Nowotwory mieloproliferacyjne i twoja powiększona śledziona

Jeśli twój lekarz powiedział ci, że masz zaburzenie krwi, możesz się zastanawiać " Więc dlaczego moja śledziona jest tak duża? " Co moja śledziona ma wspólnego z moją krwią? " Lub nawet " Co to jest śledziona? " To są doskonałe pytania. Zacznijmy od funkcji śledziony, a następnie omówmy, dlaczego śledziona powiększa się w nowotworach mieloproliferacyjnych, a wreszcie przejrzyj możliwości leczenia splenomegalii (powiększenie śledziony).

Podstawy śledziony

Śledziona jest stosunkowo małym narządem (mniej więcej wielkości pięści), który znajduje się po lewej stronie brzucha poniżej klatki piersiowej. Śledziona składa się z dwóch rodzajów tkanki (1), czerwonej miazgi, która filtruje czerwone krwinki i (2) białej miazgi, która jest częścią układu odpornościowego. W czerwonej miazdze stare lub zniekształcone krwinki czerwone (takie jak komórki sierpowate) są usuwane z krążenia. Czerwona miazga pomaga również organizmowi odfiltrować infekcje, szczególnie niektóre infekcje bakteryjne. Biała miazga pomaga w produkcji limfocytów, rodzaju białych krwinek, które pomagają w wytwarzaniu przeciwciał przeciwko infekcjom lub w odpowiedzi na szczepienia. Chociaż są to główne funkcje śledziony po urodzeniu, przed porodem, śledziona jest głównym producentem komórek krwi (hematopoeza). Pod koniec ciąży i po urodzeniu szpik kostny przejmuje tę produkcję.

Dlaczego śledziona staje się powiększona

W czerwieni prawdziwej produkuje się nadmierną liczbę krwinek czerwonych, co powoduje zwiększenie liczby czerwonych krwinek, które muszą zostać przefiltrowane przez śledzionę, co prowadzi do powiększenia śledziony. W pierwotnym szpiku kostnym szpik kostny ulega uszkodzeniu w wyniku zwłóknienia, co utrudnia wytwarzanie komórek krwi. W takim przypadku śledziona może się powiększać w celu wspomagania produkcji krwinek poza szpikem. To może również wystąpić w wątrobie zwykle w mniejszym stopniu.

Objawy powiększonej śledziony

Wiele osób mających powiększoną śledzionę może nie wiedzieć, zwłaszcza jeśli śledziona jest tylko nieznacznie powiększona. Inni mogą zgłosić "pełnię" w jamie brzusznej. Kiedy śledziona jest znacznie powiększona, może naciskać na żołądek, co może dać uczucie pełnego samopoczucia, tak jak po prostu zjadł pełny posiłek, gdy tylko zjadłeś niewielką ilość.

Śledziona jest delikatna i zwykle chroniona przez klatkę piersiową. W miarę powiększania nie jest już chroniony i podatny na obrażenia, w szczególności uraz spowodowany wypadkiem samochodowym lub sportem kontaktowym (jak piłka nożna czy hokej). Uraz na powiększoną śledzionę może powodować masywne krwawienie.

Jak można leczyć splenomegalię?

Jeśli śledziona jest tylko nieznacznie powiększona, leczenie może nie być konieczne. Twój lekarz prawdopodobnie będzie ściśle monitorował liczbę krwinek i wielkość śledziony.Jeśli potrzebne jest leczenie, istnieją trzy duże kategorie: terapia medyczna, splenektomia i radioterapia.

Pierwszym z nich jest terapia medyczna. Ogólnie są to leki mające na celu zmniejszenie produkcji krwinek. Jednym z najczęstszych leków stosowanych w celu zmniejszenia rozmiaru śledziony w nowotworach mieloproliferacyjnych jest hydroksymocznik. Hydroksymocznik to doustny lek przyjmowany codziennie. Zasadniczo rozpoczyna się od małej dawki i zwiększa się aż do uzyskania pożądanego efektu (zwykle określony poziom hemoglobiny, białych krwinek lub płytek krwi). Inne terapie pierwszego rzutu obejmują busulfan, melfalan, interferon alfa, talidomid lub lenalidomid. Prednizon można podawać z talidomidem lub lenalidomidem. Leczenie drugiego rzutu obejmuje kladrybinę (zwaną także 2CDA), daunorubicynę, decytabinę lub 5-azacytydynę. Twój lekarz wybierze twoją terapię na podstawie twojej konkretnej diagnozy, innych problemów medycznych i efektów ubocznych leczenia.

Drugim wyborem leczenia jest splenektomia lub chirurgiczne usunięcie śledziony. Najważniejszym ryzykiem usunięcia śledziony jest możliwość wystąpienia ciężkich, zagrażających życiu infekcji. Jeśli jeszcze tego nie zrobiłeś, powinieneś otrzymać konkretne szczepionki chroniące przed zakażeniami pneumokokowymi i meningokokowymi przed splenektomią. Po usunięciu śledziony będziesz prawdopodobnie podawać penicylinę dwa razy dziennie, aby zapobiec tym infekcjom. Dodatkowo gorączka (powyżej 100,4F) to stan nagły, który wymaga natychmiastowej pomocy lekarskiej.

Trzecią opcją leczenia jest radioterapia (zwana także radioterapią). Promieniowanie jest skierowane na śledzionę, która może pomóc zmniejszyć jego rozmiar. Efekty te są tymczasowe, więc napromienianie śledziony uważa się za paliatywne, leczenie ma na celu zminimalizowanie objawów w celu poprawy jakości życia. To może być dobra opcja dla osób, które nie są świetnymi kandydatami do splenektomii.

Jest wiele rzeczy do rozważenia przy podejmowaniu decyzji, czy i jak leczyć splenomegalię w policytemii vera lub pierwotnej mielofibrosji. Pamiętaj, aby omówić z lekarzem korzyści i możliwe skutki uboczne tych zabiegów.