadkie zaburzenie układu nerwowego, w którym sztywność mięśni pojawia się i znika. Badania sugerują, że zespół sztywnej osoby jest również zaburzeniem autoimmunologicznym, a ludzie z zespołem często mają zaburzenia autoimmunologiczne, takie jak cukrzyca typu 1 lub zapalenie tarczycy.

Zespół sztywnej osoby dotyka zarówno mężczyzn, jak i kobiety i może rozpocząć się w każdym wieku, chociaż rozpoznanie w dzieciństwie jest rzadkie. Nie wiadomo, ile osób cierpi z tego powodu.

Objawy zespołu sztywnej osoby

Objawy zespołu sztywnej osoby mogą obejmować:

• Sztywność mięśni w tułowiu i kończynach, które pojawiają się i znikają - powoduje to sztywność lub ból pleców, przesadną wyprostowaną postawę i sztywne nogi
• Ciężkie skurcze mięśni rąk i nóg, gdy osoba jest zaskoczona, dotknięta, zdenerwowana lub niespokojna
• Zakrzywiony dolny grzbiet (lordoza) i zdeformowane stawy w ciele, z biegiem czasu
• Spada podczas nagłych skurczów mięśni (może powodować dodatkowe powiązane problemy)

Rozpoznanie zespołu sztywnej osoby

Objawy sugerują diagnozę. Jednakże, ponieważ jest to rzadkie zaburzenie, może być błędnie zdiagnozowana jako choroba Parkinsona, stwardnienie rozsiane, fibromialgia lub zaburzenie psychiczne.

Rozpoznanie może czasem być potwierdzone przez obecność przeciwciał anty-GAD lub innych typów przeciwciał, gdy zespół jest związany z niektórymi nowotworami. Jednak 35 procent pacjentów z zespołem sztywnej osoby nie ma przeciwciał i nie wiąże się z nowotworami.

Można wykonać inne testy, takie jak hemoglobina A1C, aby sprawdzić cukrzycę lub hormon tarczycy (TSH) w celu sprawdzenia zapalenia tarczycy. Można również wykonać badanie mięśni (elektromiografia lub EMG).

Leczenie zespołu sztywnej osoby

Chociaż nie ma lekarstwa na zespół sztywnej osoby, dostępne są zabiegi. Można stosować leki takie jak azatiopryna (Azasan), diazepam (Valium), gabapentyna (Neurontin), tiagabina (Gabitril) lub baklofen (Lioresal). Objawy u pacjentów z towarzyszącymi nowotworami mogą ulec poprawie po usunięciu guza i podaniu steroidów.Wymiana osocza (plazmafereza) pomaga zmniejszyć objawy u niektórych osób, ale leczenie to jest zwykle zarezerwowane dla osób z zagrażającymi życiu zaburzeniami oddychania. W przypadku innych pomocne jest podanie dożylnej immunoglobuliny (IVIg). Fizjoterapia może pomóc złagodzić objawy związane z przedłużającym się napięciem mięśniowym, ale może również wywołać skurcze mięśni. Pomocne mogą być także kortykosteroidy, ale należy je ostrożnie podawać osobom z cukrzycą.