Objawy i leczenie chłoniaka z limfocytów T skórnych

Chłoniak skórny T-Cell (CTCL) jest chłoniakiem skóry. CTCL powstaje z komórek T, typu limfocytów lub białych krwinek. CTCL nie jest pojedynczą chorobą, ale grupą różnych chłoniaków, które atakują skórę, w tym przede wszystkim:

• Ziarniniak grzybiasty
• Zespół Sezary'ego
• Mięsak mięsni siatkówki skóry
• Kilka innych rzadkich chłoniaków

Chłoniak zwykle obejmuje węzły chłonne. Jednak limfocyty lub limfocyty są obecne we wszystkich narządach ciała. Skóra jest ważną linią obrony układu odpornościowego, a niektóre komórki T naturalnie migrują na skórę, aby chronić przed zakażeniem. Komórki rakowe skórnego chłoniaka T-komórkowego również migrują na skórę. Większość cech CTCL jest związana ze zmianami lub urazami, które produkują na skórze.

Skórny chłoniak z limfocytów T reprezentuje grupę rzadkich typów chłoniaka nieziarniczego (NHL). CTCL dotyczy tylko około 1 na 40 nowo zdiagnozowanych pacjentów z NHL.

Czynniki ryzyka

CTCL dotyka mężczyzn częściej niż kobiety. Osoby z CTCL mają zwykle po pięćdziesiątce lub sześćdziesiątki. Dzieci są rzadko dotknięte. W ciągu ostatnich trzech dekad odnotowano znaczny wzrost liczby osobników dotkniętych chłoniakiem skóry.

Niewiele wiadomo o przyczynie CTCL. W przeciwieństwie do niektórych innych rodzajów chłoniaków, nie ma związku ze znanymi wirusami. Trwają badania mające ustalić, co powoduje CTCL.

Objawy

Pierwsze objawy chłoniaka skóry obejmują suchą lub łuszczącą się skórę, czerwone wysypki i swędzenie. Wysypki występują częściej w obszarach, które pozostają pokryte ubraniami. Niektóre osoby mogą najpierw zauważyć czerwone lub ciemne plamy na skórze. Objawy te nie są swoiste dla chłoniaka, a większość ludzi jest często leczona z powodu bardziej powszechnych schorzeń skóry, zanim podejrzewa się chłoniaka.

W miarę postępu choroby czerwone łaty mogą stać się podwyższone. Te podwyższone plastry są znane jako płytki. Płytki mogą później przekształcić się w guzkowe lub guzowate guzy. W zaawansowanej chorobie wrzody mogą rozwinąć się na tych zmianach. CTCL może również przenosić się do węzłów chłonnych lub innych narządów. Większość osób z CTCL ma tylko objawy skórne. Około 10 procent przypadków późnego stadium rozwija się, aby rozwinąć poważne komplikacje.

Diagnoza

Aby zdiagnozować CTCL konieczna jest biopsja skóry. Próbka biopsji będzie badana pod mikroskopem w celu identyfikacji komórek chłoniaka. Aby dowiedzieć się, jaki rodzaj chłoniaka jest wymagany, należy wykonać szereg innych testów, w tym testy na obecność markerów chłoniaka (immunohistochemicznego) i chłoniaka. Można wykonać badania CT lub inne badania obrazowe w celu zlokalizowania zakresu choroby.

Leczenie

Leczenie chłoniaka skóry różni się znacznie od sposobu leczenia innych chłoniaków. Twoja strategia leczenia będzie zależeć od stopnia zaangażowania skóry, rodzaju zmian skórnych oraz zaangażowania węzłów lub innych narządów.

Stosuje się wiele rodzajów leczenia:

• Środki chemioterapeutyczne stosowane na skórę
• Kompleksowa terapia wiązką elektronów skóry - rodzaj leczenia promieniowaniem
• Promienie Psoralena i promieniowanie ultrafioletowe
• Promienie ultrafioletowe B.
• Beksaroten - zarówno jako żel, jak i tabletki
• Difitox Denileukin
• Interferon alfa
• Chemioterapia przez zastrzyki lub pigułki

Niedawno Amerykańska Agencja ds. Żywności i Leków (FDA) zatwierdziła żel mechlooretaminowy (Valchlor) do leczenia skóry grzybicowatych, najczęstszego typu CTCL. Przed zatwierdzeniem mechloretamina była zatwierdzona tylko do leczenia dożylnego.

Słowo od DipHealth

Grupa ekspertów ds. Europejskich ekspertów spotkała się i opublikowała zalecenia dotyczące leczenia różnych rodzajów i przypadków CTCL, zauważając, że terapie ukierunkowane na skórę są nadal najbardziej odpowiednią opcją dla wczesnych stadiów grzybic grzybiastych i że większość pacjentów z ziarniniakiem grzybic może oczekiwać normalna długość życia. Niestety, rokowania nadal nie są tak dobre dla pacjentów z zaawansowaną chorobą, zauważyli, chociaż dla wysoce wyselekcjonowanej podgrupy pacjentów, przedłużone przeżycie można osiągnąć przy allogenicznym transplantacji komórek macierzystych (alloSCT).

Mimo to w ostatnim dziesięcioleciu dokonano ogromnego postępu, jeśli chodzi o zrozumienie, w jaki sposób rozwijają się fungicydy grzybicy i zespół Sezary'ego, więc istnieje nadzieja, że ​​doprowadzi to również do postępów w leczeniu.